Микроцефалия. Причины, симптомы, диагностика патологии

Гипоталамус (лат. Гипоталамус, от греч. Ὑπό — «под» и θάλαμος — «комната, камера, отсек, таламус») — небольшая область в промежуточном мозге, что включает в себя большое количество групп клеток (более 30 ядер), которые регулируют нейроэндокринную деятельность мозга и гомеостаз организма.

Значение данного отдела головного мозга

Главная задача гипоталамуса – координация нейроэндокринных процессов в организме. Если в его работе произойдет сбой, это приведет к нарушениям функционирования всех систем.

Гипоталамус расположен в нижней части головного мозга. Несмотря на его маленький размер (не больше миндаля), его устройство является крайне сложным. Он состоит из ядер и нескольких областей. Последние могут проникать в соседние отделы мозга, что делает границы гипоталамуса размытыми. Каждое ядро отвечает за выполнение своей уникальной функции.

Гипоталамус поддерживает постоянство внутренней среды, а также регулирует работу всех органов и систем при воздействии внешних раздражителей. Он функционирования данной области напрямую зависит то, какое поведение формируется у человека в той или иной ситуации, насколько сильна его способность выживать в неблагоприятных условиях, может ли он производить потомство.

Значение данного отдела головного мозга

Нарушения в работе этого жизненно важного отдела приводят к появлению различных патологий. При возникновении неадекватного поведения (это первый симптом опухоли гипоталамуса и прочих его заболеваний) необходимо обратиться к грамотному специалисту.

Функции

Жизнедеятельность организма возможна при поддержке важных жизненных параметров, таких как температура тела, кислотно-щелочной баланс, энергетический баланс и т. Д., В небольшом диапазоне около своих оптимальных физиологических значений. Способность организма сохранять постоянство внутренней среды даже при больших изменениях внешних условий обеспечивает выживание организма и вида в целом и называется гомеостазом. Гипоталамус регулирует функции автономной нервной системы и эндокринной системы, необходимые для поддержания гомеостаза, за исключением автоматических дыхательных движений, ритма сердца и кровяного давления. Гипоталамус также участвует в организации поведения, которое требуется для выживания организма и популяции в целом в ответ на изменение внутренней среды организма в различных условиях внешней среды, и связан с такими функциями, как память, эмоции, поведение направлена ​​на добывание пищи , размножение, забота о потомстве и др, Гипоталамус получает информацию о химическом составе и температуру крови и спинномозговой жидкости непосредственно благодаря тому, что гематоэнцефалический барьер в области гипоталамуса пропускающий, а перивентрикулярная зона непосредственно контактирует с третьим желудочком. Гипоталамус также интегрирует сигналы от различных участков мозга и органов чувств. Различные центры и системы нейронов в гипоталамусе отвечают за реакции автономной нервной системы, нейроэндокринную деятельность и поведенческие реакции, обеспечивающие гомеостаз.

Управление автономными реакциями осуществляется с помощью связей гипоталамуса с центрами, расположенными в продолговатом мозге, мосту и среднем мозге.

Гипоталамус руководит деятельностью эндокринной системы человека благодаря тому, что его нейроны способны выделять нейроэндокринные трансмиттеры (либерины и статины), которые стимулируют или подавляют выработку гормонов гипофизом. Иными словами, гипоталамус, масса которого не превышает 5% мозга, является центром регуляции эндокринных функций, он объединяет нервные и эндокринные регуляторные механизмы в общую нейроэндокринную систему. Гипоталамус образует с гипофизом единый функциональный комплекс, в котором первый играет регулирующую, второй — эффекторную роль.

Изображения по теме

Функциональные расстройства, связанные с патологией гипоталамуса.

Передний отдел гипоталамуса

Острое поражение гипоталамуса и преоптической области приводит к возникновению следующих симптомов: гипертермия (длительно повышенная температура, достигающая очень высоких значений), несахарный диабет, нарушения сна (бессонница).

Хроническое поражение гипоталамуса — нарушения сна (бессонница), сложные гормональные нарушения (часто раннее половое созревание), гипотермия (постоянно пониженная температура), отсутствие ощущения жажды.

Промежуточный отдел гипоталамуса

Функции промежуточного отдела гипоталамуса: поддержание водного и энергетического баланса, регуляция работы гормонов, восприятие сигналов.

Острые поражения промежуточного отдела гипоталамуса вызывают следующие проявления: несахарный диабет, эндокринные нарушения, гипертермия (высокая температура в течение длительного времени).

Хронические поражения промежуточного отдела гипоталамуса проявляются эмоциональными расстройствами, нарушением памяти, гормональными нарушениями, потерей ощущения жажды, истощением и потерей аппетита (латеральный отдел). При поражении медиального отдела — гиперфагия и ожирение.

Интересные факты о нарушениях функциональности гипоталамуса:

Теперь науке известно, почему люди смеются. Ученые обнаружили, что центр смеха находится в гипоталамусе. Исследователи Стэндфордского университета пошли дальше — они исследовали около ста детей, страдающих редкой патологией — гамартомой гипоталамуса. Для этого заболевания характерны приступы насильственного смеха — человек смеется до тех пор, пока не потеряет сознание. На научном языке, это явление называется гепастической эпилепсией. Помимо навязчивого смеха, гамартома гипоталамуса включает в себя и другие клинические проявления: дети, страдающие этой патологией, имеют нарушения в развитии мозга, а их половое развитие опережает физиологические нормы.

Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, которая, как и многие другие поражения гипоталамуса, часто сопровождается преждевременным половым созреванием у детей. Гамартома часто сопровождается эпилептической активностью мозга, поэтому требует приема противосудорожных препаратов.

Задний отдел гипоталамуса

Функции заднего отдела гипоталамуса: поддержание сознания, температурная регуляция, интеграция эндокринных функций.

При острых поражениях заднего отдела гипоталамуса — сонливость, пойкилотермия, эмоциональные нарушения, расстройства вегетативных нервных функций.

При хронических поражениях заднего отдела гипоталамуса — эмоциональные и психические нарушения, расстройства вегетативной нервной системы, сложные гормональные нарушения, к примеру, раннее половое созревание.

Таламус: функции и строение. Роль таламуса и гипоталамуса в организме

Таламус, который также называют зрительным бугром, находится рядом с III желудочком мозга. Желудочки, в свою очередь, представляют собой полости, в которых происходит циркуляция спиномозговой жидкости (ликвора). Он входит в состав промежуточного мозга (диэнцефалона).

Читайте также: 

У подавляющего большинства людей таламус разделен на две части, соединенные между собой серым веществом. Вокруг данное образование граничит с внутренней капсулой, которая отделяет его от базальных ганглиев.

Эта капсула состоит из нервных волокон, которые обеспечивают взаимодействие коры головного мозга с нижележащими структурами.

Основные ядра

Строение данного образования является довольно сложным, что объясняется широким спектром выполняемых таламусом функций. Основной составляющей таламуса является ядро, образованное из серого вещества мозга, то есть тел нервных клеток. Всего в таламусе насчитывается около 120 ядер. В зависимости от места размещения ядра классифицируются на следующие группы:

  • Передние.
  • Латеральные. Задняя часть этой группы, в свою очередь, подразделяется на подушку, медиальное и латеральное коленчатые тела.
  • Медиальные.

В зависимости от функций ядра классифицируются на такие группы:

  • специфические;
  • ассоциативные;
  • неспецифические.

Неспецифические ядра

Эти ядра состоят из нервных клеток небольшого размера, принимающих информацию от нейронов других таламических ядер, лимбической системы, базальных ганглиев, гипоталамуса, ствола мозга. По восходящим путям ядра получают сигналы от болевых и температурных рецепторов, а через ретикулярную формацию – практически от всех остальных структур центральной нервной системы.

Таламус: функции и строение. Роль таламуса и гипоталамуса в организме

Основные функции

Таламус – ключевое образование при передаче нервных импульсов в кору головного мозга. При повреждении коры именно благодаря работе таламуса возможно частичное восстановление таких функций, как осязание, ощущение боли и температуры.

Еще одна важная функция таламуса – интеграция моторной и сенсорной деятельности. Это возможно благодаря поступлению в таламус информации как от моторных, так и от сенсорных центров нервной системы.

Кроме того, таламус необходим для обеспечения внимания и сознания. Также он принимает участие в формировании поведенческих реакций.

Благодаря связи с гипоталамусом, о котором речь пойдет далее в статье, функции таламуса также охватывают запоминание, эмоциональное поведение.

Функции гипоталамуса

Ниже представлен перечень основных функций данной структуры:

  • управление активностью вегетативной нервной системы;
  • организация поведения (пищевое, половое, родительское, эмоциональное поведение и др.);
  • терморегуляция организма;
  • секреция гормонов: окситоцина, повышающего сократительную активность матки; вазопрессина, увеличивающего всасывание воды и натрия в почечных канальцах.

Перечисленные выше функции гипоталамуса обеспечиваются благодаря присутствию в нем разнообразных центров, а также специфических нервных клеток. Они способны реагировать на изменение состояния организма (температуру крови, водно-электролитный состав, количество в ней гормонов, концентрацию глюкозы и др.).

Таким образом, промежуточный мозг (таламус и гипоталамус в основном) имеет множество важнейших функций, благодаря которым возможна нормальная жизнедеятельность.

Основные функции

Таламус – ключевое образование при передаче нервных импульсов в кору головного мозга. При повреждении коры именно благодаря работе таламуса возможно частичное восстановление таких функций, как осязание, ощущение боли и температуры.

Еще одна важная функция таламуса – интеграция моторной и сенсорной деятельности. Это возможно благодаря поступлению в таламус информации как от моторных, так и от сенсорных центров нервной системы.

Кроме того, таламус необходим для обеспечения внимания и сознания. Также он принимает участие в формировании поведенческих реакций.

Благодаря связи с гипоталамусом, о котором речь пойдет далее в статье, функции таламуса также охватывают запоминание, эмоциональное поведение.

Гипофиз

Гипофиз относится к одному из самых важных эндокринных органов организма. Его функция заключается в выработке тропных гормонов, которые, воздействуя на органы-мишени (чаще всего это железы внутренней секреции), регулируют их деятельность. Гипофиз находится в промежуточном мозге, его строение и функции анатомически связаны с гипоталамусом через воронку, образуя гипоталамо-гипофизарную систему. Сам гипофиз лежит в костном образовании – турецком седле. Имеет три части:

  • Аденогипофиз (передняя доля) – тут синтезируются тропные гормоны, которые регулируют деятельность желез: тиреотропный, адренокортикотропный, гонадотропный, соматотропный, лютеотропный (пролактин). Из этой части может развиться опухоль гипофиза (ссылка на одну из статей);
  • Средняя доля – в ней синтезируются меланоцитостимулирующий гормон, который влияет на пигментный обмен.
  • Нейрогипофиз (задняя доля) – здесь запасается антидиуретический гормон и окситоцин, отсюда же эти гормоны выводятся в кровь. Именно эта часть соединена с гипоталамусом через воронку.

Гипофиз называют самой главной железой организма, от её деятельности зависит работа остальных желез внутренней секреции. Поражение этого органа вызывает серьёзные заболевания: акромегалию, гипертиреоз, преждевременное половое созревание.

Сколько живут люди с микроцефалией?

дыхательный, сосудодвигательный и другие нервные центрысиндрома Дауна, синдрома Эдвардса, фенилкетонурии и так далее

При микроцефалии может определяться:

  • Легкая степень умственной отсталости (дебильность). В данном случае детей можно обучить навыкам самообслуживания и простой работе, речи, чтению и письму. Они неплохо уживаются в социуме, однако усвоить стандартную школьную программу не могут, в связи с чем вынуждены ходить в специальные школы для детей с ограниченными умственными способностями. Прогноз для жизни в данном случае относительно благоприятный – люди могут доживать до 30 лет, а в редких случаях и до пожилого возраста.
  • Выраженная умственная отсталость (имбецильность). Способность к самообслуживанию у таких детей иногда сохранена, но чаще они требуют постоянного ухода. Интеллектуальные способности развиты крайне слабо, дети плохо поддаются обучению. Прогноз для жизни менее благоприятен – в редких случаях дети доживают до совершеннолетия. Причиной смерти обычно становятся инфекционные заболевания верхних дыхательных путей (пневмонии) либо аномалии развития внутренних органов, часто диагностируемые у детей с микроцефалией.
  • Тяжелая умственная отсталость (идиотия). В данном случае дети не поддаются обучению и не способны себя обслуживать. Их выживание целиком и полностью зависит от ухода окружающих. Прогноз неблагоприятен – смерть наступает в первые годы жизни из-за нарушения работы внутренних органов, инфекционных осложнений или сопутствующих пороков развития.