Атрезия пищевода: виды, причины, симптомы и лечение

Как ее выявляют? Что служит предпосылками для появления патологии? Какие симптомы указывают на ее наличие? И, самое главное, как ее лечить? На эти и многие другие вопросы сейчас стоит дать ответы.

С чем связан порок

Главными причинами появления подобного порока остаются нарушения на ранних этапах жизни зародыша. Трахея и пищевод начинают свое формирование из одного зачатка-предшественника на 4-5 неделе эмбриогенеза, и завершают его к 12 неделе пребывания в утробе матери.

Единая глоточная кишка, которая дает начало как органам пищеварения, так и дыхания, должна вовремя разделиться продольной перегородкой на будущий пищевод и будущую трахею. Может не образоваться просвета внутри пищевода или не сомкнуться его проксимальный и дистальный концы.

Если по каким-то причинам, что-то вмешается в этот процесс и нарушит его, существует большая вероятность появления атрезии пищевода в сочетании с трахеопищеводными свищами или без них.

Вредные привычки во время беременности могут вызвать нарушения формирования пищевода у плода

Следующие факторы способны повлиять на развитие аномалии:

  • Патология беременности: многоводие, угроза прерывания беременности в I триместре.
  • Наличие в семье детей со сходными пороками развития указывает на повышенный риск развития патологии.
  • Вредные привычки матери: курение, злоупотребление алкоголем, наркомания.
  • Прием лекарственных средств с тератогенным эффектом, особенно в I триместре беременности.
  • Возраст матери от 35 лет ─ чем старше беременная женщина, тем выше у нее вероятность рождения ребенка с пороками развития.
  • Вероятность развития атрезии пищевода выше у детей, с массой при рождении менее 2 кг, чем у детей, родившихся с нормальным весом.

Строение и размеры желудка у плода

Увеличение желудка, отсутствие или микрогастрия у плода встречаются нечасто. Такие аномалии часто несовместимы с жизнью малыша после рождения, если не провести вовремя операцию. Для обнаружения пороков развития ЖКТ проводится УЗИ. К 20 неделе пищеварительная система ребенка сформирована, органы хорошо визуализируются и можно сделать необходимые замеры.

Причины появления аномалий пищеварительного органа в период внутриутробного развития связаны с образом жизни матери, экологией и наследственностью.

Причины отклонений от нормы

Патология может быть обусловлена наследственным фактором.

Неправильные размеры желудка у плода, его отсутствие провоцируют такие факторы:

  • инфекционные болезни матери;
  • дефицит полезных веществ;
  • употребление противопоказанных препаратов при беременности;
  • плохая экология;
  • наследственность;
  • патологии плаценты.

Лечение отклонений

Микрогастрия желудка плода, как и макрогастрия, щелевидный орган требуют тщательного наблюдения во время беременности и после рождения. Зачастую маленький желудок лечится консервативно: диетой и препаратами.

Но если патология сопровождается ГЭР (рефлюкс-эзофагитом) у родившегося ребенка, нужна антирефлюксная операция. Атрезия пилорической зоны лечится хирургически. При этом успех операции достигает 90%.

Иногда принимается решение создать искусственную полость из частей тонкого кишечника, что позволит задерживать пищу и усваивать ее в большей мере.

Если был диагностирован пилоростеноз (неправильное строение пилорического участка и увеличенный желудок у плода), для обеспечения нормального прохода еды в 12-перстную кишку, также потребуется операция сразу после рождения ребенка. При тяжелых пороках в развитии нескольких органов и систем женщине может быть предложен вариант прерывания беременности. В противном случае малыш вряд ли выживет после рождения.

Гиперэхогенный кишечник у плода

Под термином «гиперэхогенный кишечник» понимается слишком яркое изображение кишечника плода на мониторе аппарата УЗИ. При этом нужно знать, что эхогенность кишечника больше эхогенности других расположенных рядом с ним внутренних органов. В случае, если яркость кишечника приближается к яркости изображения костей, говорят о гиперэхогенности.

Гиперэхогенный кишечник у плода выявляется в 0,5% случаев во 2-ом триместре беременности. Такого рода кишечник может представлять собой вариант нормы, либо наблюдаться в том случае, если плод заглатывает кровь, которая не переваривается и остается в просвете кишки. На более поздних сроках беременности гиперэхогенный кишечник говорит о развитии мекониевого перитонита или мекониевого илеуса, либо представляет собой симптом инфицирования ветряной оспой.

Причины гиперэхогенного кишечника у плода

Если во время проведения ультразвукового исследовании у плода обнаруживается гиперэхогенный кишечник, то будущая мама не должна впадать в панику, ведь вполне вероятно, что такое состояние плода может измениться через некоторое время. Но при этом не стоит забывать о том, гиперэхогенность может указывать на:

  • Наследственные хромосомные болезни (например, синдром Дауна);
  • Задержку внутриутробного развития;
  • Внутриутробное инфицирование плода.

При этом нужно помнить, что установление гиперэхогенности прямо не говорит о наличии синдрома Дауна, а является свидетельством повышенного риска развития этого синдрома. В этом случае стоит обратиться к генетику, чтобы еще раз проверить результаты биохимического теста. Необходимо также обследоваться на наличие антител к цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, паровирусу, краснухе.

Чтобы исключить задержку внутриутробного развития, нужно дополнительно проверить:

  • Нет ли отставания размеров головки и тела плода от срока беременности;
  • Нет ли маловодия;
  • Не снижен ли кровоток в сосудах матки и плода, плаценте.

Если ни один из симптомов не подтверждается, то диагноз исключается, и необходимо установить другую причину гиперэхогенности.

Последствия гиперэхогенного кишечника у плода

Данные, полученные разными исследователями, говорят о том, что наличие гиперэхогенного кишечника является основанием для отнесения беременной к группе риска, поскольку у нее может родится ребенок с муковисцидозом. Несмотря на то, что гиперэхогенный кишечник может говорить о различных патологиях плода, Большая часть случаев обнаруженной гиперэхогенности завершилась рождением детей без аномалий.

Читайте также:  Анализ крови на орви во время беременности

Лечение гиперэхогенного кишечника у плода

В случаях установления гиперэхогенности кишечника, женщине должно быть проведено комплексное дородовое обследование, которое будет включать изучение кариотипа, оценку ультразвуковой анатомии ребенка, контроль за его состоянием, выполнение тестов на внутриутробное инфицирование. Только после этого врач может дать женщине необходимые рекомендации по лечению и дальнейшему ведению беременности.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок, проявляющийся в разрыве пищевода на определенном уровне. Грубо говоря, пищевод не соединяется с желудком, и его часть пищевода просто отсутствует. Как правило, нижняя часть пищевода соединена с трахеей, а верхняя – заканчивается слепо.

Этот редкий и тяжелый порок проявляется у 1 из 3 000 новорожденных и возникает с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Иногда атрезия приходит не одна, а с другими пороками: сердца, мочеиспускательной системы и т. д. Атрезия проявляется сразу же после первого кормления новорожденного.

Ребенок не может глотать, а поступающая пища через рот или нос выходит обратно. Также у ребенка возможны сильные пенистые выделения изо рта.

Другие симптомы:

  • кашель;
  • одышка и приступ удушья;
  • неправильное дыхание и беспокойство малыша;
  • рвота младенца;
  • отказ от груди;
  • цианоз: кожа ребенка может посинеть из-за того, что пища забивает верхнюю часть пищевода, а часть пищи забивает дыхательные пути, и ребенок не получает нужное количество кислорода.

Атрезия появляется из-за нарушения формирования пищевода у плода в процессе вынашивания. Пищевод вместе трахеей развиваются из краниального отдела первичной кишки, т. е. они на первых стадиях развития плода связаны между собой. Атрезия по разным причинам может развиваться при дальнейшем разделении пищевода с трахеей, т.е. у них может быть разное направление и скорость роста, что и вызывает порок. Также причиной может послужить неполная «отшнуровка» и неправильный процесс реканализации. Обычно атрезия пищевода возникает из-за внешнего влияния на беременную. Причины, по которым идет нарушение формирования пищевода:

  • вредные привычки мамы (курение, алкоголь, наркотические вещества);
  • плохая экология;
  • влияние химических веществ;
  • прием лекарств, которые негативно влияют на ребенка.

Еще причиной может являться воздействие рентгеновских лучей, если беременную просвечивали в первые 14 недель беременности. В редких случаях причиной возникновения атрезии пищевода может быть и возраст женщины. После 35 лет риск развития пороков выше, даже если девушка не курит, не пьет и не контактирует на работе с химикатами.

Лечение

Начинать лечение требуется как можно быстрее – через 36 часов после рождения, скорее всего, будет уже летальный исход. И без хирургического вмешательства тут не обойтись. Врачи должны будут разъединить трахею с пищеводом и соединить его части на месте разрыва.

Ребенка готовят к операции прямо в родильном доме, придают необходимое положение и отсасывают все инородное из носа и рта. Далее искусственно подается кислород и питание через вену.

Перед операцией ребенку вводятся необходимые антибиотики и кровоостанавливающие препараты для избегания осложнений. Через неделю после операции ребенок проходит обследование, и если все хорошо, то его переводят на питание через рот. Чаще всего такие операции результативны и успешны.

Но стоит обращать внимание на возможные осложнения: инфицирование и расхождение шва, сужение пищевода, обратный рефлюкс.

В сложных случаях (если ребенок был недоношенным или атрезия сочетается с другими пороками) операция проходит в 2 этапа. Сначала в желудок через отверстие вставляется трубка с выводом наружу. Через трубку отсасывается содержимое желудка. На втором этапе уже идет соединение пищевода. В сложных случаях успешный исход операции возможен в 30-50% случаев.

Методы лечения стеноза пищевода

Стеноз это сужение полости какого-либо органа. Стенозом пищевода называют вынужденное уменьшение диаметра из-за врождённой аномалии, травмы или заболевания. Заболевание может быть бессимптомным, малосимптомным, а в тяжёлых случаях – мешать полноценно жить.

Врождённые

Из-за сбоев в дифференциации и роста клеток может нарушиться образование пищевода. Он растёт с двух сторон навстречу друг другу – справа и слева, чтобы замкнуться в середине. Если по каким-то причинам это произойдёт слишком рано или наоборот, слишком поздно, то полость будет узкой. Такое нарушение может произойти так.

  • Генетический механизм. Если родственники (даже дальние) имели пороки развития, причём необязательно пищевода, а любой другой системы или органа (порок сердца, лица, конечностей и т.д.), то велика вероятность проявления врождённого стеноза пищевода. Предотвратить такую причину практически невозможно.
  • Воздействия агрессивных факторов внешней среды. Это всем известные радиоактивное и ультрафиолетовое излучение, неблагополучная экологическая обстановка и другие.
  • Внутренние причины. Курение табака, употребление алкогольных напитков, приём лекарственных средств (практически все они могут влиять на плод, особенно во время первого триместра беременности, когда женщина может даже не подозревать о том, что у неё будет ребёнок). Также нарушить процесс нормального образования пищеварительной трубки может недостаток витаминов и микроэлементов.

Приобретённые причины стеноза

Здесь уже список гораздо шире.

  • Случайное или намеренное употребление химических веществ: кислот – уксусной, серной, соляной; щелочей – каустической соды, нашатырного спирта и нашатыря; раствора марганцовки, ацетона. При высокой концентрации этих веществ достаточно одного вдыхания паров, при этом помимо ожогов пищевода появляется острая дыхательная недостаточность, отёк лёгких, поражения глаз. Механизм развития стеноза связан с процессом процесса ожога. В конце поражённая область закрывается соединительной тканью, не соразмерной для прохождения пищи и жидкости. Первые признаки появляются через месяц после травмы.
  • Рефлюкс болезнь (более известна как изжога), гастрит типа С, язва желудка, патологии желудочно-кишечного тракта, приводящие к рвоте. У всех этих заболеваний общий патогенез – забрасывание пищеварительных соков из желудка назад в пищевод. Причём расстояние такого выброса может быть достаточно большим, вплоть до гортани и ротовой полости. Постоянное воздействие желудочного сока, агрессивного по составу, приводит к образованию ожогов, некроза, язв. Они через определённое время также приводят к стенозу пищевода.
  • Ятрогения. Возникает вследствие ошибочных или неправильных манипуляций медицинских работников. Чаще всего случается при эндоскопических исследованиях, операциях, физиотерапевтических процедурах, лечебных мероприятиях, например, лучевой терапии.
  • Общие заболевания. Аутоиммунные (системная красная волчанка, склеродермия), пневмония и другие.
  • Последствия и осложнения других болезней. Эзофагит (воспаление пищевода), цирроз печени, бактериальные и грибковые заболевания.
  • Патологии рядом расположенных тканей и органов. Это доброкачественные и злокачественные опухоли, изменения в венах и артериях пищевода, заболевания лёгких и бронхов. Например: при изменениях в трахее неизбежно возникает нарушение проходимости пищевода, постепенно приводящее к стенозу. Тот же принцип – при аневризмах грудной аорты, гипертрофии отделов сердца или перикарда и так далее.
Читайте также:  Показания к кесареву сечению: 5 необходимых правил для соблюдения

Симптомы

Самый первый симптом это нарушение глотании твёрдой пищи – дисфагия. По степени выраженности дисфагии судят тяжесть стеноза.

Стадия Как проявляется
1 стадия Возникает только периодически, болями не сопровождается или боли выражены слабо. Есть небольшой дискомфорт при прохождении комка при быстрой еде, горячей, острой.
2 стадия Боли выражены почти всегда, безболезненно проходит только жидкость и полужидкая пища типа бульонов, супов, киселей.
3 стадия Больной не может есть никакую пищу, только пить жидкость: сразу возникает резкая боль и рвота.
4 стадия Невозможность не только есть, но и пить, в том числе глотать собственную слюну. Такое состояние требует экстренной госпитализации в хирургический стационар, а в некоторых случаях – в реанимацию.

Также часто встречается тошнота и рвота, повышенное или наоборот, пониженное образование слюны. Часто развиваются хронические воспалительные заболевания бронхолёгочной системы. При большой степени стеноза возникает длительный сухой кашель, спазмы в гортани, иногда удушье.

Лечение

Лечение может проводиться как консервативными методами, так и хирургическими. Начинают с самых простых и доступных.

Препараты для лечения и дозировка

Этап (время начала лечения) Лечение

Атрезия пищевода у детей: прогноз

Когда имеется атрезия пищевода у новорожденных, последствия разнообразны. При изолированной форме порока прогноз благоприятный, выживаемость – 95-100%. Когда сочетается несколько врожденных аномалий, состояние ребенка тяжелое, выживаемость составляет до 50%. В первый год после лечения отмечаются проблемы с питанием, нарушение глотания, что связано со стенозом и рефлюксом.

Может потребоваться повторная операции – фундопликация по Ниссену, когда есть недостаточность пищеводного сфинктера и консервативное лечение рефлюксной болезни не дает результатов.

После устранения рефлюкса состояние ребенка улучшается, нормализуется питание, появляется возможность проводить лечение сочетанных пороков позвоночника, сердца и органов дыхания. На протяжении жизни у взрослого человека могут проявляться респираторные инфекции, лечение которых уже будет проводиться по стандартной схеме.

Лечение

Единственным возможным способом спасти жизнь малышу является хирургическое вмешательство. При выявлении атрезии пищевода в первые часы жизни ребёнка, даже в сочетании с пороками позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости (VATER ассоциация), и немедленном проведении операции прогноз достаточно хороший. Если же она сопровождается наличием пороков сердца или аномалий конечностей, то заболевание обычно протекает тяжело и, к сожалению, часто приводит к летальному исходу.

Подготовка к операции

Предоперационную подготовку начинают ещё в родильном доме, сразу же после диагностики патологии, то есть в первые часы жизни малыша. Она включает:

  • аспирацию (отсасывание) содержимого ротовой полости и носоглотки каждые четверть часа;
  • оксигенотерапию;
  • исключение введения пищи через рот.

Длительность подготовки зависит от тяжести состояния младенца. Если у него наблюдается нарушение дыхание или даже пневмония, сразу же прибегают к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и удалением содержимого из дыхательных путей. Суть метода состоит во введении в глотку младенца жёсткой трубки и катетера в трахею, что позволяет визуально оценить состояние верхних отделов ЖКТ, обеспечить нормальное поступление кислорода в лёгкие и отсосать скопившиеся в дыхательных путях массы.

В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.

Новорождённого помещают в кувез, обеспечивая подходящий температурный режим, непрерывную подачу кислорода и очищение ротоглотки. Также проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия. И в максимально короткие сроки ребёнка перевозят в сопровождении специализированной бригады в хирургическое отделение больницы, где его будут оперировать.

Проведение операции

Операция может проводиться разными методами. Выбор конкретного осуществляется на основании имеющейся формы атрезии и состояния грудничка. При наличии атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у доношенных детей, без симптомов родовой травмы и пороков развития жизненно важных органов обычно проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки через грудную стенку) и разделяют трахеопищеводный свищ.

Лечение

Дальнейшая тактика лечения определяется величиной диастаза (расхождения) отрезков пищевода. Если он не превышает 1,5–2 см, накладывают прямой анастомоз, то есть просто сшивают концы пищевода между собой. При больших значениях обычно выполняют шейную эзофагостому: конец пищевода выводится на наружную часть шеи через разрез и фиксируется швами. Аналогичным образом выходят из ситуации, когда у ребёнка диагностирована несвищевая форма.

Читайте также:  Как увеличить количество грудного молока

Если же у младенца проведение хирургического вмешательства связано с большим риском, то чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже. Одна из них предназначена для кормления. Её конец вводят в 12-перстную кишку, благодаря чему пища сразу же попадает в тонкий кишечник, минуя патологически изменённые области ЖКТ. Вторая гастростома необходима для обеспечения нормального давления в желудке и уменьшения аспирации. Как только состояние новорождённого улучшится, обычно это происходит на 2–4 день, начинают второй этап операции, суть которого состоит в проведении пластики пищевода. С этой целью изменённая область заменяется участком толстой кишки. Хирургическое вмешательство осуществляется в 2 этапа, второй из которых обычно проводится в возрасте от 2–3 месяцев до 3 лет.

Послеоперационное восстановление

После проведения операции продолжают интенсивную терапию. Новорождённого кормят через зонд, а спустя неделю исследуют состоятельность анастомоза (шва, соединяющего концы пищевода). Для этого под рентгенологическим контролем перорально вводят 1–2 мл контрастного вещества и оценивают его проходимость. Если же осложнения отсутствуют и на рентгене не видно затёков контраста, малыша начинают кормить через рот.

Через 2–3 недели проводят контрольное эндоскопическое исследование. В 60–70% случаев зона анастомоза остаётся неизменной, если все же произошло её сужение, назначается бужирование.

Бужирование пищевода — механическое увеличение его диаметра специальными зондами

В течение двух недель тщательно ухаживают за послеоперационными швами, часто меняют повязки, обрабатывают кожу антисептическими пастами и проводят ультрафиолетовое облучение.

Выписывают детей из стационара только при условии стойкой прибавки веса. Как правило, это происходит на 5–6 неделе.

Дальнейший образ жизни

Если операция будет проведена вовремя, а реабилитационный период пройден успешно, то ребенок будет жить полноценной жизнью.

Но в дальнейшем ему придется ограничить себя в употреблении вредной пищи, которая является нежелательным раздражителем для всей пищеварительной системы. Это все острое, копченое, соленое, жирное, сильно зажаренное, а также фастфуд, консервы и т. д.

Лучше придерживаться здорового образа жизни и сбалансированного питания, потребляя достаточное количество витаминов и макро-/микроэлементов. И, конечно, хотя бы раз в год проходить обследование.

Атрезия пищевода: причины, симптомы и лечение на

Лечение

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

Лечение

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

  • лихорадка;
  • нарушение водно-солевого баланса;
  • отек и воспаление легких;
  • кишечная непроходимость;
  • повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.