Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Меланобластома радужной оболочки наблюдается в виде двух основных форм — узловой и плоскостной. В большинстве своем они пигментированы. Преобладает веретеноклеточное строение опухоли. Прогноз для жизни гораздо более благоприятен, чем при меланобластомах хориоидеи и цилиарного тела. Метастазы очень редки.

На заметку клиницисту

  • Молекулы амилоидных белков состоят из β-складчатых слоев, которые при окраске Конго красным приобретают красный цвет при нормальном освещении и зеленый — при поляризационной микроскопии.
  • Современная классификация амилоидоза основана на происхождении белка-предшественника.
  • Недавно появились сообщения о нескольких случаях наследственного амилоидоза (включая замещение изолейцина в 122 кодоне, носителями которого являются 3,9% лиц черной расы).
  • При выявлении нарушений функции почек, таких как протеинурия или нефротический синдром, в сочетании с патологией сердца или нейропатией автономной нервной системы врачу следует заподозрить системный амилоидоз.
  • Благодаря достижениям в области патофизиологии амилоидоза удалось разработать методы лечения, которые могут даже привести к полному излечению: трансплантация печени при амилоидозе ATTR, применение мелфалана в высоких дозах с трансплантацией стволовых клеток костного мозга при амилоидозе AL, снижение воспалительного ответа при амилоидозе AA (например, колхицин при семейной средиземноморской лихорадке).

Меланобластома цилиарного тела

Вначале эта меланобластома глаза не дает никаких симптомов. По мере увеличения ее размера на пер­вый план выступают изменения, связанные с воздействием на приле­жащие отделы глаза: застойная инъекция передних цилиарных сосудов соответственно расположению меланобластомы глаза; контактное помутнение хрусталика, его деформация, а иног­да смещение. В ряде случаев наблюдается раннее прорастание опу­холи в корень радужной оболочки.

Диагностика. Ценные сведения дают гониоскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании, когда диафаноскоп заводится максимально в область конъюнктивального свода, на сто­роне, противоположной расположению опухоли, удается четко опре­делить ее контур и границы.

Лечение. Энуклеация глазного яблока. Лишь в редких случаях при ограниченном узле опухоли возможно локальное ее иссечение.

Злокачественные опухоли века

На злокачественные опухоли века приходится три четверти всех новообразований, преимущественно возникают у пожилых людей. Подавляющее большинство составляют базалиомы или базальноклеточный рак, на плоскоклеточный и метатипический рак приходится едва ли 10%, меньше чем в половине процента возникают аденокарцинома мейбомиевой железы и меланома кожи века.

Удивительно, но у каждого восьмого опухоль глаза диагностируется далеко не в начальной стадии — не более сантиметра, тем не менее, рак придаточного аппарата глаза, к которому относятся веки, удается излечить в большинстве случаев.

Симптомы заболевания — появление изъязвленного плотного образования на веке, безболезненного, постепенно увеличивающегося и без какой-либо тенденции к исчезновению. Типичное расположение базальноклеточного рака — внутренний угол и нижнее веко глаза. Процесс характеризуется ростом вглубь, нежели в стороны, поэтому при длительном игнорировании изъявление с угла глаза может распространиться не только на ткани глазницы, но и носовую пазуху.

Читайте также:  Лечение фиброза сетчатки глаза – методы эффективной терапии

Плоскоклеточный рак чаще выбирает те же анатомические области век, но возникает на пограничной линии между кожей и слизистой. Внешне отличается от базалиомы размытостью границы и агрессивным течением с ранним метастазированием в лимфатические узлы.

Радикальное лечение — оперативное иссечение с одновременной пластикой для восстановления утраченной части глазного века. Одномоментное, потому что отсутствие части века неминуемо сказывается на состоянии слизистой оболочки глаза — она высыхает и воспаляется.

  • Сегодня предпочтение отдается не скальпелю, а радиоволновой резекции опухоли глаза, которая минимально повреждает окружающие здоровые ткани.
  • Применение лазера в лечении злокачественных опухолей ограничено.
  • При небольшом размере опухоли глаза используется криодеструкция.
  • Очень хорошие клинические результаты отмечаются при лучевой терапии, в том числе в сочетании с хирургическими техниками. В последние годы прибегают не только к дистанционной лучевой терапии, но и брахитерапия с внедрением источника излучения в ткани века.
  • Протонотерапия дает меньшие разрушения окружающих тканей глаза при равном лечебном эффекте.

Тем не менее, любая методика не гарантирует отсутствие рецидива опухоли, что отмечается в каждом 10 случае, но это не фатально для пациента.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на операцию сейчас

Классификация и симптомы наследственного амилоидоза

Наследственный амилоидоз, обусловленный мутациями гена TTR, способен проявляться нарушениями со стороны разных органов и тканей – нервов, желудка и 12-типерстной кишки, почек, сердца, глаз. При этом клиническая картина заболевания зависит от характера мутации, различные формы отличаются между собой превалирующим поражением каких-либо органов, выраженностью нарушений и длительностью течения. На сегодняшний день выделяют 6 основных фенотипических форм наследственного амилоидоза.

Тип 1 (синдром Андраде) – является наиболее распространенным вариантом наследственного амилоидоза, впервые был описан в 1952-м году. Наиболее распространен в Португалии, а также в бывших португальских колониях (Латинской Америке). Начало этой формы наследственного амилоидоза чаще всего регистрируется в возрасте 30-40 лет, первым симптомом является нарушение чувствительности (болевой, температурной, тактильной) на коже нижних конечностей. Полиневропатия постепенно становится все более выраженной, помимо поражения чувствительных нервов со временем присоединяются двигательные расстройства мышц дистальных отделов ног. Из-за нарушения иннервации наследственный амилоидоз часто приводит к трофическим язвам нижних конечностей. Патология затрагивает и вегетативную нервную систему – у больных наблюдаются нарушения потенции и ортостатическая гипотония. На конечных этапах развития наследственного амилоидоза 1-го типа отложения белка возникают в почках, сердце и роговице, вызывая нарушения в этих органах и приводя к летальному исходу – чаще всего, через 10-13 лет после появления первых симптомов.

Читайте также:  Инвазивная карцинома молочной железы неспецифического типа

Тип 2 (синдром Рукавина) – очень редкий тип наследственного амилоидоза, который достоверно был описан лишь у представителей двух семей в США в 1956-м году. Он проявляется в 35-45 лет и начинается с выраженного туннельного синдрома запястного канала, к которому через несколько лет присоединяются поражение чувствительных и вегетативных нервов. Этот тип наследственного амилоидоза прогрессирует очень медленно, через 15-20 лет после начала заболевания могут отмечаться отложения амилоида в кишечнике, сердце, почках.

Тип 3 (синдром Ван Аллена) – разновидность наследственного амилоидоза (наследственной амилоидной невропатии), характеризующаяся превалирующим поражением нервов и кишечника. Клинические проявления этого заболевания очень схожи с 1-м типом, основное отличие заключается в отсутствии значительного поражения вегетативной нервной системы. Также у больных этой формой наследственного амилоидоза часто отмечаются гастриты и язвы 12-типерстной кишки.

Тип 4 или наследственный амилоидоз финского типа был впервые описан в 1971-м году, по поводу его генетической природы, как уже было сказано выше, в настоящий момент ведется активная дискуссия. В основном при этой форме заболевания поражаются черепно-мозговые нервы, нарушается чувствительность верхних конечностей. Со временем возникает решетчатая атрофия роговицы и снижается тургор кожи, на заключительных этапах развития патологии возникают выраженная полинейропатия и отложения амилоида в сердце. В отличие от других форм наследственного амилоидоза, этот тип может наследоваться по аутосомно-рецессивному механизму (в том случае, если заболевание обусловлено мутациями гена GSN).

Наследственный кардиомиопатический амилоидоз или наследственный амилоидоз датского типа проявляется слабо выраженными неврологическими нарушениями и значительным поражением миокарда (амилоидоз сердца). Отложения амилоида приводят к быстрому развитию кардиомиопатии и сердечной недостаточности, что становится причиной летального исхода.

Нефропатический амилоидоз с глухотой, крапивницей и лихорадкой – редкая, но достаточно тяжелая форма наследственного амилоидоза, при котором у больных в возрасте 20-30 лет возникают лихорадка неустановленного генеза и частые приступы крапивницы. Затем к этим проявлениям присоединяется нейросенсорная тугоухость, которая в последующем осложняется полной глухотой. Поражение почек (амилоидоз почек) нередко приводит к хронической почечной недостаточности, что и становится причиной смерти от уремии большинства больных.

Мейбомиевый блефарит: лечение

Болезненные пузырьки при мейбомиевом воспалении доставляют немалый дискомфорт, но не стоит пытаться их выдавливать, так как это чревато появлением рубцов, что приведет к неправильному росту ресниц. В пузырьках находится прозрачный жирный секрет, и чтобы дать возможность ему выйти, необходимо делать теплые компрессы, прикладывая к векам примочки. Терапия при мейбомиевом блефарите включает комплекс полезных мероприятий.

Лечение блефарита:

  • устранение очагов инфекции, лечение заболеваний, ставших причиной блефарита — антимикробные препараты назначаются врачом;
  • тщательное очищение век от корочек, засохшего секрета — для этого можно использовать теплый раствор антисептика, например, фурацилина, а также отвары трав;
  • ежедневные массажи с лечебными мазями — массаж удобно делать специальной палочкой, которая помогает вывести застоявшийся секрет;
  • применение увлажняющих глазных капель;
  • компрессы, аппаратная терапия.

Эффективность лечения зависит от того, удалось ли врачу найти причину болезни. Без ее устранения справиться с болезнью будет трудно, так как секрет периодически будет затвердевать, образовывая серо-желтые пузырьки.

Лечение

Лечение включает в себя:

  • лечение данного заболевания;
  • иммунодепрессанты;
  • переливания крови;
  • поливитамины;
  • диуретики;
  • хирургические операции (трансплантация, удаление пораженного органа).

Для амилоидоза почек лечение представляет собой хирургическое вмешательство (трансплантация почки).

В период лечения пациентам назначается диета, при которой в рацион включаются продукты, богатые крахмалом, солями калия, витамином С, и ограничивается потребление поваренной соли до 2 грамм в сутки.

Если во время не принять меры возможны следующие осложнения: боли в почках, сердце, печени, воспаление в мочевом пузыре.

Если не будет качественного и своевременного лечения возможен летальный исход.

Амилоидоз почек, осложнения и лечение

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Лечение образования народными средствами

Лечить меланому органов зрения народными средствами не только не рекомендуется, но и опасно, так как можно только усугубить ситуацию и потерять драгоценное время, которое важно при онкологии любой разновидности. Если человек проходит комплексное лечение по избавлению от онкологии, то в качестве поддерживающей и иммуновостанавливающей терапии можно воспользоваться таким рецептом. Взять в равных пропорциях инжир, чернослив, курагу, изюм, грецкие орехи. Все ингредиенты измельчить, добавить мед, и 2 ст. л. пчелиного помора. Принимать каждый раз перед едой по 1 ст. л. Такое народное средство поможет повысить защитные функции организма, что важно в борьбе с онкологическим заболеванием.

Лечение образования народными средствами

Профилактика

Так как непосредственные причины развития амилоидоза сердца неизвестны, специфических методов профилактики нет. Риск развития болезни помогут уменьшить следующие действия:

Профилактика
  • профилактика, выявление и лечение гнойно-воспалительных, инфекционных, опухолевых, аутоиммунных, сосудистых заболеваний и нарушений со стороны пищеварительного тракта;

  • регулярные профосмотры у кардиолога;
  • здоровый образ жизни;
  • медико-генетическая консультация больных, у родственников которых было диагностировано данное заболевание.