Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Тетрада Фалло – это тяжелая врожденная патология сердца, которая характеризуется недоразвитием выводного отдела правого желудочка со смещением перегородки в одну из сторон. В результате таких изменений образуются четыре основных дефекта: гипертрофические изменения миокарда, дестроктопозиция аорты, субаортальные дефекты межжелудочковой перегородки и стеноз выходного отдела правового желудочка.

Виды недуга

Различают следующие виды этого порока:

  • клапанный. В результате происходит стеноз клапана лёгочной артерии. Он возникает из-за проблем с изначальным строением клапана. В зависимости от количества поражения створок, различают одностворчатые, двустворчатые и трехстворчатые типы недуга;
  • надклапанный. В результате наблюдается уменьшение пространства между стволом артерии лёгких и пространства ниже клапана;
  • подклапанный. Появляется в результате чрезмерного сужения мышц в правом желудочке, что создаёт преграду для выхода крови в артерию;
  • периферический. Представлен стенозами различной локализации.

Стоит заметить, что подклапанный, а также клапанный стеноз лёгочной артерии часто проявляется одновременно с другими видами пороков сердца. К ним относят следующие пороки: тетрада Фалло, транспозиция сосудов и прочие.

Причины возникновения

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода. Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы.

Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Немаловажно и влияние наследственности на развития плода.

Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость(Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния как:

  • «лицо клоуна»;
  • готическое небо;
  • деформация позвоночника и грудной клетки;
  • атрезия хоан;
  • косоглазие;
  • атрофия зрительных нервов;
  • деформация ушных раковин;
  • гипертрихоз;
  • миопия;
  • отсутствие некоторых пальцев;
  • тяжелые пороки внутренних органов;
  • низкая масса тела при рождении;
  • маленькие ступни и ладони.

Вследствие того, что аорта отходит как от левого, так и от правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию.

Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло. С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Причины возникновения

Патология характеризуется четырьмя анатомическими признаками. Первым характерным признаком является сужение легочной артерии. Тяжелые случаи (атрезия) характеризуются полным закрытием просвета сосуда. При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии нормальная гемодинамика легочного круга становится невозможной.

Кровь возвращается в предсердие, а оттуда — в системный круг кровообращения. Кровоток через легкие все же происходит, но «обходными путями»: через аорто-легочные коллатерали, открытый артериальный проток. Атрезия отмечается у 20% пациентов. В качестве остальных трех причин можно отметить, что тетрада фалло характеризуется:

  • Смещением аорты (декстропозицией). Главный артериальный сосуд организма оказывается «сидящим верхом» на правом и левом желудочках сердца, сообщаясь с ними обоими. У каждого четвертого ребенка с таким ВПС обнаруживается правосторонняя дуга аорты.
  • Отсутствием части межжелудочковой перегородки. Учитывая этот признак тетрады Фалло, МКБ 10 относит данное заболевание к классу врожденных аномалий сердечной перегородки.
  • Гипертрофией правого желудочка. Стенки этого отдела миокарда становятся толще в несколько раз.

ВПС тетрада Фалло — следствие нарушений эмбрионального развития плода. Патология развивается из-за перенесенных беременной женщиной инфекций, приема некоторых лекарственных средств (гормонов, препаратов от бессонницы, седативных медикаментов), работы на вредном производстве, наследственных факторов.

Читайте также:  Как быстро еда попадает в грудное молоко при грудном вскармливании?

Анатомические дефекты приводят к смешиванию артериальной и венозной крови. Организм испытывает дефицит кислорода, из-за чего проявляются клинические признаки патологии.

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

  • внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
  • препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
  • внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
  • поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно. Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

  1. Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
  2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).

Тетрада Фалло прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет – 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет . Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

  • профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
  • профилактика обезвоживания;
  • седативная терапия;
  • лечение адреноблокаторами;
  • лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
  • оксигенотерапия;
  • поддерживающая терапия витаминами и минералами.
Методы лечения

Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая . В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

  • Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
  • Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.
Читайте также:  Вредные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

  • Жалобы на боли в области грудной клетки.
  • Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
  • Пульсация вен шейного отдела.
  • Развитие хронической усталости.
  • Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Медицинский эксперт статьи

Тетрада Фалло состоит из следующих 4 врожденных пороков: большой дефект межжелудочковой перегородки, препятствие току крови на выходе из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и «верхом сидящая аорта». Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, нарушение физического развития и гипоксемические приступы (внезапные, потенциально летальные эпизоды выраженного цианоза). Часто выслушиваются грубый систолический шум по левому краю грудины во II-III межреберье с одиночным II тоном. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение — хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Тетрада Фалло составляет 7-10 % врожденных пороков сердца. Часто присутствуют и другие пороки, кроме 4 вышеназванных; они включают праворасположенную дугу аорты (25 %), аномалии анатомии коронарных артерий (5 %), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток, полную атриовентрикулярную коммуникацию и регургитацию на аортальном клапане

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Читайте также:  Окружность головы и живота у плода одинаковые

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

экстренной мерой временной помощи;шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Диагностика

Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:

  • наиболее характерный показатель – акроцианоз (синюшность периферических отделов – кистей, стоп, кончиков ушей, пальцев, носа, а затем всего тела);
  • утолщение кончиков пальцев в виде «барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стекол» (выпуклые, круглые);
  • отставание в физическом развитии, снижение массы тела;
  • уплощенная грудная клетка (реже появляется грудной горб).

При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.

Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:

  • УЗИ, с помощью которого определяют изменение размера камер сердца (дилатацию правого желудочка).
  • На ЭКГ фиксируют неполную блокаду проводящих ножек (правой) пучка Гиса и гипертрофию (увеличение, утолщение) миокарда правого желудочка.
  • С помощью рентгенографии регистрируют характерный рисунок легких (из-за недостатков кровоснабжения они выглядят полупрозрачными) и сердца (увеличение размеров и форма в виде сапожка или башмака, с приподнятой верхушкой сердца).
  • Допплерография позволяет определить направление кровотока и диаметр сосудов.

В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.