Этиология и патогенез трофобластической болезни

Классификация

Клиническая классификация[4]:   ·               пузырный занос классический (полный); ·               пузырный занос частичный и неполный.

Классификация ВОЗ трофобластичеких заболеваний[4]: ·               предраковые: частичная и полная молярная беременность; ·               злокачественные: инвазивная молярная беременность, хориокарцинома.

Гистологическая классификация [5,6]: ·               полный пузырный занос; ·               частичный пузырный занос; ·               инвазивный пузырный занос; ·               хориокарцинома; ·               трофобластическая опухоль плацентарного ложа; ·               эпителиоидноклеточнаятрофобластическая опухоль. Примечание: инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидноклеточная опухоль относятся к трофобластической  неоплазме (ТН).

Причины пузырного заноса

К сожалению, до настоящего времени не существует достаточного количества научных данных для того, чтобы однозначно судить о причинах пузырного заноса.

Наибольшего внимания на сегодняшний день заслуживают следующие гипотезы о причинах пузырного заноса:

— инфекционные причины (нарушения хориона провоцируют вирусы и токсоплазмы);

— гормональные причины (недостаточное производство эстрогена организмом будущей матери);

— генетические причины (как частный случай общих хромосомных аберраций, т.е. патологий развития плодного яйца).

Методы обследования

Осмотр влагалища и шейки матки с помощью зеркал гинекологом, при котором врач может обнаружить синеватый оттенок слизистой оболочки и опухолевые узлы сероватого цвета за счет их распада, увеличенные матку и придатки.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) превосходит по информативности и чувствительности другие методы исследования и не только дает возможность с высокой степенью достоверности определить наличие опухоли и ее расположение в матке, но и применять этот метод неоднократно, контролируя эффективность лечения.

Гистологическое исследование соскоба не всегда позволяет поставить окончательный диагноз, поскольку аналогичная картина может наблюдаться и после прерывания беременности. Поэтому предположительный гистологический диагноз должен быть подтвержден результатами определения хорионического гонадотропина в сыворотке крови.

Существуют различные классификации стадий трофобластических опухолей.

По одной из них при I стадии опухоль ограничена маткой;

при II – опухоль распространяется на другие соседние структуры: влагалище, яичники, маточную трубу;

при III – имеются метастазы в легких;

при IV – выявляются метастазы и в других органах.

Виды молярной беременности

Существует несколько видов молярной беременности, отличающиеся причиной возникновения опухоли и особенностями ее развития.

Полная молярная беременность

Если по каким-то причинам оплодотворяется дефектная яйцеклетка, не имеющая собственного ядра. Раз нет ядра – то нет и материнских хромосом, вместо них удваиваются отцовские хромосомы. Развитие эмбриона останавливается на стадии зиготы, то есть оплодотворенной яйцеклетки.

Неполная молярная беременность

Крайне редко одну яйцеклетку оплодотворяют сразу два сперматозоида. В отличие от предыдущего случая, здесь мы имеем дело с лишним набором хромосом – их 69 вместо 46. Понятно, что такой плод тоже нежизнеспособен, хотя он может какое-то время развиваться, пусть и с тяжелейшими нарушениями.

” В 80% случаев встречается полный пузырный занос, в оставшихся 20% — неполный.

Инвазивная молярная беременность

Наконец, иногда врачи выделяют в отдельную категорию инвазивный пузырный занос, когда образовавшиеся пузырьки прорастают глубоко в стенки матки и разрушают ее.

Причины проявления

Есть несколько предположений по поводу появления и развития болезни трофобласта. Основные – вирусная теория, иммунологическая, ферментативная и дефицит белка.

Специалистами отмечено, что возраст также сильно влияет на проявление патологии трофобласта. Пациентки старшего возраста в пять раз чаще подвержены различным формам этих новообразований.

Еще одним фактором риска будут перенесенные женщиной аборты, выкидыши, случаи внематочной беременности. У женщин восточных стран болезнь трофобласта встречается чаще, чем у жительниц западных территорий.

Женщина, перенесшая пузырный занос, в значительно большей степени подвержена риску образования в дальнейшем хориокарциномы. А если наблюдался полный занос, то риск образования инвазивного пузырного заноса гораздо больше, чем при частичном заносе.

Патологическое преобразование трофобласта может произойти как в процессе беременности (обычной или эктопной), так и после ее завершения – родов или прерывания беременности выкидышем или абортом.

Трофобластическая болезнь. Этиопатогенез

При значительном накоплении жидкости в ворсинах сосуды трофобласта атрофируются. Синцитий, покрывающий пузырьки, способен пролиферировать и ферментативно расплавлять децидуальную оболочку, прорастать и внедряться в мышечный слой матки, разрушая мышечные элементы и сосуды. Иногда инвазивная способность покровного эпителия пузырьков столь значительна, что они разрушают стенку матки, проникают в брюшную полость и могут послужить причиной внутреннего кровотечения. Это деструирующая форма пузырного заноса, которая по характеру роста напоминает опухоль. Обычно она связана с опасным для жизни кровотечением.

Пузырный занос бывает полным и частичным. При полном пузырном заносе плод всегда погибает вследствие перерождения всех ворсин хориона. После смерти плода пузырный занос продолжает расти и размеры матки быстро увеличиваются. При частичном пузырном заносе плод чаще всего погибает, доношенная беременность исключение.

Болезнь трофобласта или гестационная трофобластическая опухоль — это редкое злокачественное заболевание, возникающее у женщин, при котором опухолевые клетки поражают ткани, формирующие трофобласт (результат слияния яйцеклетки и сперматозоида). Болезнь трофобласта начинает свое развитие в матке, полом мышечном грушеподобном органе, в котором происходит развитие плода. Этот вид злокачественного процесса чаще возникает у женщин детородного возраста. Существует две разновидности трофобластических опухолей — пузырный занос и хориокарцинома.

У пациенток с пузырным заносом сперматозоид и яйцеклетка сливаются в матке, но дальнейшего развития плода не происходит. Вместо этого в матке формируются цисты, напоминающие гроздья винограда. Пузырный занос обычно не выходит за пределы матки и не распространяется в другие органы и ткани.

При хорикарциноме опухоль начинает свое развитие с пузырного заноса или же развиваться в других тканях, подобных тканям матки по строению. Такое часто встречается после аборта или рождения ребенка. Хорикарцинома может распространятся из полости матки на другие органы и ткани. Очень редко болезнь трофобласта начинается в месте прикрепления плаценты в матке. При такой локализации заболевание называют трофобластической опухолью ложа плаценты.

Оценка эффективности лечения

Критерии излеченности ТБ:

■ восстановление менструального цикла;

■ уменьшение размеров матки до нормальных;

■ нормализация содержания в сыворотке крови в-ХГ и ТБГ.

В течение 2 лет после перенесенного ПЗ женщина систематически должна обследоваться гинекологом с периодическим определением в моче и сыворотке крови содержания в-ХГ (1 раз в 2 недели до нормализации показателей и в последующем каждые 6 недель в первые полгода, затем каждые 6 недель в последующие полгода).

Обязательным является ведение дневника менструаций для оценки особенностей менструальной функции.

При хориокарциноме после окончания химиотерапии в течение 2 лет осуществляют регулярное наблюдение за пациенткой, которое включает:

■ ведение дневника менструаций;

■ гинекологическое исследование и осмотр молочных желез ежемесячно на 1-м году, один раз в 3 месяца на 2-м году, 1 раз в 4 месяца на 3-м году и 2 раза в год на 4-м и 5-м году, затем 1 раз в год;

■ УЗИ малого таза и рентгенография легких 1 раз в 2 месяца на 1-м году и далее 1 раз в год;

■ ежемесячное определение в-ХГ на 1-м году, 1 раз в 3 месяца на 2-м году, 1 раз в 4 месяца на 3-м году и 2 раза в год на 4-м и 5-м году, затем 1 раз в год.

Обязательна гормональная контрацепция в течение 2 лет.