✅ Что значит диагноз гипоплазия 12 пары ребер? —

Ст. Димитров, Ш Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

Этиология и патогенез

Этиология окончательно не установлена, что подчеркивается в названии болезни (идиопатическая).

Острая форма ИТП развивается у детей после вирусных инфекций. Заболеваемость ИТП в детском возрасте составляет 1,5-2 на 100 000 населения. У детей старшего возраста чаще болеют девочки. У взрослых острая форма составляет лишь 8-10%, и возникновение ее связано с содержащими вирусные антигены иммунными комплексами, реагирующими с Fc-рецепторами тромбоцитов либо противовирусными антителами, которые связываются с тромбоцитами. Острые преходящие тромбоцитопении могут развиваться при ВИЧ-инфекции, инфекционном мононуклеозе, остром токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции.

Хроническая форма ИТП в среднем наблюдается у 60 взрослых на 1 млн человек. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет. Заболевание развивается в результате выработки антитромбоцитарных антител против гликопротедов IIb-IIIa или Ib/Ix тромбоцитов, связывание с которыми приводит к нарушению функции тромбоцитов и их разрушению, развивается тромбоцитопения. За счет тромбоцитопении поражается эндотелий сосудов, лишенный тромбоцитарной защиты, повышается проницаемость эндотелия, снижается содержание серотонина, и нарушается сократительная функция сосудов, появляется кровоточивость.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Симптоматические тромбоцитопении являются вторичными и появляются в ходе другого, основного заболевания. С тромбоцитопенией протекают многие острые или хронические инфекции. Большое значение в детском возрасте имеют некоторые острые инфекции (корь, геморрагическая лихорадка, коклюш и др.), которые могут вызвать тромбоцитопению. Из хронических инфекций наибольшего внимания заслуживает туберкулез. Заболевания крови нередко сочетаются с тромбоцитопенией; таковы лейкоз, инфекционный мононуклеоз, лимфогранулематоз, ретикулез, лимфосаркоматоз. апластическая анемия, остеомиелосклероз, мегалобластическая анемия и пр. При многих заболеваниях, сочетающихся с гиперспленизмом, тромбоцитопения бывает обусловлена медуллярной депрессией, например, при малярии, болезни Гоше, синдроме Банти, тромбозе селезеночной вены, спленомегалии, циррозе печени, болезни Брилла-Симмерса, хронических геморрагических анемиях, калаазаре и др. Тромбоцитопеническая пурпура может появиться при некоторых коллагенных заболеваниях, например, при болезни Стилла. красной волчанке и др. Выраженная тромбоцитопения с тяжелыми геморрагиями бывает результатом лучевых иррадиации. Тромбоцитопению могут вызвать многие лекарственные вещества: хинидин, хлортиазид. ацетазоламид, седормид. сульфиоксазол и фенилбутазон. Из антибиотиков тромбоцитопению вызывают ристоцетин, пенициллин и др. Тромбоцитопения вызывается также препаратами мышьяка, висмутом, некоторыми сульфаниламидами, ПАСК, различными соединениями йода, нирванолом. инсулином, салицилатом натрия и др. Некоторые продукты питания, такие как молоко, лимон, рыба, яйца, мясо, хлеб и др., иногда действуют наподобие пищевых аллергий, вызывая аллергическую пищевую тромбоцитопению.

Лечение. Острая форма идиопатической тромбоцитопении у детей обычно не требует терапевтического вмешательства, однако, поскольку с самого начала нельзя определить форму болезни, лечение острой и хронической форм одинаковое. Целью лечения является нормализация количества тромбоцитов или увеличение его до степени прекращения кровоизлияний, нормализация капиллярной устойчивости и гемостаза, прекращение или ограничение образования антител. При острой идиопатической тромбоцитопении этого добиваются посредством гормонального лечения, переливания крови или тромбоцитарной массы, а также и лекарств, повышающих капиллярную устойчивость. Гормональное лечение проводят дегидрокортизоном в дозе I-2 мг/кг массы тела в сутки в течение 2 нед. Назначают также большие дозы витамина С и другие средства, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки, например. Calcium gluconicum, Sol. calcii chlorati (15%) и др. Если лечение гормонами окажется безрезультатным, прибегают к применению цитостатиков (например, Purinethol), рассчитывая на их антииммунное действие. При хронической форме идиопатической тромбоцитопении в тех случаях, когда на миелограмме отмечается богатый мегакариоцитами костный мозг, а радиоизотопные исследования указывают на разрушение тромбоцитов в селезенке, можно прибегнуть к спленэктомии.

При симптоматической тромбоцитопении лечение следует направлять против основного заболевания.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Аскорутин для укрепления сосудов

Лечение больных ИТП основывается на индивидуальном подходе и зависит не только от количества тромбоцитов, но и от выраженности геморрагического синдрома. Имеет значение наличие сопутствующих хронических заболеваний, образ жизни пациента, осложнения от проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства.

Безопасным считается количество тромбоцитов от 50 × 109 /л и выше. Это обеспечивает нормальное существование без спонтанных кровотечений и не снижает качества жизни пациента. Основная цель терапии патологии – купирование геморрагического синдрома путем повышения количества тромбоцитов до этого уровня.

При количестве тромбоцитов более 30-50,0 × 109 /л и отсутствии геморрагического синдрома специфическую патогенетическую терапию проводить не рекомендуется. Целесообразно использовать сосудоукрепляющие средства: дицинон (этамзилат) внутрь или внутривенно, аскорутин по 1—2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапию (настой крапивы и тысячелистника, кунжутное масло по 10 мл 2-3 раза в день внутрь).

Назначение лечения при таком уровне тромбоцитов производят в виде исключения: при травме, оперативном вмешательстве, профессии и образе жизни, связанных с травмами.

Показаниями к назначению лечения при впервые диагностированной ИТП являются геморрагический синдром в качестве основного определяющего фактора и тромбоцитопения менее 30-50,0 × 109 /л. Болезнь лечат глюкокортикостероидами: преднизолон, метил-преднизолон, дексаметазон. При наличии частых рецидивов сопровождающихся выраженной кровоточивостью, показана спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезенки.

Революцию в лечении больных с ИТП, особенно при хронических рецидивирующих и резистентных формах болезни, совершили миметики тромбопоэтина. Миметики – это лекарства, действующие как природные синтезируемые вещества. Миметики тромбопоэтина (белка роста) активируют рецептор и действуют аналогично ему, стимулируя выработку тромбоцитов.

К этой группе препаратов в первую очередь относится Ромиплостим (Энплейт). Показания к лечению Энплейтом:

  • неэффективность терапии глюкокортикостероидами, выраженность побочных действий и противопоказания к ним;
  • отказ или невозможность проведения спленэктомии;
  • необходимость уменьшения риска кровотечения перед плановым (экстренном) хирургическим вмешательством (подготовка к операции).
Читайте также:  34 неделя беременности что происходит с малышом

Препарат для подкожного введения 1 раз в неделю эффективен у 79% больных после и у 88% до спленэктомии.

Помимо Ромиплостима (Энплейта), при хронической форме заболевания также высоко зарекомендовал себя другой препарат этой группы – Элтромбопаг (Револейд). По эффективности и переносимости, как при кратковременном, так и при долгосрочном лечении он конкурирует с Ромиплостимом (Энплейтом). Его отличием является таблетированная форма выпуска с различными дозировками, ежедневный прием. Препарат также прошел клинические испытания.

Медицина бессильна полностью излечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако даже при тяжелых хронически рецидивирующих формах болезни грамотная терапия значительно повышает качество жизни больных.

Лечение кдгк. виды, предпочтения, прогноз

3. Ношение специальных ортезов.

2. Малоинвазивная операция Абрамсона.

Лечебная физкультура как самостоятельный метод лечения килевидной деформации грудной клетки не эффективна. Она применяется только для укрепления и тренировки сердечной мышцы и органов дыхания до и в качестве реабилитационных мер после.

Важно помнить, что любое самолечение недопустимо. Желаемого результата оно не принесет, а драгоценное время для эффективной коррекции будет упущено.

Массаж – вспомогательный метод воздействия на позвоночник, увеличивающий приток крови к мышцам. Курсовое применение массажа грудного отдела позвоночника способствует замедлению прогрессирования кифоза и кифосколиоза. Мягко воздействуя на мышечный каркас, приемы массажа расслабляют напряженные мышцы и тонизируют вялые.

Лечебная физкультура применяется для сохранения объема движений грудинно-реберных и реберно-позвоночных сочленений до операции. Регулярное выполнение упражнений ЛФК поддерживает нормальный дыхательный объем и жизненную емкость легких. После хирургического лечения ЛФК ускоряет реабилитацию пациентов, борется с застойными явлениями, подключая к дыханию нижние отделы легких.

В детском и подростковом возрасте эффективно ношение специальных ортезов для исправления килевидной грудной клетки. Динамическая компрессионная система Ферре оказывает дозированное давление на грудину, постепенно выпрямляя ее. Устанавливает ортез, определяет график ношения и регулирует степень компрессии только врач.

Главным методом исправления килевидной деформации грудной клетки стал оперативный. Основными показаниями к ней является эстетический аспект заболевания и наличие 3 степени КДГК с углом Льюиса менее 115 градусов.

Лечение

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

  • количество бластных форм;
  • количество пораженных кроветворных ростков;
  • цитогенетическая категория.

Содержание бластов в костном мозге, %

Меньше 5

5–10

11 –20

21 –30

Цитопения

0-1

2-3

Кариотип

del(5q) del(20q) -Y, норма

(+8 хромосома, 2 аномалии)

del(7q), наличие более 3 аномалий

Прогностический фактор

0,5

1

1,5

2

Читайте также:  Противопоказания к купанию новорожденного

Сумма баллов позволяет отнести пациента к той или иной группе риска:

Баллы

Риск

Переход в острый миелоидный лейкоз у 23% пациентов (годы)

Медиана выживаемости (годы)

% пациентов

Низкий

9,4

5,7

31

0,5-1

Промежуточный 1

3,3

3,5

39

1,5-2,0

Промежуточный 2

1,1

1,2

22

≥2,5

Высокий

0,2

0,4

8

Метод лечения зависит от категории риска, состояния и возраста пациента. При бессимптомном течении МДС пациентам, относящимся к группе низкого или промежуточного риска, терапия может не назначаться, требуется лишь динамическое наблюдение.

Лечение

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Это единственный радикальный, т. е. позволяющий добиться выздоровления, метод лечения МДС. Он показан пациентам, отнесенным к группе со 2 промежуточным и высоким риском, а также пациентам с 1 промежуточным риском с повышенным процентом бластов или неблагоприятными цитогенетическими признаками. Возраст пациентов – преимущественно до 60 лет (этот критерий пересматривается в связи с усовершенствованием метода, в качестве кандидатов на трансплантацию рассматриваются пациенты и более старшего возраста). Аллогенная трансплантация предполагает наличие идентичного донора.

Трансплантация стволовых клеток – радикальный метод лечения МДС

Другие методы лечения

Кроме трансплантации стволовых клеток, могут применяться:

  1. Интенсивная индукционная терапия. Показана пациентам до 70 лет, относящимся к группе с высоким риском без неблагоприяных цитогенетических изменений в хорошем функциональном состоянии без сопутствующей патологии, с количеством бластов ≥10 %.
  2. Терапия Азатидином. Показана пациентам из групп со 2 промежуточным и высоким риском, не подходящим для аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, а также пациентам с симптоматикой из группы низкого и 1 промежуточного риска. Лечение проводится до прогрессирования заболевания или проявлений токсичности.
  3. Терапия Леналидомидом – показана при синдроме 5q–.
  4. Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антимоноцитарный глобулин + Циклоспорин) показана пациентам моложе 60 лет с нормальным кариотипом и содержанием бластов <5 %, коротким периодом зависимости от переливания эритроцитарной массы (менее 6 месяцев) и наличием HLA-DR15, или наличием клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
  5. Переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов.
  6. Терапия гемопоэтическими ростовыми факторами (рекомбинантный эритропоэтин, EPO).
  7. Прием иммунодепрессивных препаратов (обычно по схеме антитимоцитарный глобулин + Циклоспорин).
  8. Низкодозная химиотерапия (обычно Децитабином или Цитарабином) – для пациентов из групп промежуточного и высокого риска при противопоказаниях к высокодозной химиотерапии.

Используются и другие режимы лечения.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

источник