Лимфогранулематоз – опасный, но излечимый

Лимфогранулематоз — злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы

Причины развития

 

Точная причина возникновения лимфогранулематоза у детей неизвестна, имеются лишь различные предположения:

  1. Вирусная теория считает пусковым фактором лимфомы перенесенный инфекционный мононуклеоз. Это заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоидную ткань. У детей с лимфомой выявляются антитела к этому вирусу, а также его генетический материал. Также болезнь часто развивается на фоне ВИЧ-инфекции.
  2. В пользу наследственной теории появления ходжкинской лимфомы говорит значительная частота болезни у близких родственников. При обследовании выявляются генетические маркеры заболевания.
  3. Иммунологическая теория объясняет возникновение заболевания нарушением созревания лимфоцитов. Значение имеет перенос патологически измененных клеток от матери к плоду через кровь.
  4. Токсическая теория указывает среди возможных причин развития болезни отравление химическими веществами, лекарственными препаратами, воздействие излучения.

Первичный очаг появляется в одном лимфоузле — чаще это шейный или подключичный. Запуск патологического процесса происходит в условиях иммунодефицита со снижением количества Т-лимфоцитов. Измененные лимфоциты носят название клеток Березовского-Рида-Штернберга. Они обнаруживаются только при лимфогранулематозе. Опухоль распространяется путем метастазирования через лимфу и кровь.

Симптомы и типы заболевания

Лимфогранулематоз имеет различные симптомы. Патологический процесс начинается в лимфатических узлах. Затем может распространяться буквально на все органы, вызывая явления интоксикации организма: головные боли, слабость, сонливость, вялость, апатию.

Вызывая интоксикацию организм, лимфогранулематоз провоцирует появление слабости и головной боли

На клинику заболевания оказывает влияние расположение очага поражения: в каком органе или системе органов он находится. Но, в любом случае, первыми поражаются лимфатические узлы, чаще всего — шейно-надключичные справа. Самочувствие при этом, как правило, не нарушается. Лимфатические узлы при обследовании подвижны, с окружающими тканями и кожей не спаяны, изредка наблюдается болезненность. Затем они увеличиваются постепенно, но иногда — очень быстро, сливаются в большие образования. На фоне приема спиртного небольшая часть больных отмечает болезненность в области лимфатических узлов.

У некоторых больных в начале заболевания происходит увеличение лимфоузлов в области средостения. Такое увеличение может иногда обнаружиться при флюорографическом исследовании или дать о себе знать позднее при уже значительных размерах, когда появится одышка, кашель, загрудинная боль.

Симптомы и типы заболевания

Очень редко заболевание начинается, изолированно поражая лимфатические узлы, расположенные около аорты. Больного беспокоят, чаще ночью, боли в пояснице. Иногда встречается острое начало заболевания, когда у больного резко появляется лихорадка, ночная потливость, быстро теряется масса тела. В таких случаях лимфоузлы увеличиваются позднее.

Часто лимфогранулематоз локализуется в легких. Обычно при легочном лимфогранулематозе не бывает никаких внешних проявлений. Часто при этом заболевании происходит скопление в плевральной полости жидкости, что является симптомом проявления поражения плевры, которое часто видно на рентгенологическом снимке.

Плевра поражается чаще всего при увеличении лимфатических узлов, расположенных в области средостения или при наличии очагов в ткани легких. Лимфогранулематоз средостения может прорасти в сердце, трахею, пищевод.

Часто встречающейся локализацией лимфогранулематоза является костная ткань. Чаще всего страдают позвонки, грудина, тазовые кости, ребра, трубчатые кости. Если в процесс вовлекаются кости, это сопровождается болевым синдромом, при рентгенодиагностике патология выявляется гораздо позже. Иногда первыми видимыми проявлениями заболевания становятся поражения кости, чаще грудины.

Печень — орган с большими компенсаторными возможностями, из-за этого поражение лимфогранулематозом в ней в начальных стадиях проходит без особых специфических признаков и проявляется поздно.

Поражение желудочно-кишечного тракта бывает, как правило, вторичным из-за прорастания опухоли из лимфатических узлов. Но изредка встречается локализация лимфогранулематозного процесса в желудке или в тонком кишечнике, который затрагивает подслизистый слой без образования язв.

При поражении лимфогранулематозом центральной нервной системы, чаще — спинного мозга, наступают серьезные неврологические расстройства.

Симптомы и типы заболевания

При лимфогранулематозе часто поражается кожа, что сопровождается зудом, аллергическими проявлениями, сухостью. Около трети всех больных жалуются на кожный зуд разной интенсивности: от умеренного, локализующегося в области лимфоузлов, до тяжелого дерматита. Практически все больные отмечают наличие потливости во время сна — от небольшой до проливных потов. Снижение массы тела сопровождает терминальные стадии заболевания.

Читайте также:  Первые симптомы и признаки рака матки: фото и лечение, сколько живут?

В последние годы от лимфогранулематоза все чаще страдают дети

Вместе с общим увеличением роста детской онкологической патологии, участились случаи заболевания лимфогранулематозом у детей, в том числе выявленного на поздних стадиях. Это связано с поздней обращаемостью родителей и низкой настороженностью врачей по поводу онкологии у детей. В этом нет ничего удивительного: глядя на симпатичного карапуза, кто же может допустить, что у него столь тяжкий недуг? Но, по статистике, своевременная диагностика значительно повышает эффект от противоопухолевого лечения и делает возможным полное выздоровление ребенка или значительное продление ремиссии.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

  • продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
  • генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Лечение

Терапия лимфогранулематоза должна осуществляться только лечащим врачом, и только в условиях стационара. Полностью вылечить болезнь на сегодняшний день, к сожалению, невозможно. Однако своевременное выявление патологии, и назначение адекватного лечения способствуют достижению полной ремиссии.

Лечится заболевание при помощи радиотерапии, медикаментозного и хирургического лечения. Назначают прием противоопухолевых препаратов; гормонов; антибиотиков; цитостатиков.

Профилактика

Основа профилактики – своевременное обследование. Очень важно хотя бы раз в год проходить профилактические осмотры, особенно если в семье уже были зафиксированы случаи развития недуга. Только так можно выявить данную патологию. В случае появления симптоматики, схожей с болезнью Ходжкина, обратитесь за помощью онколога.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы патологии проявляются по-разному: заболевание начинает свое развитие в лимфоузлах, а дальнейший болезненный процесс может переходить практически на все органы, зачастую сопровождаясь различно выраженными интоксикационными проявлениями. Картину лимфогранулематоза определяет локализация опухоли, поражение того или иного органа.

Первый признак патологии — увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев онкопроцесс начинается в шейно-надключичных лимфоузлах, чаще поражается правая сторона. Обычно увеличение лимфоузлов не приводит к ухудшению самочувствия и человек не замечает никаких изменений. В 15-20% случаев изначально поражаются лимфоузлы средостения. Это может быть случайно обнаружено при рентгенологическом обследовании или когда увеличение лимфоузлов становится значительным. Во втором случае больные обращаются в лечебное учреждение с жалобами на кашель, одышку, отечность и синюшность лица, иногда — боли за грудиной.

В единичных случаях лимфогранулематоз начинается с поражения парааортальных лимфоузлов, у больного могут появиться боли в спине, усиливающиеся ночью. У 5-10% больных лимфогранулематоз начинается с лихорадки, похудания, ночных потов, а кожный зуд встречается у 20-25% больных. При дальнейшем развитии лимфогранулематоза возможно поражение всех лимфоидных и остальных систем, органов организма. Наиболее часто кроме лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает кости и легочную ткань. Вовлечение в процесс легких клинически может никак не проявляться, а вот при повреждении костей появляются боли. Наряду с локальной симптоматикой пациента серьезно мучают общие проявления (симптомы группы B):

  1. Лихорадочное состояние (высокая температура тела), которое не проходит более 7 дней.
  2. Сильнейшее отделение пота в период ночного сна.
  3. Не контролируемая потеря массы тела (более 10 процентов потери веса в течение полугода).

Симптомы «B» характеризуют наиболее серьезное протекание патологии и дают возможность определить надобность назначения интенсивного лечения. Среди прочей симптоматологии характерными для данного заболевания можно выделить:

  1. Состояние слабости, нет желания принимать какую-либо пищу, полный упадок сил.
  2. Кожные покровы сильно чешутся.
  3. Кашель, болевой синдром в грудной клетке, человеку трудно дышать.
  4. Болевой синдром в области брюшины, расстройство пищеварительной системы.
  5. Асцит.
  6. Болевой синдром в костной ткани.
  7. Увеличение лимфатических узлов.

В ряде случаев первые симптомы опасной патологии в течение долгого срока проявляются постоянным ощущением вялости и быстрой усталостью. Проблемы с дыханием развиваются, когда идет увеличение лимфоузлов внутри грудины. По мере разрастания узлов и продолжения поражения организма они начинают давить на трахею, провоцируют развитие кашля и прочих проблем с дыхательной системой. Эти симптомы становятся более ярко выраженными, когда человек лежит. Иногда человек может ощущать болевой синдром за грудой клеткой.

Важно понимать: как только развились первые симптомы лимфомы Ходжкина (желательно до того, как увеличились лимфатические узлы и пошло поражение внутренних органов), нужно посетить хороший медицинский центр, где врач проведет комплексную диагностику и подберет эффективный метод лечения.

Как выявляется болезнь ходжкина?

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА:

увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже — в других локализациях

лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

Читайте также:  Как лечится острый лейкоз крови (лейкемия) у взрослых и его симптомы

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Прогноз

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

  • рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения,
  • болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.
Прогноз

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.

Диагностика заболевания

Первым шагом на пути к выздоровлению является обращение к врачу для первичного осмотра. Обнаружив увеличенные лимфоузлы врач выдаст направление на анализ крови, результаты которого помогут диагностировать заболевание. При этом назначить могут как общий, так и биохимический анализ крови.

Если вероятность лимфогранулематоза довольно высока, врачом будет назначена биопсия увеличенного лимфоузла. Эта диагностическая процедура считается главной для определения данного заболевания.

Биопсия проводится следующим образом. У больного берется образец пораженного лимфоузла и отправляется в лабораторию для проведения исследования под микроскопом. В ходе исследования специалисты определят содержимое лимфоузла, есть ли в нем клетки опухоли.

Нередко для диагностики применяются МРТ, компьютерная томография, УЗИ, а также рентгенография. Эти диагностические процедуры позволят врачу выяснить, есть ли опухоль в других участках человеческого тела, недоступных для визуального осмотра.

Диагностика — анализы, биопсия, томография

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявле­ниях заболевания наблюдается:

  • Тромбоцитопения
  • Анемия
  • Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
  • Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
  • Иммунологический анализ — наруше­ние иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних ста­диях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

  • При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
  • Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результатыданное исследование

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга

Биопсия лимфатических узлов