Развитие наружных половых органов у плода женского пола

Болезни наружных половых органов составляют более половины диагнозов при обращении женщин к гинекологу. Воспалительный процесс, развивающийся в слизистой оболочке влагалища, вульве, половых губах и других участках интимной зоны, не только нарушает физическую и социальную активность женщины, но и представляет реальную угрозу для женского здоровья при отсутствии своевременной адекватной терапии.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение — половые органы промежуточного типа — обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов — андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже — в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных — лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных — прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе — гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

  • эктопию;
  • агенезию;
  • дистопию;
  • симметричное или асимметричное сращение;
  • гипоплазию;
  • поликистоз;
  • синдром губчатой почки;
  • удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Аномалия развития почек

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Читайте также:  Нестероидные противовоспалительные препараты

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Аномалия развития почек

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торакальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Аномалия развития почек

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Виды заболеваний

Вид возбудителя и локализация воспалительного процесса определяют характер болезни.

Вид болезни

Что собой представляет

Характерные признаки

Вульвит

Воспалительный процесс, развивающийся в наружных половых органах в результате постоянного раздражения патологическими влагалищными выделениями, гипофункции яичников, сахарного диабета, гормонального дисбаланса, химического ожога или травмирования

Эрозивные высыпания с гнойным налетом присутствуют не только на половых органах, но и на внутренней поверхности бедер. Болезнь характеризуется покраснением, болью, жжением, зудом вульвы и других участков интимной области

Вульвовагинит

Инфекционная болезнь поражает вульву и слизистую оболочку влагалища в момент заражения, механического повреждения органа (травма, мастурбация), хронического тонзиллита, гормонального дисбаланса в юном или старческом возрасте

Зуд, жжение, покраснение наружных половых органов, болезненное мочеиспускание, снижение либидо, изменение микробного пейзажа влагалища. Болезнь провоцирует появление синехий, цистита, предракового состояния

Остроконечные кондиломы

Инфекционная болезнь, характеризующаяся бородавчатыми высыпаниями. Сопутствует или является следствием перенесенного вульвита

Отдельные некротизирующиеся элементы или конгломераты, напоминающие цветную капусту, издают неприятный запах, нарушают психоэмоциональное состояние женщины, сокращают физическую, половую и социальную активность

Контагиозный моллюск

Болезнь вирусной этиологии, передающаяся при непосредственном контакте с носителем инфекции, иногда проходит самостоятельно в течение 6 месяцев без какого-либо лечения

Узелковые высыпания розового цвета на половых органах, бедрах, нижней части живота, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи. При выдавливании новообразования выделяется пробка с творожистым содержимым

Зуд вульвы

Воспаление, развивающееся в наружных половых органах в результате инфицирования, сопутствующего эндокринного заболевания, аллергической реакции на лекарственные препараты или продукты, климакса, перенесенного стресса

Выраженный зуд наружных половых органов приводит к расчесам и гиперемии раневой поверхности

Киста влагалища

Доброкачественное образование, развивающееся в результате инфицирования или врожденного дефекта, вызывает неприятные ощущения во время физической и половой активности, боль во время коитуса

Киста округлой формы, как правило, мягкой эластичной консистенции, которая содержит прозрачный слизистый или серозный секрет

Синехии половых губ

Частичное или полное сращение половых губ (больших или малых) приводит к перекрытию входа во влагалище и в мочеиспускательный канал. Анатомический дефект развивается в младенчестве из-за частых воспалений, неполноценной или неправильной гигиены, низкого уровня эстрогенов, использования синтетических изделий и агрессивных косметических средств

Врожденная или приобретенная аномалия часто остается незамеченной и самоустраняется по достижению пубертатного возраста. В противном случае требует оперативного вмешательства, так как вызывает чувство дискомфорта, болезненное мочеиспускание, ограничивает половую активность

Бартолинит

Воспалительный процесс развивается в преддверии влагалища (в бартолиновых железах) вследствие закупорки устья железы. Болезнь вызывает инфицирование гонококком

Заболевание характеризуется наличием красных пятен, абсцессов или плотных тяжей со слизисто-гнойным секретом в преддверии влагалища и окружающей клетчатке. Значительную гиперемию нередко сопровождает высокая температура тела

Лейкоплакия влагалища

Поражение вульвы, клитора и слизистой оболочки влагалища под действием химических, механических факторов, инфицирования ВПЧ

Воспаление, ороговение эпителия влагалища, нейродистрофические изменения в структуре слизистой оболочки. изъязвления и трещины вызывают боль во время мочеиспускания, интимной близости, провоцируют онкологию

Рак влагалища

Злокачественное поражение влагалища в результате заражения инфекциями, передающимися половым путем, неадекватной терапии хронических гинекологических болезней, применения лучевой терапии во время лечения рака шейки матки

Среди основных признаков болезни наблюдают бели, боль во время соития, кровотечения в середине менструального цикла или менопаузы, зуд, жжение, изъязвление слизистой оболочки влагалища

Изменение естественного микробного пейзажа влагалища при инфицировании патогенной флорой всегда сопровождается характерными симптомами. Зуд, жжение, покраснение половых органов, боль во время мочеиспускания или половой близости, появление аномальных влагалищных выделений требует незамедлительной консультации гинеколога. Исследование биологических жидкостей на раннем этапе способствует эффективному и непродолжительному лечению, минимизирует риск появления онкологии.

Эмбриогенез половой системы

Наружные половые органы

Неделя  6-7. Появление полового бугорка, уретральной щели, ограниченной уретральными и лабиоскротальными складками (боковые складки с двух сторон от клоакальной мембраны эмбриона, которые в дальнейшем развиваются или в мошонку, или в большие половые губы).

Внутренние половые органы (половые железы)

Неделя 3-4.

  Закладка первичной гонады (индифферентного строения на внутренней поверхности первичной почки), формирование парных вольфовых протоков (структуры в эмбрионе, которые развиваются в мужские внутренние половые органы), а затем мюллерового протока (проток, соединяющий воронку и каналец предпочки с полостью клоаки у эмбриона, из него образуется эпителий матки, маточных труб и влагалища). В индифферентной стадии у зародыша формируются и вольфовы и мюллеров протоки.

До 5-7 недели.  Миграция первичных половых клеток (гоноцитов) с участка основы желточного тела (иначе желточный мешок, пузырь – придаток на брюшной стороне зародыша с запасом питательных веществ) в половые тяжи.

Мужской пол

С 8 недели. Из полового бугорка образуется половой член, половая щель закрывается, внешние генитальные складки образуют мошонку.

До 18-29 недели. Заканчивается формирование наружных половых органов.

До 36-40 недели. Процесс опускания яичка в мошонку.

На процесс формирования наружных половых органов у плода мужского пола влияет дигидротестостерон, который образуется из тестостерона эмбриональных яичек под влиянием фермента 5 альфа-редуктазы.

Женский пол

С 8 недели. Незначительные изменения.

С 17-20 недели. Быстрое развитие половых губ из лабиоскротальной складки, малых половых губ из уретральной складки, половой бугорок превращается в клитор, мочеполовая бороздка остается открытой, образуя преддверие влагалища.

Читайте также:  Ведение беременности и родов при узком тазе

Избыток андрогенов до 14-й недели эмбриогенеза может вызвать гипертрофию клитора, увеличение больших половых губ, иногда их срастание, атрезию (отсутствие, заращение) влагалища, после 14-й недели – гипертрофию клитора.

Этапы полового дифференцирования

Генетический пол зависит от кариотипа зиготы:

Эмбриогенез половой системы

– Кариотип 46, ХХ соответствует женскому полу;

– Кариотип 46, ХY соответствует мужскому полу.

Гонадный пол – это формирование мужских или женских половых желез.

Фенотипический пол – формирование половых протоков и наружных половых органов по мужскому или по женскому типу.

Этапы развития гипофиза

На 5 неделе.  С задней стенки зародыша глотки формируется передняя доля гипофиза, а со дна зародыша промежуточного мозга к ней направляется выпячивание нервной ткани будущего нейрогипофиза;

С 8-9 недели. Начинается секреторная активность гипофиза.

На  12 неделе. Аденоциты активно секретируют гонадотропный гормон;

После 12 недели  Появляются половые различия в секреции фолликулостимулирующего гормона ФСГ и лютеинизирующего гормона ЛГ;

С 19 недели. Выделяется гормон пролактин.

Этапы развития гипоталамуса

С 8 недели. Формируются нейросекреторные ядра гипоталамуса, дифференцировка которых завершается до 20-й недели;

С 8-10 недели. Выделяется люлиберин-рилизинг-гормон-лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)  и влияет на секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом.

Примечание:

1. Тестостерон яичек имеет маскулинизирующее  влияние на гипоталамические структуры.

2. Гормоны яичников решающего влияния на дифференцировку репродуктивной системы во внутриутробный период не имеют.

Лечение

При аномалиях вульвы, девственной плевы и влагалища в основном показано хирургическое лечение.

Аномалии развития матки требуют лечения при наличии соответственной симптоматики, которая проявляется нарушением как менструальной, так и детородной функции. Терапия заключается в хирургическом восстановлении строения половых органов у женщины или устранении тех препятствий, которые мешают нормальному оттоку менструальной крови, а также выполнению детородной функции.

При аномальном развитии маточных труб лечение преследует цель восстановить их функцию и сделать возможным возникновение беременности. Для этого используют хирургические методы, объем которых зависит от характера патологии.

Фаллопиевы трубы

Фаллопиевы трубы, называемые еще яйцеводами или маточными трубами, представляют собой 2 эластичные трубки, расположенные в брюшной полости и входящие в дно матки. Свободный край яйцевода имеет бахромки (фимбрии). Их биение обеспечивает продвижение яйцеклетки, вышедшей из яичника в просвет самой трубы. Длина каждого яйцевода от 10 до 12 см. Он делится на участки: воронку, имеющую расширение и снабженную фимбриями, ампулу, перешеек, часть канала, входящего в маточную стенку. Для нормального развития беременности необходимо такое условие, как полная проходимость яйцеводов, в противном случае женщину ожидает бесплодие. Наиболее часто встречаются такие патологии маточных труб, как спайки, сальпингит и гидросальпинкс.

Фаллопиевы трубы

Наиболее опасное осложнение, возникающее в результате трубных патологий — внематочная беременность. В этом случае зигота останавливается в яйцеводе, не достигая матки. Она начинает дробиться и расти, растягивая трубную стенку, которая, в конце концов, лопается. В результате этого возникает сильное внутреннее кровотечение, угрожающее жизни.