Аневризма вены галена: у новорожденных, у плода, причины, диагностика

Полноростовой манекен новорожденной девочки со встроенной имитацией вен

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

  • Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

    Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

    Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

  • Одышка у 100% больных.
  • Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
  • Задержка моторного развития.
  • Нередко отставание в умственном развитии.
  • Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

  • хрипы в легких;
  • II тон громкий, нерасщепленный;
  • при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
  • при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
  • при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
  • тахикардия;
  • увеличение размеров печени.

Венозный доступ. Чрескожная венозная катетеризация

  • Внутривенное (в/в) введение лекарственных препаратов и раст­воров.
  • Проведение парентерального питания.
  • Введение крови и ее компонентов.
  • Обеспечение сосудистого доступа в экстренных ситуациях.

Клейкая лента, жгут, спиртовые салфетки, физио­логический раствор для промывания катетера (1/2 физраствора при подозрении на гипернатриемию), раствор повидон-йода, игла (23 или 25 G или пункционная игла 22-24 G, игла 24 G необхо­дима для проведения гемотрансфузии); прозрачный перевязочный материал, необходимые растворы для в/в введения и инфузионная система.

Пункция вены

Выберите вену для проведения катетеризации. Вены, пред­почтительные для катетеризации в неонатологии, продемон­стрированы на рис. 37-1. Желательно выбрать зону вен «Y» или зону слияния вен.

  • Голова. Надблоковая, поверхностная височная или зад­няя ушная вена.
  • Тыльная поверхность ладони. Дорсальная венозная арка.
  • Предплечье. Срединная поверхностная вена предплечья или добавочная головная вены.
  • Нижние конечности. Стопа. Дорсальная арка.
  • Локтевая ямка. Базилика или локтевая вена.
  • Голень. Большая подкожная вена.
  • Осуществите бритье области, в которой собираетесь пунк­тировать вену.
  •  Фиксируйте конечность на специальном столике или по­просите ассистента помочь и подержать младенца.
  •  Положите жгут проксимальнее места пункции. Если исполь­зуются вены головы (скальпа), обвяжите голову резиновой лентой, чуть выше бровей.
  •  Обработайте зону пункции раствором повидон-йода, дайте тканям высохнуть, протрите кожу стерильной салфеткой с водой или физраствором.
  •  Заполните шприц физраствором и подсоедините его к игле.
  •  Возьмите пластиковые крылья иглы и с помощью указа­тельного пальца фиксируйте кожу для стабилизации вены.
  •  Введите иглу через кожу в направлении потока крови приб­лизительно на 0,5 см. Если иглу вводить быстро, можно «насквозь» проколоть вену (рис. 37-2).
  •  Вводите иглу в сосуд до тех пор, пока в ней не появится кровь.
Читайте также:  Ребенок мало набирает в весе комаровский. Про недобор веса

Рис. 37-1. Наиболее часто используемые в неонатологии сосудистые венозные доступы

Рис. 37-2. Два метода установки венозного катетера у новорожденных. (А) Пря­мое введение. (Б) Боковое введение

Венозный доступ. Чрескожная венозная катетеризация
  •  Осторожно проверьте проходимость и правильность распо­ложения катетера путем промывания его физраствором.
  •  Зафиксируйте катетер прозрачной лентой. Подключите к катетеру инфузионную систему и начинайте вливание.

Катетер-на-игле

  •  Выполните действия 1—5 для пункции вены.
  •  Подсоедините к игле шприц, проведите иглу в просвет вены, по мере поступления крови в шприц удалите его.
  •  Зафиксируйте вену (ее прижимают пальцем ниже предпо­лагаемого места введения катетера).
  •  Проколите кожу, а затем введите иглу в просвет вены от­дельными движениями или одним движением.
  •  Продвигайте иглу до тех пор, пока в шприце не появится ве­нозная кровь.
  •  Выведите направляющую иглу при продвижении катетера.
  •  Удалите жгут и осторожно введите физраствор в катетер. Таким образом, вы можете проверить проходимость и пра­вильность расположения катетера.
  • Фиксируйте катетер. Подключите систему для инфузий. Положите прозрачную стерильную салфетку.

Осложнения

  •  Гематома (наиболее частое осложнение). Развития данного осложнения можно избежать, не оказывая сильное давление на конечность.
  • Флебит. Риск развития флебита возрастает по мере увеличения сроков катетеризации, особенно > 72 ч. Во избежание развития данного осложнения следует вводит гепаринизированные раст­воры.
  • Вазоспазм развивается редко и обычно разрешается самостоя­тельно.
  • Риск заражения можно свести к минимуму с помощью исполь­зования лишь стерильных инструментов и антисептических растворов. Риск заражения повышается после стояния катете­ра в просвете сосуда более 72 ч.
  • Эмболия (воздухом или сгустком). Никогда не оставляйте на­ружный конец катетера открытым для поступления воздуха. Убедитесь, что растворы поступают в катетер без пузырьков воздуха.
  • Инфильтрация подкожной клетчатки. Раствор для в/в введе­ния может просачиваться в подкожно-жировую клетчатку в ре­зультате ненадлежащего размещения катетера или поврежде­ния стенки сосуда. Чтобы предотвратить это осложнение, необ­ходимо убедиться в правильности размещения катетера путем промывания его физраствором и аспирации венозной крови пе­ред введением растворов для инфузий. Наличие инфильтрации тканей указывает на необходимость удаления катетера. Избе­гайте введения гинеросмолярпых растворов в периферическую вену.
  • Кальцификация подкожно-жировой клетчатки является вто­ричной по отношению к инфузии кальцийсодержащих раство­ров.

Поделитесь ссылкой:

Характеристики

  • уникальная, анатомически точная модель новорожденной девочки со встроенной имитацией пупочной вены и системы поверхностных вен головы и шеи, обеих ручек и правой ножки
  • доступ к следующим венам:
    • височная вена
    • наружная яремная вена
    • задняя ушная вена
    • медиальная подкожная вена (v. basilica) на правой и левой ручках
    • латеральная подкожная вена (v. cephalica) на правой и левой ручках
    • подкожная вена на правой ножке
    • подколенная вена на правой ножке
  • кожа головы, рук и правой ноги манекена полупрозрачная для реалистичной визуализации хода вен
  • венозные трубки обеспечивают реалистичные ощущения прокола стенки под иглой и попадания в просвет
  • возможность заполнения просвета вен имитированной кровью
  • реалистичный заброс крови в шприц при попадании в вену
  • съемная модель пуповины с возможностью перевязки и катетеризации пупочной вены
  • возможно неоднократное введение пупочного катетера с контролем правильного положения посредством возврата крови
  • ротовое и носовые отверстия для введения кислородной канюли, назогастрального зонда и зонда для кормления, аспирационной санации дыхательных путей

Показания и противопоказания к установке

Катетеризация подключичной вены (КПВ) назначается пациентам при:

  • зондировании полостей сердца;
  • хирургических вмешательствах, которые могут стать причиной кровопотери;
  • парентеральном питании;
  • химиотерапии;
  • восстановлении баланса жидкости в организме;
  • рентгено-контрастных исследованиях сердца;
  • необходимости интенсивной терапии;
  • введении электростимулятора сердца.

Катетеризация проводится при необходимости хирургического вмешательства на открытом сердце с АИК, регулярного измерения центрального венозного давления, многократном взятии проб крови. Инструмент нельзя устанавливать при нарушении свертываемости крови, двустороннем пневмотораксе, травме ключиц, сепсисе, гнойной инфекции в подключичной области.

Аневризма Вены Галена

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидальном пространстве, известном под названием цистерны вены Галена.

Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус.

Под термином «аневризма вены Галена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Галена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Важно

Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами.

Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже — в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель.

Читайте также:  10 фактов о ВИЧ и СПИДе, которые изменят ваш взгляд на эту болезнь

Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е.

через артериовенозные мальформации и не принимает участия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Аневризма Вены Галена

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании. Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела. В большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности.

Совет

Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка.

При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы.

Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы.

Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов.

Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. Прогресс в ангиологии и нейрохирургии дает надежду на улучшение исходов после операций новорожденным и достижение хорошего клинического результата.