Аневризма вены галена: у новорожденных, у плода, причины, диагностика

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

• Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

  Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

  Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

• Одышка у 100% больных.
• Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
• Задержка моторного развития.
• Нередко отставание в умственном развитии.
• Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• хрипы в легких;
• II тон громкий, нерасщепленный;
• при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
• при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
• при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
• тахикардия;
• увеличение размеров печени.

Венозный доступ. Чрескожная венозная катетеризация

• Внутривенное (в/в) введение лекарственных препаратов и раст­воров.
• Проведение парентерального питания.
• Введение крови и ее компонентов.
• Обеспечение сосудистого доступа в экстренных ситуациях.

Клейкая лента, жгут, спиртовые салфетки, физио­логический раствор для промывания катетера (1/2 физраствора при подозрении на гипернатриемию), раствор повидон-йода, игла (23 или 25 G или пункционная игла 22-24 G, игла 24 G необхо­дима для проведения гемотрансфузии); прозрачный перевязочный материал, необходимые растворы для в/в введения и инфузионная система.

Пункция вены

Выберите вену для проведения катетеризации. Вены, пред­почтительные для катетеризации в неонатологии, продемон­стрированы на рис. 37-1. Желательно выбрать зону вен «Y» или зону слияния вен.

• Голова. Надблоковая, поверхностная височная или зад­няя ушная вена.
• Тыльная поверхность ладони. Дорсальная венозная арка.
• Предплечье. Срединная поверхностная вена предплечья или добавочная головная вены.
• Нижние конечности. Стопа. Дорсальная арка.
• Локтевая ямка. Базилика или локтевая вена.
• Голень. Большая подкожная вена.
• Осуществите бритье области, в которой собираетесь пунк­тировать вену.
•  Фиксируйте конечность на специальном столике или по­просите ассистента помочь и подержать младенца.
•  Положите жгут проксимальнее места пункции. Если исполь­зуются вены головы (скальпа), обвяжите голову резиновой лентой, чуть выше бровей.
•  Обработайте зону пункции раствором повидон-йода, дайте тканям высохнуть, протрите кожу стерильной салфеткой с водой или физраствором.
•  Заполните шприц физраствором и подсоедините его к игле.
•  Возьмите пластиковые крылья иглы и с помощью указа­тельного пальца фиксируйте кожу для стабилизации вены.
•  Введите иглу через кожу в направлении потока крови приб­лизительно на 0,5 см. Если иглу вводить быстро, можно «насквозь» проколоть вену (рис. 37-2).
•  Вводите иглу в сосуд до тех пор, пока в ней не появится кровь.

Рис. 37-1. Наиболее часто используемые в неонатологии сосудистые венозные доступы

Рис. 37-2. Два метода установки венозного катетера у новорожденных. (А) Пря­мое введение. (Б) Боковое введение

•  Осторожно проверьте проходимость и правильность распо­ложения катетера путем промывания его физраствором.
•  Зафиксируйте катетер прозрачной лентой. Подключите к катетеру инфузионную систему и начинайте вливание.

Катетер-на-игле

•  Выполните действия 1—5 для пункции вены.
•  Подсоедините к игле шприц, проведите иглу в просвет вены, по мере поступления крови в шприц удалите его.
•  Зафиксируйте вену (ее прижимают пальцем ниже предпо­лагаемого места введения катетера).
•  Проколите кожу, а затем введите иглу в просвет вены от­дельными движениями или одним движением.
•  Продвигайте иглу до тех пор, пока в шприце не появится ве­нозная кровь.
•  Выведите направляющую иглу при продвижении катетера.
•  Удалите жгут и осторожно введите физраствор в катетер. Таким образом, вы можете проверить проходимость и пра­вильность расположения катетера.
• Фиксируйте катетер. Подключите систему для инфузий. Положите прозрачную стерильную салфетку.

Осложнения

•  Гематома (наиболее частое осложнение). Развития данного осложнения можно избежать, не оказывая сильное давление на конечность.
• Флебит. Риск развития флебита возрастает по мере увеличения сроков катетеризации, особенно > 72 ч. Во избежание развития данного осложнения следует вводит гепаринизированные раст­воры.
• Вазоспазм развивается редко и обычно разрешается самостоя­тельно.
• Риск заражения можно свести к минимуму с помощью исполь­зования лишь стерильных инструментов и антисептических растворов. Риск заражения повышается после стояния катете­ра в просвете сосуда более 72 ч.
• Эмболия (воздухом или сгустком). Никогда не оставляйте на­ружный конец катетера открытым для поступления воздуха. Убедитесь, что растворы поступают в катетер без пузырьков воздуха.
• Инфильтрация подкожной клетчатки. Раствор для в/в введе­ния может просачиваться в подкожно-жировую клетчатку в ре­зультате ненадлежащего размещения катетера или поврежде­ния стенки сосуда. Чтобы предотвратить это осложнение, необ­ходимо убедиться в правильности размещения катетера путем промывания его физраствором и аспирации венозной крови пе­ред введением растворов для инфузий. Наличие инфильтрации тканей указывает на необходимость удаления катетера. Избе­гайте введения гинеросмолярпых растворов в периферическую вену.
• Кальцификация подкожно-жировой клетчатки является вто­ричной по отношению к инфузии кальцийсодержащих раство­ров.

Поделитесь ссылкой:

Характеристики

• уникальная, анатомически точная модель новорожденной девочки со встроенной имитацией пупочной вены и системы поверхностных вен головы и шеи, обеих ручек и правой ножки
• доступ к следующим венам:
  • височная вена
  • наружная яремная вена
  • задняя ушная вена
  • медиальная подкожная вена (v. basilica) на правой и левой ручках
  • латеральная подкожная вена (v. cephalica) на правой и левой ручках
  • подкожная вена на правой ножке
  • подколенная вена на правой ножке
• кожа головы, рук и правой ноги манекена полупрозрачная для реалистичной визуализации хода вен
• венозные трубки обеспечивают реалистичные ощущения прокола стенки под иглой и попадания в просвет
• возможность заполнения просвета вен имитированной кровью
• реалистичный заброс крови в шприц при попадании в вену
• съемная модель пуповины с возможностью перевязки и катетеризации пупочной вены
• возможно неоднократное введение пупочного катетера с контролем правильного положения посредством возврата крови
• ротовое и носовые отверстия для введения кислородной канюли, назогастрального зонда и зонда для кормления, аспирационной санации дыхательных путей

Показания и противопоказания к установке

Катетеризация подключичной вены (КПВ) назначается пациентам при:

• зондировании полостей сердца;
• хирургических вмешательствах, которые могут стать причиной кровопотери;
• парентеральном питании;
• химиотерапии;
• восстановлении баланса жидкости в организме;
• рентгено-контрастных исследованиях сердца;
• необходимости интенсивной терапии;
• введении электростимулятора сердца.

Катетеризация проводится при необходимости хирургического вмешательства на открытом сердце с АИК, регулярного измерения центрального венозного давления, многократном взятии проб крови. Инструмент нельзя устанавливать при нарушении свертываемости крови, двустороннем пневмотораксе, травме ключиц, сепсисе, гнойной инфекции в подключичной области.

Аневризма Вены Галена

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидальном пространстве, известном под названием цистерны вены Галена.

Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус.

Под термином «аневризма вены Галена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Галена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Важно

Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами.

Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже — в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель.

Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е.

через артериовенозные мальформации и не принимает участия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании. Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела. В большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности.

Совет

Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка.

При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы.

Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы.

Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов.

Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. Прогресс в ангиологии и нейрохирургии дает надежду на улучшение исходов после операций новорожденным и достижение хорошего клинического результата.