Гипоплазия правых отделов сердца у плода

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных пороков: 10—18% от всех врожденных пороков сердца. Частота этого порока у недоношенных детей возрастает до 15—80%.
У 95% детей полная облитерация артериального протока наступает к 4 мес жизни. После 1 года открытый артериальный проток считается аномалией.

Механизм развития

Нормальная физиология внутриутробного (фетального) периода предполагает существование двух моментов: открытого Боталлова протока (собственно отверстия между аортой и легочной артерией) и овального окна.

Обе структуры призваны обеспечивать нормальное, эффективное кровообращение минуя малый (легочный) круг, который в это время не задействован, ведь ребенок получает кислород и питательные вещества через плаценту, от матери.

Оба анатомических явления считаются нормой. После рождения, в течение определенного времени отверстия, в том числе артериальный проток должны закрыться самостоятельно.

На процесс требуется от пары часов до года, затем вероятность самоустранения патологии несущественна.

Факторы, провоцирующие болезнь сердца

ОАП встречается преимущественно у недоношенных детей. По статистике, у новорожденных весом менее 1700 г он диагностируется в 40% случаев, а если малыш родился весом до 1 кг — вероятность порока составляет 80%. Крайне редко патологию фиксируют у доношенных детей. Поэтому ключевыми причинами порока сердца становятся те, что приводят к преждевременным родам. Например, различные инфекционные заболевания женщины, курение во время беременности и злоупотребление алкоголем, травмы и прочее.

Среди других факторов риска, приводящих к незаращению Боталлова протока, врачи относят такие:

  • Синдром дыхательных расстройств у новорожденного.
  • Асфиксия в родах.
  • Наличие других пороков сердца.
  • Наследственность.
  • Синдром Дауна.
  • Краснуха при беременности, особенно опасна болезнь, перенесенная женщиной в 1-м триместре.
  • Некомпенсированный сахарный диабет во время беременности.
  • Прием медикаментов, воздействие радиации.

Симптомы открытого артериального протока

Наличие и степень проявления симптомов зависит от размеров открытого артериального протока. При незначительном размере дефекта клинические проявления могут отсутствовать или быть весьма незначительными. При большом размере дефекта клиническая картина яркая и типичная: 

  • Грубый непрерывный машинный шум над легочной артерией, слышимый и в систоле и в диастоле (souffle continu) 
  • Усиленный сердечный толчок 
  • Артериальное давление во всех случаях этого порока типично: систолическое давление нормально или слегка повышено, диастолическое резко снижено и при физической нагрузке может опускаться до нуля. Этим обусловлено типичное большое пульсовое давление 
  • Если диагноз не был поставлен в период новорожденности, то у пациентов с ОАП отмечаются частые заболевания дыхательной системы (бронхиты, пневмонии), сердечная недостаточность, задержка физического развития, быстрая утомляемость 

Физикальное обследование

Громкий постоянный шум (5-я или 6-я степень), слышимый с максимальной интенсивностью в левой дорсальной части основания сердца (под трицепсом) и характеризующийся усилением в систолу и затуханием в диастолу, зачастую связан с перикардиальной вибрацией грудной стенки, которая широко иррадиирует. Бедренный пульс обычно гипердинамический. Левосторонняя сердечная недостаточность может проявляться в виде одышки и у некоторых животных – кахексией.В случае право-левостороннего шунтирования ОАП и каудального цианоза часто шума может не быть. Громкий второй тон опытному клиницисту дает клинические данные о легочной гипертензии (аускультация левого основания сердца). Слабость тазовых конечностей (при каудальном цианозе) может имитировать нейромышечные заболевания (такие как myasthenia gravis). Часто развивается полицитемия, иногда достигающая тяжелой степени. 

Читайте также: 

Диагностика

Постоянный шум часто патогномоничен для ОАП, особенно у собак предрасположенных пород. Однако крайне важно для подтверждения диагноза (перед попыткой закрытия протока) исключить другие врожденные пороки. Постоянный шум может быть при аорто-легочном окне и аберрантной бронхо-пищеводной артерии (Yamane et al., 2001).

Рентгенография: 

Физикальное обследование
  • Часто дилатация левого предсердия;
  • Дилатация легочного ствола на дорсо-вентральной проекции (на 1–2 часа);
  • Дилатация восходящей аорты (на 12–1 час);
  • Дилатация ушка левого предсердия (2–3 часа в ДВ-проекции). Все вышеупомянутые изменения на ДВ-проекции встречаются в 25% случаев;
  • Расширение левого желудочка;
  • Гиперемия легких, ведущая к отеку легких.

 неспецифична; высокий Т ({amp}gt; 4.0 mV); широкий Р (P mitrale) при дилатации левого предсердия; аритмии: фибрилляция предсердий и наджелудочковые аритмии.

Эхокардиография (2D и M-режим):

  • Часто дилатация левого предсердия;
  • Левый желудочек шарообразный и дилатирован (эксцентрическая гипертрофия, увеличение EPSS как один из критериев);
  • Дилатация главного легочного ствола;
  • Нормальная функция левого желудочка в начальной стадии и снижение фракции сократимости в тяжелых стадиях;
  • Проток может быть визуализирован между главной легочной артерией и восходящей аортой (лучше левая парастернальная краниальная проекция по короткой оси с клапаном легочной артерии);

Для право-левостороннего шунта характерны признаки легочной гипертензии – гипертрофия ПЖ, дилатация полости ПЖ, уплощение МЖП в систолу. Точным подтверждением наличия реверсивного ОАП является Bubble test – тест с пузырьками, при введении которых внутривенно видно их прохождение на УЗИ и сброс в аортальное русло.

Эхокардиография (допплер):

  • Постоянный ретроградный систолический и диастолический ток в главной легочной артерии из открытого протока;
  • Открытый проток можно визуализировать при цветном допплеровском картировании; 
  • Вторичная митральная регургитация (часто).
Физикальное обследование

Рис. 1. Кобель вельш-корги в возрасте одного года семи месяцев. Диагноз: ОАП. Рис. 2. Селективная ангиография.

Ангиография практически не используется в нашей стране в качестве метода диагностики ОАП. Однако этот вид исследования имеет огромное диагностическое и практическое значение в лечении ОАП и некоторых других ВПС. Заключается в эндоваскулярной катетеризации сердца и общего ствола ЛА или АО, а также в рентгеноскопическом контроле катетеризации и контрастировании сосудов и полостей сердца, что дает точную информацию о расположении протока, его размерах и направлении сброса крови через него.

Форамен зависимая гемодинамика. Аранциев проток

В подгруппе детей с форамен-зависимой гемодинамикой отмечаются следующие пороки: синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, транспозиция магистральных сосудов.

Открытое овальное окно, как и боталлов проток, играет существенную роль в кровообращении плода, направляя в левые отделы сердца поток артериальной крови.

После рождения ребенка включаются естественные, запрограммированные механизмы, приводящие к закрытию окна.

Уменьшение размеров овального окна или полное его закрытие приводит к декомпенсации состояния детей, страдающих пороками, при которых сброс крови на уровне межпред-сердной перегородки является определяющим: — для системного выброса (АТК, ТАДЛВ; проявляется сердечной недостаточностью); — для смешивания крови (ТМС; синдром нарастающей артериальной гипоксемии);

— для оттока крови из легких (ТАДЛВ, СГЛС; проявляется синдром сердечной недостаточности с переходом в отек легких).

Для увеличения межпредсердного сообщения применяется эндоваскулярная процедура Рашкинда.

Детей 4-й подгруппы с фетально-зависимой гемодинамикой отличает, как было уже сказано, только один порок — инфракардиальный тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).

Он выделен в отдельную группу в соответствии с логикой схемы прогноза критических состояний, хотя и не имеется сходных с ним пороков и способов паллиативного лечения.

Читайте также:  Как проходит операция кесарево сечение: этапы и итоги

Аранциев проток (ductus venosus) соединяет портальную систему с нижней полой веной.

При инфракардиальном типе тотального аномального дренажа легочные вены собираются в коллектор сзади левого предсердия, из коллектора кровь отводит вертикальная вена, прободающая диафрагму и через печень впадающая в v. portae. Для того чтобы вернуться в сердце, кровь должна пройти через аранциев проток в нижнюю полую вену.

Генетически запрограммированные процессы рано или поздно приводят к закрытию протока, затруднению оттока из легких и, как следствие, развитию критического состояния.

Маленькое овальное окно — второе препятствие на пути кровотока в сердце при ТАДЛВ.

Таким образом, дуктус-, форамен- и ductus-venosus-зависимость чаще встречаются в сочетании, и степень значимости каждого из типов коммуникации меняется в динамике первых дней и недель жизни.

2-ю группу детей, как уже было сказано, отличает фетально-независимая гемодинамика при пороках с большими левоправыми шунтами.

В ней выделены две подгруппы: 1-я — дети с легочной гипертензией; 2-я — дети со сложными пороками и адаптированным легочным кровотоком.

Поскольку состояние детей этой группы не зависит от функционирования фетальных коммуникаций, в первые дни жизни опасность возникновения критического состояния не велика.

Детей 2-й подгруппы с фетально-независимой гемодинамикой отличают сложные цианотичные пороки сердца (СЦПС) с адаптированным легочным кровотоком, которые не вызывают критического состояния в течение неонатального периода, но требуют обязательного стационарного обследования в специализированном отделении.

Следует заметить, что группа СЦПС с адаптированным легочным кровотоком не имеет четко очерченных границ по той причине, что стеноз легочной артерии, как правило, «2 —3-этажный», является звеном, определяющим легочный кровоток. На первом году жизни, особенно в первые 3 — 6 мес, развитие легочного стеноза может привести к развитию синдрома нарастающей гипоксемии либо легочной гипертензии.

Контрольную группу составили 16 детей, не имевших органического поражения сердечно-сосудистой системы, в возрасте от 0 до 26 дней.

Критерием отбора в группу было наличие у детей клинических признаков, сходных с таковыми при ВПС. Наиболее грозным признаком ВПС в период новорожденности, как известно, является цианоз.

Наиболее частыми причинами цианоза у новорожденных наряду с ВПС могут быть дыхательные и неврологические нарушения.

– Читать далее “Диагностика врожденных пороков сердца. Эффективность лечения врожденного порока сердца”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца”: 1. Половое развитие при пороках сердца. Проявления психического инфантилизма 2. Младенческая смертность. Классификации сердечной недостаточности 3. Первичные признаки ВПС. Принципы классификации врожденных пороков сердца 4. Врожденные пороки сердца по МКБ. Кровообращение плода 5. Принципы кровообращения у плода. Кровообращение новорожденного 6. Нарушения гемодинамики у плода. Фетальные коммуникации при врожденных пороках сердца 7. Резервы сердца новорожденного. Критические состояния в период новорожденности 8. Фетально-зависимая гемодинамика. Системная дуктус-зависимая гемодинамика 9. Форамен зависимая гемодинамика. Аранциев проток 10. Диагностика врожденных пороков сердца. Эффективность лечения врожденного порока сердца

Гипоплазия сердца

Дефект развития сердца или отходящих от него крупных кровеносных сосудов, имеющийся у ребенка с рождения, называется врожденным пороком сердца. Практически все видов пороков приводят к нарушению тока крови по малому и/или большому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца очень опасны и являются одной из основных причин младенческой и детской смертности.

Одним из самых опасных, но, к счастью, и наиболее редких врожденных пороков является гипоплазия сердца — недоразвитие его отделов. Чаще всего она поражает левый или правый желудочек. В результате этого сердце не может полноценно перекачивать кровь к легким и телу.

Читайте также:  Здоровье мамы в 5 месяце беременности

Причины возникновения гипоплазии сердца

Недоразвитие сердца является врожденным пороком, который возникает в период внутриутробного развития малыша. Привести к его возникновению могут различные негативные факторы, воздействующие на организм беременной женщины:

  • курение;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, некоторых лекарственных препаратов;
  • ионизирующая радиация;
  • некоторые инфекционные заболевания, при которых возбудитель может проникать к плоду и поражать его — например, токсоплазмоз, грипп или краснуха.

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное уменьшение объема правого желудочка называется гипоплазией правых отделов сердца.

При этой патологии уменьшается приток крови к легким, а, следовательно, нарушается и процесс ее обогащения кислородом. У ребенка отмечается «синюшность» — цианоз — кожи.

Пульс, как правило, учащен — тахикардия. Нередко у малыша имеются признаки сердечной недостаточности — одышка, кашель, появляются хрипы в легких.

Гипоплазия правых отделов сердца практически никогда не возникает изолированно, сама по себе. Чаще всего она сочетается и с другими врожденными пороками его развития.

Лечение гипоплазии правых отделов сердца производится только оперативным путем.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Недоразвитие левого желудочка называется гипоплазией левого отдела сердца. Именно левый желудочек выполняет в сердце самую большую работу. Благодаря его сокращениям кровь поступает ко всем органам и частям тела. При гипоплазии левых отделов сердца левый желудочек оказывается уменьшенным в объеме.

Помимо этого недоразвитыми оказываются вход в него (митральный клапан) и выход из него (участок восходящей дуги аорты). Нередко у ребенка вообще отсутствует восходящая часть дуги аорты, а вместо нее имеется крошечный сосудик, по которому кровь из левого желудочка поступает в коронарные артерии, питающие мышцу сердца.

Гипоплазия сердца

При гипоплазии левых отделов сердца кровь из правого предсердия поступает в правый желудочек, где смешивается с кровью из левого предсердия, поступающей сюда через отверстие в межпредсердной перегородке. При сокращении правого желудочка кровь из него поступает в легочную артерию и по ней к легким.

Часть этой крови (очень небольшая) через открытый артериальный проток поступает в большой круг кровообращения и по нему движется ко всем органам тела. Таким образом, жизнь малыша полностью зависит от наличия этих двух сообщений — артериального и межпредсердного. Однако они не могут обеспечить нормальный процесс кровообращения, т.

к. очень малы по своему диаметру и обычно закрываются в первые дни после рождения.

Синдром гипоплазии левого сердца — лечение

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным методом. Операция выполняется в несколько этапов и без ее проведения дети погибают в первые дни, а нередко и часы, жизни.

Первый этап проводится сразу после рождения ребенка. В ходе операции кардиохирурги выполняют реконструкцию восходящей части дуги аорты. Для этого используется биологический протез, который делает аорту и легочную артерию единым сосудом.

Помимо этого расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, что позволяет крови лучше смешиваться.

Эта операция не только длительна по времени, но и очень сложна в техническом плане и, к сожалению, сопровождается большой смертностью — от 20 до 40%.

Второй этап хирургического лечения проводят ребенку в возрасте от 4 до 10 месяцев. Во время операции проводится частичное разделение кругов кровообращения. А полное их разделение выполняется уже на третьем этапе, который обычно осуществляют по достижению ребенком возраста 1,5 — 2 лет. Две последние операции менее опасны, чем первая.

Еще совсем недавно дети с гипоплазией сердца были обречены на гибель в первые дни своей жизни. Сегодня медицина может помочь этим детям, правда, к сожалению не всем. Оперативное лечение этого врожденного порока сердца связано с огромным риском, однако без него нет ни одного шанса на выживание.

Поэтому врачи и делают все возможное, чтобы спасти жизнь ребенку!

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ;-)Всем здоровых малышей!

Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше