Что такое В-клеточная лимфома?

В клеточная лимфома — злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. Сразу стоит оговориться насчет названия болезни: в устной речи её стоит называть «б-клеточной», а не «в-клеточной», т.е. в термине используется буква латинского алфавита. Иногда её называют и «бета клеточной лимфомой» что также неверно. Наиболее часто употребимый англоязычный термин: B-cell lymphoma.

Основные симптомы заболевания

Характерными признаками наличия б клеточной лимфомы являются: увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, утомляемость, усиленное потоотделение, резкая потеря веса, частое возникновение простудных и инфекционных заболеваний, нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Если опухолью поражена грудная клетка или брюшная полость, появляются такие признаки, как чувство тяжести в желудке, одышка, трудности с дыханием. Возможно появление болей в пояснице. Большая часть пациентов испытывает общую слабость, лихорадку, ухудшение памяти. Присутствует мучительный кашель и боль за грудиной. На ранних стадиях крупноклеточная лимфома может развиваться без каких-либо симптомов.

Наиболее опасным вариантом течения заболевания является поражение органов брюшной полости и малого таза. В таком случае симптомы появляются только тогда, когда новообразование приобретает достаточно крупный размер. При этом появляется чувство распирания в животе, отсутствие аппетита, боли в животе и пояснице. На поздних стадиях развития б клеточной лимфомы возникает кишечная непроходимость, кровотечения, прободение стенок кишечника и желудка. При любом типе опухоли отмечаются кожные высыпания. При поражении костных тканей появляются боли в суставах и снижение их подвижности. Чаще всего крупноклеточная лимфома поражает позвоночник и тазобедренные суставы.

Лимфома обычно протекает в 4 стадии, на первой поражается лишь один отдел лимфатической системы. Для второй стадии характерно поражение лимфатических узлов грудной клетки с одной стороны, для третьей — двухстороннее поражение. На последней стадии опухоль может прорасти в любые органы, лечение в таком случае оказывается неэффективным. При выявлении б клеточной лимфомы на четвертой стадии шансы на выживание оказываются минимальными.

Классификация

Существует определенная классификация подобных лимфообразований:

  • Лимфома кожного покрова.

Кожные лимфомы обычно развиваются вследствие мутационных изменений В- или Т-лимфоцитарных клеток, что в дальнейшем провоцирует их бесконтрольное размножение и распространение в эпидермальный слое.

Для Т-клеточной лимфомы кожи характерна полиморфная симптоматика в виде кожных высыпаний вроде пятен или опухолей, бляшек или волдырей.

Сначала формируются зудящие или шелушащиеся пятна, напоминающие экзему, затем появляются бляшки, которые со временем переквалифицируются в опухолевые очаги.

  • Периферические лимфоопухоли.

Периферические лимфообразования обычно имеют NK- или Т-клеточное происхождение, кроме лимфоопухолей из недозревших Т-лимфоцитарных клеток, а также Т-лимфобластного лейкоза.

В целом периферическая Т-клеточная лимфоопухоль считается диагнозом исключения и часто включает такие образования, которые не попадаю под другие категории. В плане клинических характеристик периферической Т-клеточной опухоли присуще агрессивное развитие по типу неходжкинского лимфообразования.

Часто периферические лимфоопухоли, состоящие из Т-лимфоцитарных клеток, поражают внутренние органы, костномозговые ткани, кожные покровы, периферическую кровь. Пораженные лимфоузловые ткани имеют диффузную инфильтрацию, целиком стирающую нормальную узловую структуру.

  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

Ангиоиммунобластные лимфоопухоли из Т-образных клеточных структур представляют собой лимфоузловое уплотнение, состоящее из иммунобластов и плазматических клеток. В дальнейшем структура подобного уплотнения изменяется, и образуются новые патологические кровеносные сосуды.

Для данной лимфоопухоли характерны плохие прогнозы. В среднем пятилетняя выживаемость наблюдается только у трети пациентов, а средняя продолжительность жизни составляет порядка 2,5-3 лет.

  • Т-лимфобластные лимфообразования.

Т-лимфобластные опухоли состоят из недозрелых лимфоцитарных клеточных структур. Они имеют неправильное ядро, а их клетки быстро делятся и размножаются. Опухоль сложно отличить от лейкоза острой лимфоидной формы, хотя встречается она довольно-таки редко.

Если подобная форма не поразила костномозговые структуры, то прогнозы носят благоприятный характер, при наличии подобных поражений шансы на благополучное выздоровление не превышают 20%.

Виды лимфомы

На сегодняшний день выделяют несколько видов данной опухоли, при которых опухолевый процесс также может затрагивать Т-лимфоциты. К ним относятся:

  • Крупноклеточная В-лимфома – характеризуется появлением крупных опухолевых клеток, значительным злокачественным ростом новообразования и его распространением (поэтому она также называется «диффузная опухоль»).
  • Анапластическая лимфома – опухоль с высокой агрессивностью, быстрым ростом и вытеснением нормальных клеток крови, развивается преимущественно из Т-лимфоцитов.

Отдельно выделяется Т-клеточная лимфома кожи, развитие которой провоцирует хронический воспалительный процесс, вызванный грибковой, вирусной или бактериальной инфекцией. Она характеризуется локальным увеличением клеток лимфоцитов в коже.

В-клеточная лимфома и шансы на выживание при крупноклеточном виде

В-клеточная лимфома является достаточно распространенным заболеванием. Существует несколько подвидов и классификаций данного заболевания, к нему относится крупноклеточная лимфома, мелкоклеточная и МАЛЬТ-лимфома.

Читайте также:  Эпендимома головного мозга – симптомы, диагностика и лечение болезни

Диагностировать и лечить ее можно только при помощи специалиста, который может назначить все необходимые анализы и соответствующие методы лечения.

Что собой представляет заболевание

Онкологи выделяю группу неходжкинских лимфообразований, в число которых входит и б-клеточная лимфома. Все заболевания данной группы отличаются быстрым развитием метастаз, а также высокой степенью онкогенности.

В здоровом организме, клеточные структуры б-лимфоцитарного типа отвечают за функционирование иммунной системы, благодаря им организм не подвергается агрессивному воздействию вирусов, грибков, паразитов и бактерий. Когда же развивается лимфоопухоль, то б-лимфоциты вырабатываются бесконтрольно и практически не участвуют в защите от внешних воздействий.

Каждая клетка становится более подверженной влиянию внешних факторов. Любая болезнь становится затяжной, часто наблюдаются осложнения, выздоровление занимает намного больше времени.

Зачастую одно заболевание перетекает в другое, так как иммунный фактор организма практически отсутствует.

Подобная опухоль может являться самостоятельным новообразованием или развиться из любого другого типа лимфомы. Без своевременного врачебного вмешательства, опухоль очень быстро прогрессирует, что может привести к недостаточности внутренних органов.

За последние 10 лет медицина шагнула вперед в лечении лифоопухолей, в основном, благодаря появлению таких препаратов, как цитостатики, которые в несколько раз увеличивают шансы на полное исцеление.

Причины возникновения заболевания

Этиология заболевания все еще не изучена до конца, однако специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие опухоли:

  1. Наследственность. Если у ближайших родственников были выявлены подобные опухоли, то это повод провести обследование.
  2. Различные аутоиммунные заболевания. К ним относятся сахарный диабет, болезнь Крона, Витилиго и т.д.
  3. Побочные эффекты после проведения операции на почках или стволовых клетках.
  4. Побочные эффекты после лечения герпеса или гепатита.
  5. Иммунодефицитное состояние организма, приобретенное или врожденное.
  6. Радиационное облучение.
  7. Длительный курс антидепрессантов.

Также на развитие опухолей подобного типа могут влиять различные канцерогенные вещества из внешней среды.

Все эти факторы не влияют на развитие опухоли напрямую, но способствуют разрастанию лейкоцитов или пролиферации. Как следствие, в организме развивается b клеточная лимфома.

Симптоматика

К основным симптомам и проявлениям лимфомы медики относят некоторые неспецифические признаки:

  • резкое уменьшение массы тела;
  • температура долгое время стабильно держится на уровне 37 градусов;
  • некоторые группы лимфатических узлов увеличены;
  • быстра утомляемость, постоянная сонливость;
  • обильное потоотделение, особенно проявляется в ночное время суток;
  • анемия и тромбоцитопения.

Если опухоль поразила костную ткань или мышечную, то пациент может испытывать боль в местах локализации заболевания.

В зависимости от пораженного органа, у пациента может наблюдаться сильный кашель и одышка в случае поражения легких, рвота и расстройство кишечника при поражении ЖКТ, головная боль и ухудшение зрения, если опухоль затронула головной мозг.

Также симптоматика немного отличается в зависимости от вида опухоли:

  • Крупноклеточная лимфома провоцирует увеличение лимфатичсеких узлов на шее и подмышечной области. У пациента может наблюдаться зуд и жжение в этих местах.
  • Фолликулярная б-лимфома провоцирует увеличение узлов в районе шеи и паховой области.
  • Крупноклеточная лимфома диффузного типа вызывает появление язв и бляшек.
  • При б-лимфоме маргинальной зоны узлы часто возникают в брюшной полости, пациент быстро насыщается.

Заболевание часто может проходить практически бессимптомно.

Какое лечение?

Химиотерапия

Циклофосфан входит в курс химиотерапии, так как он способствует уничтожению атипичных клеток и блокирует метастазирование.

Цитостатики применяются для остановки деления патологических клеток и снижение распространения метастаз. Введение препаратов осуществляется курсами по 2—4 недели, количество которых зависит от степени развития В-клеточной лимфомы, стадии заболевания и чувствительности раковых клеток к химиопрепаратам. Назначают «Доксорубицин», «Преднизолон», «Винбластин», «Циклофосфан». Дозировка и комбинация медикаментов определяется в каждом индивидуальном случае.

Радиотерапия

Облучение опухолевых участков предотвращает метастазирование атипических тканей в другие органы и структуры. Несмотря на негативное влияние на здоровые клетки, радиоактивные волны результативно уничтожают опухолевые очаги. Применяется дистанционный метод терапии, когда устройство, излучающее волны, направляют на участок проекции пораженного участка.

Хирургическое вмешательство

Оперативный метод лечения применяется при значительном распространении лимфомы. Удалению подлежат группы лимфатических узлов, измененные опухолью, патологически увеличенная селезенка. Объем операции определяется в каждом конкретном случае. На поздних стадиях развития злокачественного процесса хирургические методы используют в качестве паллиативной помощи.

Для результативности лечения нужно применять все методы комплексно.

Т клеточная лимфома: виды, признаки, лечение и прогноз

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Читайте также:  Симптомы и стадии, лечение и профилактика

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Привести к появлению лимфомы способны стрессы, вредное питание и многие другие факторы.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию.

По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой.

Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой.

Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра.

Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

В 2010 году в мире было зарегистрировано 210 000 смертей от всех форм неходжкинской лимфомы, по сравнению с 143 000 смертей от НХЛ в 1990 году. Болезнь затрагивает как детей, так и взрослых.

Риск развития НХЛ увеличивается с возрастом. Большинству взрослым людям, которым поставлен диагноз, за ​​55 лет. НХЛ затрагивает чуть больше мужчин, чем женщин.

Как развивается НХЛ?

Клетка претерпевает изменения (мутации) в лимфатическом узле или в какой-либо другой лимфатической структуре. Это может начаться в одном из трех основных типов лимфоцитов:

  • В-лимфоциты (В-клетки), которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями;
  • Т-лимфоциты (Т-клетки), которые выполняют несколько функций, в том числе помогают В-лимфоцитам вырабатывать антитела;
  • Естественные клетки-киллеры (NK-клетки), которые атакуют инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки.

Около 85-90 процентов случаев НХЛ начинаются в В-клетках.

Аномальный лимфоцит выходит из-под контроля и производит больше аномальных клеток.

  • Эти аномальные лимфоциты (клетки лимфомы) накапливаются и образуют массы (опухоли). Если НХЛ не лечить, раковые клетки вытесняют нормальные белые клетки, и иммунная система не может эффективно противостоять инфекции.
  • НХЛ, которая развивается или распространяется в другие области тела, где обнаруживается лимфоидная ткань, например, селезенка, пищеварительный тракт и костный мозг, называется первичной экстранодальной лимфомой.
  • НХЛ классифицируется на более чем 60 различных подтипов. Врачи классифицируют подтипы неходжкинской лимфомы на категории, которые описывают, насколько быстро или медленно прогрессирует заболевание:
    • Агрессивный (быстрорастущий) НХЛ;
    • Индолентные/ленивый (медленно растущий) НХЛ.

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила и присвоила названия более 60 конкретным подтипам НХЛ. Подтипы НХЛ классифицируются по характеристикам клеток лимфомы, включая их внешний вид, наличие белков на поверхности клеток и их генетические особенности.

Важно знать свой подтип, поскольку он играет большую роль в определении типа лечения, которое вам назначат.

Специалисты далее характеризуют подтипы НХЛ в зависимости от того, как развивается болезнь:

  • Агрессивные лимфомы быстро развиваются и составляют около 60 процентов всех случаев НХЛ. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ) является наиболее распространенным агрессивным подтипом НХЛ.
  • Индолентные лимфомы являются медленно растущими и имеют меньше признаков и симптомов при первой диагностике. Медленно растущие или ленивые подтипы составляют около 40 процентов всех случаев НХЛ. Фолликулярная лимфома (ФЛ) является наиболее распространенным подтипом индолентной НХЛ.
Читайте также:  Диагностика множественной миеломы: анализы, медицинская визуализация

Лечение агрессивных и индолентных лимфом разное. Когда уровень прогрессирования заболевания пациента находится между индолентным и агрессивным, считается, что у него заболевание средней степени тяжести. Некоторые случаи ленивого НХЛ могут перерасти в агрессивною неходжкинскую лимфому.

Наиболее распространенные подтипы неходжкинской лимфомы (НХЛ)

Агрессивные:

  • Анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • Лимфома, связанная с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • Лимфома Беркитта;
  • Лимфома центральной нервной системы (ЦНС);
  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ);
  • Лимфобластная лимфома;
  • Мантийно-клеточная лимфома (МКЛ);
  • Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ);
  • Трансформированные лимфомы фолликулярной и трансформированной слизистой лимфоидной ткани.

Индолентные:

  • Т-клеточная лимфома кожи (грибковые микозы и синдром Сезари);
  • Фолликулярная лимфома;
  • Лимфоплазмацитарная лимфома/макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Краевая зона В-клеточной лимфомы;
  • Лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой желудка;
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточный лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/СЛЛ).

Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы

Человек, у которого есть признаки или симптомы, которые предполагают возможность неходжкинской лимфомы (НХЛ), обычно направляется к специалисту по раку крови, называемому гематологом-онкологом. Врач назначит дополнительные анализы и биопсию ткани, чтобы поставить диагноз. Эти признаки и симптомы НХЛ также связаны с целым рядом других, менее серьезных заболеваний.

Диета

Во время терапии лимфомы желудка, а также в реабилитационный период очень важно соблюдать специальную диету, которую должен назначить диетолог. Иногда приходится не просто откорректировать рацион, а полностью изменить его. Постоянные болезненные ощущения при лимфоме существенно снижают аппетит, но голодом можно только усугубить ситуацию.

Питание при лимфоме желудка должно быть сбалансированным и включать все необходимые организму витамины и питательные вещества. Диетологи рекомендуют придерживаться приблизительно такого меню:

  • 1-й завтрак — диетические мясные отварные котлеты, рис, омлет, зеленый чай;
  • 2-й завтрак — протертый творожок или яблочное пюре;
  • обед — овощной суп в виде пюре, вареная нежирная рыба или курятина, сок из фруктов;
  • полдник — домашний йогурт или фруктовый (овощной) фрэш;
  • ужин — вареные макароны из твердых сортов пшеницы и сыр либо злаковая каша с куриной грудкой.

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% – лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% – женщины. Средний возраст пациентов – 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине – белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

Стадии
  1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
  2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
  3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
  4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.