4 метода лечения и симптомы ретинобластомы глаза

Злокачественные опухоли могут проявляться в самых разных формах и поражать разные органы, в том числе глаза. Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии. Если правильно скомбинировать методы, можно добиться полного выздоровления и отсутствия рецидивов в 95% случаев.

Виды и стадии ретинобластомы

Ретинобластома бывает спорадической и наследственной. Спорадическая ретинобластома характеризуется поражением одного глаза. В таких случаях опухолевый узел, как правило единичный, или унилатеральный. Наследственное заболевание поражает оба глаза, и может иметь несколько очагов одновременно.

Различают две формы опухоли – ретиноцитома

иретинобластома . Вторая форма считается более злокачественной и обнаруживается намного чаще, чем ретиноцитома.

Если рост опухоли направлен в центр глазного яблока, то разрушается стекловидное тело и слои сетчатки. Это явление называется эндофитным типом роста. Экзофитный тип роста опухоли приводит к отслойке сетчатки и образованию транссудата в субретинальном пространстве.

Также очень редко встречается инфильтративная форма заболевания. Последствиями такой опухоли является развитие передних спаек, псевдогиполиона, а также в передних отделах глаза накапливается развития ретинобластомы:

  • Т1 – опухоль занимает четверть глазного дна;
  • Т2 – размеры образования превышают 25%, но не достигают 50%;
  • Т3 – опухоль занимает больше, чем половину сетчатки, и может выйти за ее пределы, при этом сохраняется интраокулярное расположение;
  • Т4 – образование выходит за пределы орбиты;
  • N1 – в шейных, подчелюстных и околоушных лимфоузлах обнаруживаются метастазы;
  • MI – отдаленные метастазы обнаруживаются в отдаленных органах – костном и головном мозге, печени, костях и т. д.

Ретинобластома считается опухолью нейроэктодермального происхождения. Она очень быстро развивается, дает метастазы по всему организму. Особенно часто поражается костный мозг, головной мозг, а также трубчатые кости.

Опухоль может поражать любые клетки сетчатки, и если провести тщательное исследование, то можно обнаружить клетки разной степени дифференциации, а также кальцификаты и очаги некроза.

Наследственность

Возможность наследования была известна давно, доказательством считали семейные формы ретинобластомы, которые составляли до 5 %. В последние годы показано, что только 6-10 % случаев ретинобластомы сопровождается видимой хромосомной патологией (делениями участка хромосомы 13ql4.1), в остальных случаях имеются субмикроскопические аномалии и мутации в гене Rb1. Наследуемая герминальная мутация в гене Rb1 обнаружена у 60-75 % больных с ретанобластомой, передается по аутосомно-доминантному типу. Соматические мутации представлены изменениями во втором аллеле гена, возникают в развивающихся клетках сетчатки, что и может быть причиной развития опухоли.

Высокоразрешающий хромосомный анализ при исследовании точковых мутаций в гене Rb1 позволяет авторам утверждать, что только использование молекулярных методов диагностики точковых мутаций в гене ретинобластомы дает основание подтвердить или исключить наследственную форму этой опухоли не только в семьях, отягощенных по ретинобластоме, но объяснить наследственную ретинобластому у детей от здоровых родителей. В последние годы отмечено увеличение количества семейных и снижение частоты спорадических форм ретинобластомы.

Одной из причин роста наследственных форм следует признать и улучшение ранней диагностики ретинобластомы, использование более эффективных методов лечения, позволяющих выздоровевшим достичь репродуктивного возраста.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Ретинобластома: симптомы и методы лечения

Недуг поражающий сетчатку глаза

Онкологические заболевания зачастую застают врасплох и доводят до отчаяния. Особенно страшно, когда ретинобластома проявляется у маленьких деток. Такой вид рака как опухоль сетчатки можно вылечить, если стадия не запущена.

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома (от «ретина» — «сетчатка») ока – это рак сетчатки или, по-другому, злокачественное новообразование внутри либо снаружи глаза. Разделения по половому признаку у этого вида рака нет. Ретинобластома у детей встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Как правило, у взрослых этот вид онкологии диагностируется крайне редко.

Локализация образования может быть разной, как внутри ока, так и за его пределами. Иногда встречаются случаи, когда в одном глазу есть опухоли разных видов роста. Сейчас в медицине выделяют два основных типа такого заболевания:

Эндофитный тип Раковые клетки поражают внутриглазное вещество вместе с внутренней частью сетчатки, затрагивая глазное яблоко. Развитие образования данного типа приводит к повышению внутриглазного давления, отслойке сетчатки, провоцирует развитие глаукомы и полную потерю зрения. Цвет бластомы может быть прозрачным либо светло-розовым, это зависит от плотности сосудов, проходящих через нее
Экзофитный тип В этой ситуации новообразование начинает расти на внешней части глаза, поражая склеру и сосудистую оболочку. Через зрительный нерв клетки опухоли проникают вовнутрь черепной коробки и, распространяясь по ЦНС, поражают метастазами лимфоузлы ближайших тканей
Смешанный тип Это сочетание образований двух вышеперечисленных разновидностей

Бластома эндофитного вида имеет неоднородную структуру. Она метастазирует в стекловидное тело, может начать разрастаться в переднюю часть ока. Вырастая, образование заполняет собой глазное яблоко и может вызвать отслоение сетчатки, в таком случае у больного начинает развиваться глаукома.

Этапы болезни и ее разновидности

В большинстве ситуаций, рак диагностируется у немного подросших деток. Обычно специалисты и родители обнаруживают первичные признаки опухоли, когда ребенок достигает возраста двух лет. Проявляется она в виде косоглазия и эффекта «кошачьего глаза».

Читайте также:  Болезнь Педжета — лечение рака соска молочной железы

Ретинобластома левого и правого глаза развивается одинаково без различий по интенсивности поражения. Определение метода излечения пациента напрямую зависит от того, какова стадия его болезни.

Для более полного представления о предстоящей терапии специалисты определяют степень поражения органов согласно данной классификации:

Симптомы

Существуют разные симптомы, зависящие от параметров опухоли, расположения, типа распространения, свойства поражения, строения глазной орбиты. Основная проблема при выявлении проблемы то, что маленькие дети не могут описать или уточнить очаг дискомфорта, но благодаря бдительности родителей большинство случаев ретинобластому удается обнаружить на начальных стадиях формирования. По данным признакам можно распознать болезнь:

I – стадия. На этой стадии не замечаются значительные симптомы. При обследовании обнаруживается белый зрачковый рефлекс с необычным свечением глаза. К этой стадии можно причислить потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате это влечет косоглазие.

Ретинобластому трудно обнаружить по потере зрения, так как ребенок не всегда способен оценить и рассказать про болезнь. А косоглазие видно со стороны и родители сразу обращают на это внимание.

Симптомы

II – стадия. Сопутствуется воспалительными процессами — светобоязнью, избытком слезных желез и формированием иридоциклита. С развитием опухоли начинаются и боли. Увеличивается степень внутриглазного давления и формируется вторичная глаукома. Из-за давления, у ребенка увеличивается глазное яблоко.

III – стадия. Определяется формированием экзофтальмы разного уровня выраженности, инвазией тканей глазного пространства и распространения патологии от первичного очага.

Для билатеральной опухоли характерно поражение каждого глаза, а для спорадического – поражение одного глаза.

IV – стадия. Выявляется распространением болезни в костный мозг, печень, головной мозг. Данный процесс течет по оболочке мозга, зрительному нерву и гематогенными путями. При этом больной страдает от тошноты, рвоты и боли, а чуть позже и от анорексии. Опухоль не видна до того, как она не достигнет размера более 0,25 мм.

Классификация стадий

По генезису ретинобластома делится на наследственную и спорадическую. По уровню распространенности существуют дифференцированная – ретиноцитома и недифференцированная – ретинобластома. Ретинобластома бывает эндофитной и экзофитной. Эндофитный вид – развивается внутрь глаза, уничтожает слои сетчатки. А экзофитный – определяется отслоением сетчатки и располагается снаружи.

Симптомы

Определяют несколько этапов развития, в соответствии классификаций по системе TNM:

  • T1 – опухоль поражает до 25% глазного пространства;
  • T2 – опухоль поражает участок от 25% до 50% глазной сетчатки;
  • T3 – опухоль поражает более половины участка глазной сетчатки и может распространиться за пределы, при этом остается интраокулярной;
  • T4 – опухоль распространяется за границами глазного пространства;
  • N1 – распространение в локальных лимфоузлах: шейные, подчелюстные, ушные;
  • Ml – распространение в головной мозг, костный мозг, печень и др.

Дифференциальная диагностика

В той стадии ретинобластомы, когда она уже определяется при офтальмоскопии, существует возможность смешения ее со злокачественной меланомой сосудистой оболочки, что в практическом отношении не так существенно, потому что и при той, и при другой опухолях глазное яблоко должно быть удалено.

Читайте также:  Аденоматозный полип прямой кишки — причины, симптомы и лечение

Гораздо более важным является дифференциальный диагноз с различными воспалительными процессами, которые, как и ретинобластома, могут дать картину «амавротического кошачьего глаза». Все эти воспалительные заболевания, могущие дать повод к смешению с глиомой, получили название псевдоглиом и часто представляют большие трудности для диагноза.

При дифференциальной диагностике важны возраст больного, анамнез (наличие предшествующей общей инфекции), общее исследование больного, особенно в отношении туберкулеза. Кроме того, необходимо учитывать, что все эти заболевания имеют тенденцию вызывать понижение внутриглазного давления и атрофию глазного яблока, в то время как опухоли в этой стадии нередко дают выраженное повышение внутриглазного давления.

Существенное значение имеет также наличие при воспалительном процессе на поверхности экссудата большого числа вновь образованных кровеносных сосудов. Однако в отдельных случаях диагноз требует наблюдения больного в течение некоторого времени.

Ретинобластома у взрослых

В литературе нет достаточного количества информации о представлении статистической характеристики опухоли во взрослом возрасте. Многие врачи считают ретинобластому у взрослых казуистикой. Из-за этого возникают многочисленные клинические ошибки во время диагностики.

Около 8.5% случаев приходится на возраст старше 5 лет, опухоль в репродуктивном возрасте является единичной и редко встречаемой. Средний возраст 20-30 лет, хотя описаны случаи процесса в пожилом возрасте.

Симптоматика заболевания протекает с кровоизлияниями в стекловидное тело, воспалением оболочек глаза и катарактой. Гистологически ретинобластома не отличается от таковой в детском возрасте, но не всегда цитологическое исследование позволяет выставить диагноз.

Существует несколько вариантов объяснений возникновения ретинобластом во взрослом возрасте. Стойкость эмбриональных клеток сетчатки может привести к злокачественной трансформации в более позднем возрасте.

Также опухоль может возникать из ранее недиагностированных ретинобластом, которые по определенным причинам замедлили свой рост и развитие в детстве, но активизировались в зрелом возрасте.

Еще один вариант развития связан с наличием мутации в RB1, которая привела к формированию ретиномы, а не ретинобластомы. Доброкачественное образование не проявляется симптоматически длительное время. Далее в определенный момент происходят дополнительные мутации, и развивается злокачественное перерождение.

Для взрослых характерно одностороннее поражение, но есть случаи двустороннего.

Если опухоль диагностируется на раннем этапе развития, то используются менее агрессивные методики лечения, такие как химиотерапия, фотокоагуляция, криотерапия, брахитерапия, диатермия. Так как у взрослых опухоль выявляется в запущенной стадии, то в большинстве случаев при одностороннем поражении глаза показана энуклеация. Операция проводится при заполнении опухолью большей части органа, и если остается один здоровый глаз. Некоторым пациентам в послеоперационном периоде назначается лучевая терапия.

Факторы риска для метастатического распространения ретинобластомы у взрослых следующие:

  • массивная инвазия сосудистой оболочки;
  • прорастание опухоли в пространство позади сетчатки;
  • пораженный зрительный нерв;
  • бинокулярная форма заболевания.

Выживаемость пациентов достоверно неизвестна, так как нет достаточного количества статистических данных.