Ангиоматоз сетчатки глаза – причины, симптомы, лечение

Гемангиобластома – это опаснейшее новообразование, поражающее центральную нервную систему. Лечение возможно только при помощи хирургического вмешательства и полного удаления опухоли.
Что представляет собой гемангиобластома

Вопрос

Сыну 23 года. 2013 — На МРТ головного мозга в проекции левого зрительного бугра, занимая практически весь его объём, вызывая компрессию III желудочка слева и треугольника левого бокового желудочка, определяется неоднородное гиперинтенсивное на Т2 и умеренно гипоинтенсивное на Т1 объёмное образование размером 3,2х2,1х2,3см по передне-латеральному контуру окруженное не выраженной зоной отека шириной до 0, контрастного препарата не выявлено. Признаки в/м t-r (астроцитома?олигодендроглиома? — по результатам МРТ-спектрографии в проекции левого зрительного бугра. До этого были сделаны такие исследования: 26, — МРТ — Очаговое поражение зрительного бугра слева, характер поражений в котором не вполне ясен. Полное описание такое же как и 29 декабря 2013 — просто разные клиники. — По данным КТ — очаг в левом зрительном бугре обусловлен гематомой в стадии резорбции. !!!!!! — Сказали это кровь ничего страшного рассосется, контроль через три недели, на очередном МРТ — НЕ рассосалось… — Исследование с радиозотопами — накопление не выялено. Динамики процесса по сравнению с не отмечается. Неврологического статуса НЕТ никакого. Врач, делавшая последнее МРТ-спектрография, очень квалифицированный специалист , сказала что это доброкачественное образование, хотя до исследования- спектрография, тоже сомневалась , что это опухоль… Новое контрольной МРТ планируем делать в апреле — сказали месяца через 3-4 после последнего Ваши рекомендации пожалуйста. Возможно ли применение радиохирургии? или… что ещё? Спасибо. С уважение Ирина.

03 марта 2014

Особенности болезни

Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.

Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:

  • отклонения внутричерепного и артериального давления;
  • травма шеи, позвоночника, головы;
  • остеохондроз;
  • сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
  • пожилой возраст;
  • индивидуальные заболевания крови;
  • злоупотребление алкоголем, сигаретами;
  • интоксикация организма на вредном производстве.

Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.

На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.

Причины атрофии зрительного нерва

Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.).

Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.

К заболеваниям ЦНС, провоцирующим или «запускающим» атрофические процессы в зрительном нерве, относятся, в основном, опухоли гипофиза, хиазмы (сдавливающие перекресты зрительных нервов), инфекционно-воспалительные процессы мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) и общий абсцесс головного мозга, демиелинизирующие заболевания (напр., рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы и ранения в челюстно-лицевой области, особенно с непосредственным механическим повреждением зрительного нерва.

Читайте также:  Врожденные кисты печени у детей: симптомы и лечение

Причины атрофии зрительного нерва

В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.

Атрофия зрительного нерва может оказаться осложнением и исходом тяжелых инфекций, возбудителями которых в различных случаях выступают и бактерии (сифилис, туберкулезная микобактерия Коха), и вирусы (корь, краснуха, грипп, герпес, даже «обычная» аденовирусная ОРВИ), и паразиты (внутриклеточный токсоплазмоз, кишечный аскаридоз и пр.).

В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.

Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.

Клиническая картина и патогенез

Основой зрительного нерва считают аксоны, которые постоянно окружены глиальными клетками, занимающимися выработкой миелина, а также способствующими обмену веществ и поддержке функционирования этого нерва. Именно эти клетки и провоцируют появление глиомы зрительного нерва, способной начинать свое развитие из астроцитов или олигодендроглиоцитов. В период развития глиома врастает в ткани нервного ствола. Когда опухоль растет и становится внушительных размеров, может полностью нарушится функционирование глаз и нервов. Внутри опухолевых образований также возможна локализация кистозных образований.

Помимо самих глиом выделяют еще такое заболевание, как глиоматоз. Этому явлению характерен рост в размере глиальных клеток, при котором количество глий будет оставаться неизменным. Некоторые врачи утверждают, что глиоматоз – это первая ступень начинающейся глиомы зрительного нерва. Поэтому немаловажно своевременно провести диагностику и принять необходимые меры, чтобы не запустить развитие болезни.

Краниоорбитальные менингиомы с инфильтративным ростом

При этой форме роста менингиома на большом протяжении инфильтративно росла по твердой мозговой оболочке крыльев клиновидной кости, распространялась по гаверсовым каналам малого и большого крыльев клиновидной кости и поражала ткани периорбиты без образования узла краниоорбитальной менингиомы. Возраст больных этой группы колебался от 26 до 56 лет, большинство были в возрасте от 41 года до 86 лет, средний возраст пациентов этой группы равен 43,7 года. Характерно длительное течение заболевания на протяжении многих лет с очень медленным нарастанием симптомов. Сроки от появления первого симптома до поступления на лечение колебались от 2 до 19 лет, составляя в среднем 5,3 года. Первым симптомом заболевания был односторонний экзофтальм на стороне опухоли, обычно случайно замеченный окружающими. В дальнейшем, через несколько лет, появлялось двоение. Степень экзофтальма к моменту поступления в клинику варьировала в наших наблюдениях от 3 до 14 мм, составляя в среднем 6,6 мм. Глазное яблоко при этом было смещено вперед, его удавалось легко репонировать в орбиту, хемоз был не выражен. Экзофтальм обусловлен развитием выраженного гиперостоза крыльев клиновидной кости. В поздние сроки заболевания отмечено развитие синдрома верхней глазничной щели. При проведении краниографии наряду с резко выраженным гиперостозом и уплотнением структуры крыльев клиновидной кости, часто отмечалось сужение верхней глазничной щели и подчас — зрительного отверстия. Характерным было поражение зрительного нерва на стороне краниоорбитальной менингиомы с развитием односторонней простой атрофии. Острота зрения на стороне поражения, как правило, была очень низкой: от 0,01 до 0,1 при полной остроте зрения другого глаза. Признаков поражения хиазмы у больных этой группы не выявлено. На КТ головного мозга у всех пациентов отмечался гиперостоз крыльев клиновидной кости, а на МРТ — незначительный по объему плоскостной компонент опухоли в области верхней глазничной щели или в вершине глазницы.

Ангиографическое исследование позволяет отдифференцировать узловые менингиомы от инфильтративного краниоорбитального распространения процесса. При плоскостных менингиомах чаще отмечен нормальный пробег сосудов системы ВСА и лишь у половины больных выявлено незначительное смешение или выпрямление супраклиноидного отдела ВСА наряду со смещением, обычно незначительным, вверх и медиально начальных отрезков СМА.

Похожие медицинские статьи

  • Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз): что это такое
  • Множественные менингиомы головного мозга
  • Хирургическое лечение менингиом намета мозжечка
  • Положение больного на операционном столе при удалении менингиом

Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Симптомы при гемангиобластоме

Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Признаки этой патологии зависят от того, в каком месте она расположена. Чаще всего гемангиобластома поражает мозжечок, очень редко – червь. Доброкачественное образование в спинном мозге встречается немного (4-12%) чаще, чем головного (3-4%). Чтобы диагностировать заболевание, создается клиническая картина и общемозговых, отдаленных и мозжечковых признаков.

Читайте также:  Нейробластома у детей — прогноз и выживаемость

При общемозговых симптомах начинает нарушаться отток спинномозговой жидкости и возникает гидроцефалия и сильный отек. Это сопровождается головокружением и головной болью, которая не устраняется даже при помощи лекарственных препаратов. Болевые ощущения могут возникать в разных областях, однако больше всего возникают в районе затылка. Когда окулист проводит офтальмоскопию на первичных ступенях опухоли можно обнаружить застойные диски зрительных нервов. Часто этот застой, выражается следующими признаками: тошнота, головокружение, рвота, отечность. Когда возникает лабиринитит, то необходимо защита гемангиобластомы от различных воспалительных процессов вестибулярного аппарата. При ярковыраженных общемозговых признаках очень трудно обнаружить мозжечковый синдром, что значительно усложняет обнаружение доброкачественной опухоли.

Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Что касается отдаленных симптомов, то может возникнуть:

  • склероз черепно-мозговых нервов;
  • тремор;
  • паралич;
  • нарушение чувствительности.
Какие симптомы возникают при гемангиобластоме

Главным симптомом мозжечковой опухоли является мозжечковая атаксия. Если затронут опухолью червь, то это может сопровождаться нарушением координации, позы, нарушением движений. Для таких пациентов характерно шатание, постоянное качание тела и частичная координация при ходьбе и стоянии, асинергия. Когда гемангиобластома появляется в полушарии мозжечка, то это может сопровождаться практически полным нарушением координации, которую можно проверить такими пробами, как дотянуться пальцем до носа либо коленно-пяточным способом. Помимо этого появляются резкие, размашистые движения, нарушения подчерка (он становится слишком крупным и неряшливым), адиадохокинез, медленная, заторможенная речь и трудность держаться на ногах. К другим симптомам можно отнести слабость мышц, сильное дрожание, непроизвольные глазные движения.

Ангиоматоз сетчатки. Причины, симптомы и лечение

содержание

Существует группа достаточно редких, но, как правило, очень тяжелых наследственных заболеваний, обобщаемых собирательным термином «факоматоз».

Отличительными чертами факоматозов (иногда их называют нейрокожными заболеваниями) являются сочетанное поражение кожи, центральной нервной системы, внутренних органов и сетчатки глаза.

Кроме того, для факоматозов характерна манифестация в раннем детском возрасте и неуклонное прогрессирование, полисимптомность, полиморфизм и вариативность клинической картины в разных индивидуальных случаях, а также неблагоприятный прогноз.

Факоматозы активно исследуются с начала ХХ века, однако многие аспекты этой генетической патологии остаются по сей день неясными и малоизученными, чему способствует как редкость этой группы болезней, так и ее мультифакторность.

Специалисты выделяют до 30 относительно самостоятельных форм факоматоза (в том числе и альбинизм как полное или частичное отсутствие красящего пигмента меланина в организме), из которых четыре встречаются несколько чаще и изучены лучше других форм.

Как указано выше и установлено доподлинно, непосредственной причиной развития сетчаточно-ретинального ангиоматоза является мутация одного из генов, отвечающего за блокирование опухолевых процессов. В результате в различных органах нарушается развитие капилляров, они пролиферируют с формированием типичных ангиом и глиом (по мере реактивного разрастания глиальной ткани).

и диагностика

При синдроме Гиппеля-Линдау наблюдаются тяжелые поражения нервной системы (гемангиобластома мозжечка, сирингомиелия, сирингобульбия, опухоли головного и спинного мозга) и внутренних органов (злокачественные опухоли почек, поджелудочной железы и т.д.).

Ангиоматоз сетчатки. Причины, симптомы и лечение

Собственно ангиоматоз сетчатки является, таким образом, лишь частью общего синдрома и встречается не всегда, хотя в большинстве случаев он наличествует (около 70% всех больных с синдромом Гиппеля-Линдау).

Поражение органов зрения манифестирует, как правило, фотопсиями – иллюзорными образами в поле зрения, что вообще типично для ретинопатий, – и протекает в пять относительно четко выделяемых стадий.

Так, на второй формируются ретинальные ангиомы, на четвертой начинается отслоение сетчатки, на пятой (терминальной) стадии поражение глаза носит настолько выраженный и сочетанный характер, что результатом становится полная утрата зрения или, при наличии тяжелых осложнений, даже энуклеация (удаление глазного яблока).

Диагностика синдрома Гиппеля-Линдау (в целом) может представлять значительные трудности и требует тщательного многопланового обследования, включая медико-генетические и высокотехнологичные инструментальные методы. Офтальмологическая диагностика ангиоматоза сетчатки, напротив, достаточно проста и надежна уже на ранних стадиях.

Этиопатогенетической терапии синдрома Гиппеля-Линдау не существует, и прогноз при этом заболевании всегда неблагоприятный (хотя и зависит от множества индивидуальных особенностей случая).

Ангиоматоз сетчатки поддается более или менее эффективному лечению на ранних стадиях, т.е. обратиться за помощью следует при первых признаках нарушения зрительных функций.

Применяют радио- и рентгентерапию, субсклеральную диатермо-, лазерную или фотокоагуляцию.

Лечение возможно и на поздних стадиях, однако его успешность на фоне выраженного воспаления, глаукоматозных изменений и отслоения сетчатки сомнительна.

Классификация болезни

В неврологии разделяют 3 категории заболевания на основании визуальной макроскопической оценки строения опухоли:

  • Солидная гемангиобластома представляет собой узелок из мягкой ткани опухолевых клеток, который заключен в капсулу и имеет на разрезе мягкую губчатую консистенцию темно-вишневого цвета. Такая разновидность гемангиом составляет 65% от всех геманглиобластом.
  • Кистозная гемангиобластома — кистозное образование, состоящее из гладких клеток и с жидкостным, желтоватым, прозрачным содержимым, на стенке которого имеется небольшой узелок.
  • Кроме этих, бывают и смешанные гемангиобластомы. В образовании визуализируется солидный узел, внутри которого содержатся многочисленные кисты. Частота обнаружения таких опухолей — около 4-5%.
Читайте также:  Виды доброкачественных опухолей молочной железы

По клеточному строению гемангиобластомы разделяют на ювенильную, переходную и чистоклеточную. Гемангиома ювенального вида представляет собой сплетения особо тонкостенных капилляров.

Переходная — имеет в своем строении равное количество тонкостенных растянутых капилляров и стромальных клеток, часть которых заполнена жировым содержимым.

Чистоклеточная гемангиобластома в своем строении содержит патологически измененные сосуды с многочисленными желтоватыми (ксантохромными) клетками.

Лечение

Они позволяют выявить самые ранние симптомы дистрофии сетчатки. Дополнительно на раннем этапе диагностики заболевания могут применяться также тесты для проверки цветоощущения, контрастности зрения, размеров центрального и периферического зрительных полей.

В лечении дистрофии сетчатки глаза хориоретинальной формы используются методики фотодинамической терапии, лазерной фотокоагуляции, а также инъекции Анти-VEGF препаратов. Последние представляют собой особый белок, способный приостановить дистрофические процессы в макуле глаза.

Фотодинамическое лечение дистрофии сетчатки глаз предполагает внутривенное введение веществ-фотосенсибилизаторов. Они способны связывать белки патологических сосудов и приостанавливать развитие дистрофии.

Режим фотодинамического лечения дистрофии сетчатки глаз устанавливается индивидуально, в зависимости от чувствительности пациента к данному виду терапии. В основе лазерного лечения дистрофии сетчатки глаз лежит методика прижигания патологических сосудов.

На месте ожога на тканях макулы глаза образуется рубец, и зрение на этом участке глаза не восстанавливается. Но эта методика позволяет предупредить дальнейшее распространение процесса дистрофии сетчатки глаза.

В лечении пигментной дистрофии сетчатки используются преимущественно физиотерапевтические методики: магнито- и электростимуляция тканей глаза. К сожалению, их эффективность не высока. Ограниченный эффект имеют также вазореконструктивные операции, направленные на улучшение кровоснабжения сетчатки.

Профилактика отслоения сетчатки при периферической дистрофии сетчатки глаз проводится с помощью лазерной коагуляции. Эта малоинвазивная бесконтактная методика лечения дистрофии сетчатки позволяет избежать хирургического вскрытия глазного яблока. Процедура проводится амбулаторно и практически не требует восстановительного периода.

Возможные осложнения

Лечение

Даже в тяжелой форме дистрофия хориоретинальная сетчатки глаза не вызывает слепоту, поэтому даже несмотря на определенные трудности человек сможет определять основные характеристики предметов и видеть их перемещение в пространстве, если это происходит.

ВажноОсобенное внимание на контроль зрения следует обратить женщинам, которые находятся во втором триместре беременности. В этот период артериальное давление у них существенно снижается по сравнению с обычным, нарушая стабильную работу кровеносной системы.

В результате этого приток крови и питательных веществ к глазным сосудам у некоторых женщин нарушается, провоцируя начало дегенеративных процессов. При этом риск их развития повышается в разы, если до зачатия женщина лечила какое-либо заболевание глаз.

Во избежание непредвиденных осложнений беременная женщина должна обязательно обследоваться у офтальмолога. Если риск появления мгновенной дистрофии во время родов будет высоким, то во избежание потери плода будет проводиться кесарево сечения.

Кроме того, если человек относится к группе риска, ему необходимо проходить ежегодный осмотр глазного дна у офтальмолога. Также не следует забывать о терапевтических курсах, направленных на стабилизацию функционирования сосудистой системы.

Данные процедуры позволят улучшить периферическое кровообращение, стимуляцию обменных процессов в тканях сетчатки, что позволит больному даже читать с помощью специальных приспособлений, например лупы или телескопических очков, которые увеличивают изображение, передающееся на сетчатку.

Facebook Комментарии

Лечение гемангиобластомы

Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.

Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.