Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Причины этого изменения

Часто синдром Поттера Это связано с заболеваниями и проблемами мочевыделительной системы как агенез почек и мочеточника, поликистоз и почечный мультикистоз или обструкция мочевых путей, что может быть связано как с генетическими, так и с экологическими причинами.

Многие случаи синдрома Поттера имеют генетическое происхождение (хотя и не всегда наследственное); мутации были выявлены в хромосомах 1, 2, 5 и 21 в вариантах с двусторонним почечным агенезом, и аналогичные причины были выявлены в других типах.

Развитие классического варианта состоит из серии взаимосвязанных событий; Вот почему это также называется «Последовательность Поттера». Неполное образование почек и / или мочеточника или разрыв амниотического мешка Они заставляют плод не иметь достаточного количества околоплодных вод для правильного формирования.

  • Вас может заинтересовать: «13 видов аборта и его психологические и физические эффекты»

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Классификация

  • По форме: простая и кистозная.
  • По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  • По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.
Классификация

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Читайте также:  Гиперэхогенный кишечник у плода: есть ли повод для беспокойства?

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. Характеризуется поражением мозгового вещества почек. При этом значительно увеличивается суточный диурез и количество мочеиспусканий. Вместе с ними появляется сильная жажда. Как осложнение, в скором времени возникает пиелонефрит.

При апластической кистозной дисплазии размеры пораженной почки довольно малы. В основном на ней располагается большое число кист, а коркового слоя нет вообще.

Чашечно – лоханочная система имеет неправильное строение. Если такая дисплазия наблюдается сразу на двух почках, то без пересадки почки ребенок в скором времени умрет. Если поражена одна почка, то в будущем характерно развитие пиелонефрита.

Гипопластическая кистозная форма характеризуется очень маленьким размером пораженной почки, но при этом есть четкая граница между корковым и мозговым слоем.

Классификация

Мультикистозная дисплазия характеризуется гипертензией и развитием ХПН. В дальнейшем возможно появление пиелонефрита. Данная форма опасна тем, что со временем может произойти переход в раковую опухоль.

При простой кистозной форме, кисты образуются в мозговом или корковом веществе почки. Иногда образование достигает больших размеров. Как правило, внутри него геморрагическое или серозное содержимое.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия имеют множество новообразований около ворот почек. При лоханочной форме кисты растягиваются уриной, что провоцирует сильный болевой синдром, так как сообщающиеся ходы в этом месте довольно узкие.

Описание патологии

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Диагностика

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

  • пальпацию областей, где присутствуют боли;
  • УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
  • экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
  • артериографию с целью определения состояния артерий;
  • КТ и МРТ.
Читайте также:  Женский таз: анатомия, строение. МРТ органов малого таза у женщин

Прогноз и возможные осложнения

При наличии изолированных кист небольшого размера, поразивших только одну почку прогноз будет положительным. В этом случаи специалисты внимательно следят за тем, чтобы новообразование не изменялось в размере и при этом не оказывало отрицательное воздействие на питание данного органа. Рождение малышей с таким диагнозом происходит естественным путём. Кроме этого бывают случаи что они не нуждаются в проведении дополнительной терапии, но несмотря на это таким деткам следует:

  • проходить регулярно комплекс диагностических мероприятий;
  • избегать различного рода травм внутренних органов, а особенно почек;
  • беречься от недугов, имеющих инфекционный характер.

Если у плода диагностируется поликистоз, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Это обосновывается тем, что в результате возникновения данной патологии может развиться почечная недостаточность. Риск возникновения почечной недостаточности очень сильно возрастает в случае поражения обоих органов. В некоторых случаях беременность сохраняют, а сразу после родоразрешения малышу максимально быстро оказывается необходимый курс терапии. Опасность данного типа заболевания заключается в том, что возникает огромная склонность к поражению близко расположенных органов (печень, мочевик). Поликистоз намного чаще диагностируют у девочек, нежели у мальчиков.

Самый неутешительный и неблагоприятный прогноз характерен для мультикистоза. В случае двустороннего поражения почек развивается состояние, которое является несовместимым с жизнью. В этом случае беременность прерывают даже на поздних сроках.

При поликистозе почек наиболее часто возникает следующий перечень осложнений, а именно:

  • увеличение кистозного новообразования в размере, которое приводит к давлению на органы и сосуды;
  • кровоизлияние в кисту;
  • малигнизация имеющегося новообразования.

В случае возникновения подозрения на ухудшение сложившейся ситуации специалисты могут принять решение об удалении кисты при использовании безопасного малоинвазивного метода.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Диагностика

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Читайте также:  Синовиальная саркома голеностопного сустава фото

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

  • пальпацию областей, где присутствуют боли;
  • УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
  • экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
  • артериографию с целью определения состояния артерий;
  • КТ и МРТ.

Описание патологии

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоанкой. Если развивается недуг, то поверностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится сожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первы лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первы пора орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таки шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Описание патологии

В некоторы случая мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс оватывает всю поверность органа. Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размера. Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.

Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно арактерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган. В некоторы случая прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослы и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.

Симптомы заболевания

Болезнь часто протекает в скрытой форме, а выдает себя мультикистозный орган при значительном увеличении количества кист и возникновении давления на соседние органы.

У новорожденных патология выявляется:

  1. На приеме у педиатра, но уже в случае значительного увеличения органа. При пальпации врач может ощутить наличие плотного образования неоднородной формы.
  2. Во время проведения ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов.

Основные симптомы почечной патологии:

  1. Боль в области поясницы. Она может быть ноющей или резкой в виде периодически возникающих приступов.
  2. Увеличение потребления жидкости.
  3. Незначительное повышение температуры.
  4. Повышение артериального давления.
  5. Головокружения, предобморочные состояния.
  6. Нарушения стула по причине давления на кишечник.
  7. Появление вкраплений крови в моче.

При развитии инфекционных процессов возникают дополнительные симптомы в виде резей при учащенном мочеиспускании.

Дальнейшее разрастание кист приводит к блокированию поступления крови к органу, и почка начинает атрофироваться.