Как диагностировать болезнь Ходжкина и способы её лечения

Лимфома ходжкина, что это за болезнь? Симптомы и лечение у взрослых

Вторая стадия

Вторая стадия характеризуется поражением одного органа/, его лимфатических регионарных лимфатических узлов, а также диафрагмы. Выживаемость при второй стадии в среднем составляет девяносто процентов.

Третья стадия

На третей стадии наблюдается поражение диафрагмы с двух сторон, регионарных лимфоузлов, селезенки. Прогноз по поводу пятилетней выживаемости составляет примерно семьдесят процентов.

Четвертая стадия

Четвертая стадия характеризуется распространенным вовлечением тканей и органов. Выживаемость составляет около шестидесяти процентов.

Стадии ходжкинской лимфомы

Вторая стадия

Каждый этап лимфомы Ходжкина подразделяется и присваивается категориям A, B или E.:

  • Категория А означает, что симптомы отсутствуют
  • Категория B указывает на наличие следующих симптомов:
    • Необъяснимые лихорадки
    • Неожиданная потеря веса более чем на 10 процентов веса тела
  • Категория E указывает на вовлечение органов или тканей за пределами лимфатической системы.

Симптомы лимфомы Ходжкина могут быть достаточно разнообразными. Все зависит от стадии и локализации заболевания. Первичными диагностическими мероприятиями при подозрении на наличие заболевания, являются следующие:

  • Выяснение анамнеза жизни, эпидемиологического и семейного анамнеза.
  • Выявление симптомов интоксикации, к которым относится субфебрильная температура, потливость, хроническая утомляемость.
  • Определения наличия болевых «алкогольных» зон в месте поражения опухолью.
  • Пальпаторное определение наличия быстро растущих лимфатических узлов.
  • Осмотр носо- и ротоглотки на предмет увеличенных небных миндалин.
  • Биопсия увеличенных лимфоузлов для гистологического исследования с последующим его иссечением.

После установления диагноза на основе гистологического метода и выявления в микроскопе патогномоничных клеток Березовского-Штернберга, не может быть двух мнений касательно причин вышеуказанных симптомов. Далее следует применение дополнительных методов инструментального и лабораторного обследования:

  • Ультразвуковое обследование органов брюшной полости, селезенки, регионарных лимфатических узлов.
  • Компьютерная томография органов шеи, грудной или брюшной полости.
  • Проведение остеосцинтиграфии, для выявления скопления опухолевых клеток в костной ткани.
  • Выявление штампованных дефектов в костной ткани при помощи рентгенографии.
  • Анализ крови на групповую принадлежность и резус-фактор, а также общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови, проведение печеночных проб.
  • Трепанобиопсия костного мозга для выявления причины.
  • Определение уровня гормонов щитовидной железы.

Дифференциальная диагностика

Это важный этап, который необходим для правильного подбора лечебной тактики. Дифференцировать заболевание следует со следующими патологиями:

  • Туберкулезную лимфаденопатию.

При выборе лечебной тактики учитываются все параметры, которые можно обнаружить при проведении диагностики. После подтверждения лимфомы Ходжкина, следует подобрать необходимую тактику терапевтического вмешательства.

Чаще всего, лечение лимфомы Ходжкина начинают с применения химиотерапевтических препаратом, к первой линии которых относят следующие цитостатики:

Такая тактика проводится при отсутствии повышенного уровня лейкоцитов в крови. Далее производится трансплантация совместимого по множеству параметров костного мозга. Рецидив лимфомы Ходжкина при первичном возникновении, возникает достаточно редко – в десяти процентах случаев. Выживаемость в течение двадцати лет при этой опухоли составляет около шестидесяти процентов.

Вторая стадия

Судя по статистическим данным, результаты лечения лимфомы Ходжкина у подростков достаточно оптимистичны. Хирургический метод, который позволяет удалить пораженные лимфоузлы или пораженные органы, не применяется самостоятельно, а только в комбинации с химиотерапией или лучевым воздействием.

Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина применяется как дополнительный способ предупреждения развития рецидивов. Выглядит это как облучение в дозе полтора-два Грея области опухолевидного разрастания лимфоидной ткани.

Химиотерапия при лимфоме Ходкина включает в себя такие препараты, которые вводятся ежедневно и применяются курсом:

Перерыв между курсами лечения такими препаратами в среднем длится около семи дней. Лимфома Ходжкина у детей достаточно хорошо поддается лечению, об этом свидетельствуют клинические исследования и отзывы практикующих врачей. При условии раннего выявления и правильно подобранной терапевтической тактики, успех наблюдается в девяти из десяти случаев.

Также применяется особое диетическое питание, которое улучшает эффект от проводимых мероприятий и усиливает восстановительные возможности организма. Оно включает в себя повышенное содержание белка, пищевых волокон, витаминов и полный набор незаменимых аминокислот.

Разработкой такого режима питания должен заниматься сертифицированный врач-диетолог, который способен высчитать энергетические потери, потребность в насыщенных жирах и углеводах, а также суточную норму витаминных комплексов.

Читайте также:  Асцит брюшной полости: симптомы, диагностика и лечение заболевания

Классификация и стадии лимфогранулематоза

Беря во внимание распространенность онкологического процесса, заболевание может протекать в локальной форме — характеризуется одной группой пораженных лимфоузлов, и генерализированную — подразумевает наличие онкопроцесса во внутренних органах, который развился вследствие метастазирования.

Учитывая локализацию новообразования, могут диагностировать паховый лимфогранулематоз, в легких, органах пищеварительной, мочевыделительной, нервной, костной системы.

Онкопатология развивается постепенно, проходя такие стадии:

  1. раковый очаг расположен в одной группе лимфоузлов, либо одном органе, не относящимся к лимфатической системы;
  2. поражение онкологическим процессом наблюдается в двух или более лимфатических узлах, которые находятся с одной стороны диафрагмы, либо один внелимфатический орган и близлежащие узлы;
  3. злокачественные новообразования выявляются в лимфоузлах с двух сторон диафрагмы, помимо этого, может быть поражен один экстралимфатический орган;
  4. онкопатология поражает внутренние органы и близлежащие регионарные узлы.

Если в течении последних шести месяцев у пациента не отмечалось симптомов повышенной потливости в ночное время суток, лихорадки, уменьшения массы тела, в диагнозе к номеру стадии добавляют букву А, при их наличии — В.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые.

Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь? Лимфогранулематоз – симптомы, клинические рекомендации

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах.

Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим.

При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Что такое лимфома

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов.

В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы.

Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ (неходжкинские лимфомы) выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования.

В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • вирус Т-клеточного лейкоза;
  • вирус герпеса восьмого типа;
  • гепатит C;
  • ВИЧ.
Читайте также:  C16 Злокачественное новообразование желудка — коды в МКБ-10.

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии.

Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др.

Не исключено воздействие и других факторов:

  • длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
  • генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
  • аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов.

Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов.

Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

с по теме статьи:

Заболевание у детей и беременных

У деток недуг встречается с частотой один случай на сто тысяч. Доказано, что ЛГМ не поражает новорожденных детей. Но лимфатическая система быстро поддается злокачественным изменениям, поэтому что такое лимфома Ходжкина, должна знать каждая мама.

Часто лимфогранулематоз локализуется в шейных лимфоузлах. У детей он проявляется воспалением во рту и носоглотке. Нередко поражается грудная клетка, перикард, плевра, ткани легких. У детей проявляется:

  • одутловатостью лица и тела;
  • цианозом;
  • нарастанием одышки;
  • надсадным кашлем;
  • тахикардией.

При вовлечении в процесс селезенки либо печени симптомы лимфомы Ходжкина включают:

  • сонливость;
  • общее недомогание;
  • гипертермию;
  • ночную повышенную потливость;
  • апатию;
  • анорексию.

Для диагностики проводят комплексное обследование, включающее:

  • лабораторные тесты;
  • биопсию с гистологией;
  • рентгенографию;
  • компьютерную томографию.

Иногда для подтверждения диагноза проводят трепанобиопсию, сканирование тканей костей, печени, почек. При беременности лимфома значительно осложняется. Даже прерывание беременности не может смягчить течение. Патология развивается двумя путями:

  1. Появление патологии на фоне беременности.
  2. Беременность женщины, больной лимфомой.

Лечение больных с лимфомой Ходжкина значительно нарушает менструальную функцию. При лечебном облучении паховых узлов отмечают утрату яичниковых функций. Очень быстро у таких пациенток возникает аменорея. Для восстановления их работы проводят яичниковую транспозицию (выведение органов за область облучения). Также для защиты яичников широко используют специальные свинцовые блоки. Подобный способ защищает органы и способствуют овуляции более чем у половины пациенток.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулёма) – это злокачественное заболевание лимфатической системы, то есть это рак.

Рак – это род злокачественной опухоли. Когда клетки нашего организма начинают неконтролируемо делиться, замещая здоровую ткань. Соответственно органы, пораженные раком, больше не могут выполнять свою функцию. В данном случае страдает иммунная защита.

В классификации выделяют два основных типа рака лимфатической системы:

  1. Ходжкина лимфома;
  2. неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы представлены в 30 вариантах, однако самая опасная среди них – лимфобластная лимфома, очень схожая по симптомам с лимфомой Ходжкина.

Для данного вида лимфоза характерна лимфогранулематозе строение с наличием гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга, постепенно вытесняющих здоровую ткань и создающих специфический гистологический рисунок, по которому и опознают опухоль. Свое начало лимфома, как правило, берет в одном из лимфоузлов, где образуются иммунные клетки.

В 70-75% случаев первыми воспаляются шейные и надключичные лимфоузлы.

После чего патологические клетки с током лимфы переносятся в другие узлы и лимфоидные органы.

К лимфоидным органам относят лимфатические узлы, костный мозг, вилочковую железу и селезенку.

Скопления лимфоидной ткани так же встречается в:

  • бронхах;
  • почках;
  • печени;
  • слизистой кишечника;
  • молочной железе;
  • яичниках;
  • щитовидной железе.

Какие лимфатические узлы поражаются:

  • шейные, над и подключичные с одной стороны;
  • лимфатические узлы средостения и корень легких, с одной стороны;
  • ворота печени, селезенка, корень брыжейки (тонкая пленка, покрывающая все органы брюшной полости);
  • парааортальные и мезентериальные лимфатические узлы (брюшной полости)

Причины возникновения

Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.

Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)

По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.

Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.

Факторы риска к возникновению заболевания:

  • среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
  • отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
  • сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
  • лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.

Классификация патологии

Стадии заболевания:

  1. Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
  2. Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
  3. Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
  4. Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.

Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.

Существует 4 гистологических типа болезни:

  • Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
  • Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
  • Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
  • Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.

Последствия лечения и рецидив болезни

Побочные эффекты

В рамках терапии лимфомы Ходжкина применяются методики, сопровождаемые рядом нежелательных побочных эффектов:

  • Истончением, выпадением волос.
  • Покраснением кожных покровов.
  • Тошнотой, рвотой.
  • Расстройствами пищеварения.
  • Общей слабостью.
  • Одышкой.
  • Сухим кашлем.
  • Инфекционными обострениями (следствие ослабления иммунитета).
  • Пневмокистами, пневмонитом, фиброзом.
  • Гормональным дисбалансом.
  • Парестезией нижних конечностей.
  • Периферическими невропатиями.
  • Ухудшением состава крови.
  • Менструальными сбоями.
  • Нарушениями сперматогенеза.
  • Бесплодием.
  • Вторичными онкологическими заболеваниями.

Медперсонал осуществляет постоянный контроль состояния пациента и жизненно важных показателей. При необходимости корректируется дозировка препаратов (облучения). Если симптоматика стремительно ухудшается, терапию прерывают. Многие побочные эффекты устраняются без дополнительных мероприятий после завершения лечебного курса.

Рецидивы

Онкологические заболевания (лимфома Ходжкина – не исключение) имеют тенденцию к рецидивированию – обострению клинической картины после терапевтического курса. Пациенты, лечившиеся от болезни Ходжкина, проходят периодические обследования, которые позволяют обнаружить первые признаки рецидивов и принять соответствующие меры.

Ранние рецидивы (в течение первого года после завершения лечения) требуют более интенсивной терапии по сравнению с поздними рецидивами лимфомы Ходжкина (проявляются спустя год и более после лечебного курса). Для лучевой терапии характерны рецидивы в новых (ранее не поражавшихся раком) зонах. После химиотерапии патологические процессы повторно поражают исходные зоны.

Принципы лечения рецидивов лимфомы Ходжкина соответствуют методам, применяющимся для терапии впервые обнаруженного онкологического заболевания. Учитывается локализация рецидива, период времени, прошедший после окончания лечения, выраженность симптоматики, вероятность побочных эффектов.