Гастрошизис – причины, симптомы, диагностика и лечение

Сердечные пороки являются группой патологических состояний, которую объединяет наличие различных аномалий сердца, сосудов или клапанов органа. Они могут быть врожденными или приобретенными. Для врожденных характерным считается развитие дефектов в утробе матери. Такие патологии приводят к тому, что гемодинамика в сердце и системах органов значительно изменяется.

Врожденная хирургическая патология

Врожденные хирургические заболевания — это пороки развития или аномалии, уродства, под которыми понимают грубые изменения анатомического строения со стойкими нарушениями функции органа или системы. Они встречаются у 11 % новорожденных, из них в хирургической коррекции нуждаются 3 % детей, 25 % новорожденных с пороками развития умирают.

Причины возникновения аномалий:

  • наследственная или генетическая природа;
  • тератогенное действие на зародыш (от греческого «тера- тос» — урод, чудовище) различных факторов, особенно на 1-2-й неделе (имплантация) и 3-6-й неделе (плацентация):
  • — механическая травма;
  • — различные виды радиации;
  • — алкоголизм, бытовые и производственные отравления;
  • — действие лекарств (транквилизаторы и др.);
  • — инфекционные и вирусные заболевания матери;
  • — образ жизни (вредные привычки), психические травмы.

Аномалии могут быть скрытыми и проявиться у взрослых.

Пороки развития головы, шеи

Незаращение верхней

губы — «заячья губа» (рис. 68). Кормление новорожденного становится невозможным из-за нарушения герметичности полости рта. Лечение: пластика верхней губы в первые три месяца жизни.

Рис. 68. «Заячья губа»

Незаращение нёба — «волчья пасть» (рис. 69). Лечение до 4-летнего возраста консервативное — применение обтураторов, затем оперативное — пластика нёба. Из-за гнусавости речи показано лечение у логопеда.

Короткая уздечка языка — кончик языка фиксирован, подвижность его ограничена, мешает сосанию, ребенок прищелкивает языком. У взрослых бывает дефект речи.

Рис. 69. «Волчья пасть»

Мозговые грыжи (рис. 70) образуются в результате нарушения эмбриогенеза. Грыжи бывают передние, обычно небольших размеров, и задние.

Содержимым грыжевого мешка могут быть как оболочки с церебральной жидкостью, так и вещество мозга.

Гидроцефалия (рис. 71) — водянка головного мозга- избыточное накопление ликвора в мозговых желудочках (внутренняя водянка) и подпаутинных пространствах (наружная водянка) с резким увеличением окружности головы и признаками слабоумия. Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной в результате родовой травмы. При врожденной гидроцефалии ребенок рождается с большой головой и ее размеры после рождения увеличиваются.

Кривошея (рис. 72) — спастическое или рубцовое укорочение кивательной мышцы, чаще одностороннее, проявляется вынужденным поворотом и наклоном головы. На стороне наклона мышца напряжена в виде тяжа. Своевременное обнаружение патологии у новорожденных позволяет с помощью консервативных методов добиться излечения: в течение первого года жизни гимнастика, тепло, массаж. Ребенка следует рас-

Рис. 70. Мозговые грыжи полагать таким образом относительно игрушек, чтобы он стремился сам поворачивать голову в нужную сторону. Оперативное лечение — после трехлетнего возраста.

Боковые и срединные кисты шеи (см. цветную вклейку) проявляются эластичными опухолями, иногда видимые глазом, могут уменьшаться при опорожнении, нагнаиваться, образовывать свищи. Лечение оперативное.

Шейные ребра — добавочные ребра чаще 7-го шейного позвонка. Пальпируются редко, диагноз ставится рент-

Читайте также:  Допплерометрия при беременности: что это значит и зачем назначается?

, генологически. Требуют удаления

Рис. 71. Гидроцефалия г

только при болевом синдроме, признаках сдавления сосудов и нервов.

Рис. 72. Кривошея

Лечение

Выбор способа лечения зависит от степени тяжести плацентарной недостаточности, а также от патологий, который сопровождают задержку развития плода. Как правило, терапия направлена:

  • нормализацию процесса кровообращения в сосудах плаценты;
  • профилактические меры по предотвращению отставания в развитии плода:
  • лечение плода, в случае уже развивающейся задержки развития;
  • определение метода допустимого родоразрешения;
  • определения допустимого срока родов.

При ЗРП 1 степени женщина может родить ребенка в срок самостоятельно, без хирургического вмешательства. Если плод отстает в развитии на 2 недели и больше, то рекомендуется провести кесарево сечение. При необходимости эта операция может быть проведена раньше ожидаемого срока родов.

При диагностировании отставания ребенка в росте будущим мама назначают прием лекарственных препаратов, которые улучшают кровоток в плаценте. Следовательно, происходит нормализация поступления питательных веществ и кислорода к плоду.

Микрогнатия — недоразвитая нижняя челюсть: панорамный снимок зубных рядов для диагностики и способы лечения маленькой челюсти

Красота и здоровье зубов напрямую связаны с правильным прикусом.

Неправильный прикус может стать причиной развития ряда серьезных заболеваний зубов, а также привести к проблемам с дыханием, жеванием, глотанием и другим.

Одной из аномалий является микрогнатия. Что это такое и как это лечить можно узнать из этой статьи.

Причины

Микрогнатия также называют ложной прогнатией, дословно это название означает «маленькая челюсть».

Это патология, которая характеризуется аномальным развитием верхней или нижней челюсти, из-за чего пораженная часть оказывается недоразвитой.

Это приводит к формированию неправильного прикуса, неправильному расположению зубных рядов, неприятному выражению лица, а также формированию ретрогнатии (когда челюсть углублена внутрь рта).

Микрогнатия может быть верхней, нижней или двухсторонней.

Противоположностью микрогнатии является макрогнатия – аномальная деформация челюсти, ее увеличение относительно нормального размера. Описания аномалий похожи, но их не следует путать: о разнице можно прочитать дополнительно.

Примите к сведению: микрогнатия нижней челюсти называется микрогенией, она встречается чаще, чем патология верхней челюсти.

Причинами формирования патологии могут стать:

  1. Проблемы матери во время вынашивания плода: недостаточное питание, некоторые заболевания, из-за которых у ребенка не сформировалась челюсть, гипоплазия.
  2. Плохая наследственность или врожденная патология.
  3. Раннее выпадение молочных зубов, неправильное формирование прикуса, вредные привычки: сосание соски, пальца или других твердых предметов.
  4. Травмы, произошедшие в младенчестве или при вынашивании ребенка.
  5. Неправильный захват соска матери во время кормления, отсутствие в рационе твердой еды, из-за чего челюсть не может полноценно развиваться.
  6. Проблемы с носовым дыханием, глотанием или речью.

Причиной может стать даже плохое питание ребенка или перенесенное им заболевание в острой форме, а также высокая доза облучения. Важно регулярно проверять зубы у малыша, чтобы предотвратить микрогнатию.

Симптомы и признаки

К признакам микрогнатии относятся:

Микрогнатия — недоразвитая нижняя челюсть: панорамный снимок зубных рядов для диагностики и способы лечения маленькой челюсти

Важно знать: признаки микрогнатии нередко встречаются и при других патологиях, а потому лечение должно быть назначено стоматологом после полного обследования.

Методы диагностики

Диагностику должен проводить стоматолог: самостоятельное определение недопустимо.

Первичная диагностика заключается в визуальном осмотре и определении характерных внешних признаков: неправильном прикусе, неверном расположении зубов, изменении черт лица.

Предположение должно быть дополнительно подтверждено расшифровкой снимков ортопантомограммы или ОТПГ (ортопантомограмма — панорамный снимок). Это поможет выбрать верное направление лечения.

Читайте также:  Допплерометрия плода: показатели и расшифровка

Для информации: ортопантомография (ОПГ, ортограмма) – это один из видов цифрового рентгена, позволяющий получить панорамный снимок зубов сразу обеих челюстей.

Лечение

Способы лечение микрогнатии напрямую зависят от степени ее развития и возраста пациента.

Чем раньше обнаружена патология, тем менее болезненно она будет исправлена, но определить точный способ лечения стоматолог сможет только после расшифровки рентгеновского снимка.

При лечении могут применяться:

Обратите внимание: тренажеры и приспособления эффективны только в детском возрасте, когда происходит смена молочных зубов на коренные, а челюсть развивается – в это время стоматологические устройства «показывают» им правильное положение и фиксируют их.

  1. Специальные тренажеры, которые помогают нижней или верхней челюсти развиться. В основном они рекомендованы детям, у которых кости только растут. Регулярное выполнение упражнений позволяет скорректировать прикус.
  2. Соски, пластинки, брекеты, коронки и другие приспособления для полости рта, благодаря которым челюсть и зубы фиксируются в правильном положении. Это позволяет за короткий срок (несколько месяцев) избавиться от большинства проблем.
  3. Операционное вмешательство: применяется в зрелом возрасте, когда кости уже сформированы. Во время операции пациенту «выламывают» челюстную кость и вытягивают ее вперед, закрепляя в нужном положении при помощи металлических пластинок. В процессе заживления кость заполнит собой пустоту в месте разрыва, и через некоторое время микрогнатия будет исправлена.

В зависимости от ситуации стоматолог может порекомендовать совместить несколько методов, например, после операции какое-то время носить специальные брекеты. От тщательности выполнения рекомендаций напрямую зависит результат.

Микрогнатия входит в число аномалий, которая может появиться и у взрослого, и у новорожденного. Избавиться от нее можно в любом возрасте, однако сделать это в детстве намного проще и безопаснее, чем во взрослом возрасте.

Смотрите видео, в котором разъясняются современные способы исправления дефектов челюсти:

Гастрошизис: диагностика

Гастрошизис обычно обнаруживается на обычном 18-20-недельном ультразвуковом сканировании, когда за пределами брюшной полости видны петли кишечника. Однако патология может быть обнаружена на более ранних сроках гестации.

Мать может быть протестирована на уровень альфа-фетопротеина. Это вещество, вырабатываемое плодом, которое содержится в амниотической жидкости и кровотоке матери. Повышение альфа-фетопротеина ассоциировано с наличием дефекта брюшной стенки.

— общее акушерское ультразвуковое исследование. Проводится специалистами женских центров. На этом этапе определяется «норма» или «отклонение от нормы».

— пренатальное специализированное ультразвуковое исследование. Осуществляется в медико-генетических консультативных центрах, специализированных ультразвуковых отделениях крупных родильных домов. На этом этапе проводят подтверждение наличия и характер патологии развития плода, решение всех вопросов с этим связанных.

Гастрошизис: диагностика

— пренатальное экспертное ультразвуковое исследование. Исследование проводится с целью постановки окончательного диагноза — гастрошизис и определения плана дальнейшего ведения.

После инструментального обследования проводится консилиум врачей (перинатологов, акушеров-гинекологов, детских хирургов, неонатологов, генетиков), где коллегиально решается вопрос о продолжении данной беременности, тактике родоразрешения и дальнейшего ведения новорожденного.

Важным аспектом в постановке клинического диагноза является дифференциальная диагностика гастрошизиса и омфалоцеле. Омфалоцеле – тяжелый порок брюшной стенки, локализованный в области пупочного кольца, через дефект которого пролабируют (провисают) органы брюшной полости, при этом грыжевым мешком являются оболочки пуповины.

Порок гастрошизис характеризуется тем, что дефект брюшной стенки располагается параумбиликально (рядом с пупочным кольцом), само пупочное кольцо не расширено и пуповина имеет обычное строение. Также в отличии от омфалоцеле, при гастрошизисе в дефект никогда не выходит печень и отсутствует грыжевой мешок.

Читайте также:  ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РОСТА И РАЗВИТИЯ

В протокол обследования при гастрошизисе входят нейросонография и ЭХО-графия сердца, для исключения сочетанных пороков внутриутробного развития.

Диагностика основывается на данных внешнего осмотра. Антенатальная диагностика возможна на 16-й неделе гестации, когда эвентрированные петли кишечника при ультрасонографии опре­деляются в виде грозди винограда. На более поздних сроках гестации петли кишечника отчетливо визуализируются из-за их частичного сдав­ления в дефекте передней брюшной стенки.

Частичное сдавление лим­фатических и венозных сосудов брыжейки кишечника ведет к отеку и утолщению стенки кишки, в связи с чем они более отчетливо определя­ются при антенатальной сонографии. Более 13 % плодов с гастрошизисом содержат сочетанные пороки развития, которые могут выявляться антенатально.

Гастрошизис: диагностика

В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.

Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.

При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца (ВПС) — обширная и разнородная группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца и магистральных сосудов. Этими заболеваниями занимается детская кардиология. Наиболее часто встречающиеся пороки: дефекты перегородок («дырочки» между предсердиями сердца — дефект межпредсердной перегородки, между желудочками сердца — дефект межжелудочковой перегородки), открытый артериальный проток (ОАП, который в норме должен закрыться в течение первых недель после рождения), сужение сосудов (стеноз аорты, стеноз легочных артерий).

Врожденный порок сердца встречается с частотой 6–8 на 1000 родившихся детей. В последнее время эта цифра растет, в основном, из-за улучшения диагностики. Предрасполагающими факторами исследования называют: неблагоприятные экологические факторы, перенесенные беременной женщиной заболевания, генетическая предрасположенность. Причем некоторые врожденные пороки могут быть сочетанными (например, дефект перегородки и открытый артериальный проток), либо сочетанными с другими аномалиями развития (например, с синдромом Дауна).

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически, то есть требуется операция на сердце. Суть оперативного лечения — коррекция анатомических дефектов сердца и сосудов. До относительно недавнего времени проводились только полостные операции на сердце, т.е. с разрезанием грудной клетки, на открытом сердце. Теперь многие пороки (но, к сожалению, не все) возможно скорректировать «без разреза»: через сосуды к сердцу проводятся специальные инструменты, с помощью которых закрываются дырочки или сосуд, либо, наоборот, расширяется просвет сосуда. Это так называемые эндоваскулярные операции. Для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки используются окклюдеры, для открытого артериального протока — окклюдеры или спирали (в зависимости от размера дефекта), для стеноза сосудов — баллоны и стенты.

В настоящее время мы оказываем помощь в приобретении медицинских инструментов для эндоваскулярных операций по коррекции врожденных пороков сердца для детей, проходящих лечение в более чем 50 российских клиниках, их список постоянно расширяется.