ОМЛ: симптомы, можно ли вылечиться и продолжительность жизни

Миеломная болезнь – разновидность рака крови (гемобластоза). Эта патология характерна ростом количества определенного вида клеток крови – плазмоцитов.

Особенности данного вида онкологии

Знание стадии миеломы необходимо для назначения максимально эффективного лечения

Миелому называют раком крови, заболевание возникает вследствие сбоя в работе белых плазматических клеток и начала их активного, аномального деления. В здоровом организме они отвечают за выработку антител для борьбы с вирусами и попадающими инфекциями.

Мутировавшие клетки начинают производство вредного белка, постепенно накапливаясь во всем организме. Они быстро размножаются в костном мозге, а выделяемые ними компоненты разрушают здоровые костные ткани и приводят к остеопорозу (хрупкости костей) и частым переломам. Дальнейшее развитие онкологического процесса приводит к поражению патогенными клетками других частей организма.

В зависимости от характера распространенности, миелому крови разделяют на три вида. Она может быть:

Диффузная при ней больные клетки рассредоточены по всему организму
Очаговая наблюдаются отдельные очаги опухоли, например, в слизистой рта, на почках, в кишечнике, в мягких тканях
Диффузно-очаговая смешанная, т.е. соединившая в себе особенности обеих видов

Классификация касается и клеточного состава, поэтому она может быть:

  • мелкоклеточной;
  • полиморфно-клеточной;
  • плазмоцитарной;
  • плазмобластной.

Разделяют патологию и по характеру ее течения, бывает:

  • вяло протекающая;
  • активная;
  • агрессивная.

Существует еще много видов классификации болезни, которые являются важными в процессе диагностики, прогнозирования поведения клеток и для определения самого оптимального курса лечения.

Причины появления рака костного мозга

На современном этапе источники, провоцирующие злокачественное образование, пока ещё не изучены. Онкологический процесс у 60% людей зарождается при метастазах в органах дыхания, простате, щитовидной железы. У 8% людей злокачественный процесс формируется при поражении раком нижней части кишечника.

Выдвигается версия, что поражать миелоидную ткань начинают плазмоциды, бесконечно размножаясь и вытесняя кроветворные клетки из костного мозга.

Учёные сформировали ряд факторов, отрицательно влияющих на кроветворный орган и возникновение мутаций:

  1. Склонность к образованию зловредных клеток у взрослого, болеющего синдромом Дауна и прочих генетических болезней.
  2. Вероятность болезни при ВИЧ-инфекции и неправильного функционирования иммунной системы.
  3. Влияние токсинов, радиации и химикатов на организм человека во время частого контакта или несоблюдении техники безопасности, проживание в местности с плохим экологическим фоном.
  4. Неправильный образ жизни, вредные привычки (злоупотребление алкоголем и курение) в течении долгого времени спровоцируют развитие болезни.

Стадии болезни

Опухолевые клетки, вышедшие из костного мозга, начинают расселяться по всему телу и инфильтрировать ткани (больше всего достается костям и почкам). Процесс накопления белка в органах называется парапротеинозом, и он не случается в один день. Прежде чем болезнь полностью возьмет власть над организмом человека, она пройдет 3 стадии, которые дают 3 степени клинических проявлений болезни:

  1. Период бессимптомного течения, протекающий, как правило, без лихорадки, потливости и истощения, поскольку опухоль в этой фазе не покидает костный мозг;
  2. Стадия развернутой клинической симптоматики. Опухоль выходит за пределы костного мозга, появляются признаки поражения костей и почек, однако шатко-валко, но болезнь при лечении несколько затормаживается, а  наступление терминальной стадии задерживается;
  3. Терминальное обострение, характеризуемое усилением разрушения костей, проникновением опухоли в мягкие ткани, метастазированием во внутренние органы и в оболочки головного мозга. Морфологические изменения клеточного субстрата приводят к саркоматизации плазмоцитомы, а иногда к лейкемизации, что заметно отражается на показателях периферической крови и состоянии больного, которое быстро ухудшается (похудание, потоотделение, высокая температура тела). Антибактериальная терапия на данном этапе недейственна.
Читайте также:  Воспаление околоушной слюнной железы – диагностика и лечение

разрушение костей на терминальных стадиях миеломы

С периодами, имеющими особенности течения заболевания, связывают и классифицируют еще и такие формы (или стадии) миеломной болезни:

  • Вялотекущая непрогрессирующая форма, которая на протяжении длительного времени (до 10 лет!) может ничем себя не выдавать. Интересно, что в этой фазе отсутствуют признаки роста или прогрессирования плазмоцитомы;
  • Диаметрально противоположная картина принадлежит быстро прогрессирующим опухолям, обладающим особой злокачественностью и отличающимся морфологическими изменениями, свойственными низкодифференцированной миеломе-саркоме. Подобные опухоли вызывают определенные затруднения, поскольку их тяжело отличить от острого плазмобластного лейкоза, к тому же непонятно: это – отдельная форма или терминальная стадия множественной миеломы.

Обычно до последней, терминальной стадии, которая заканчивается смертью, проходит не более 5 лет (при адекватной терапии), что и составляет продолжительность жизни больного человека. Наиболее благоприятной в прогностическом плане считается миелома G. Остальные формы не имеют особых различий в сроках болезни (от 2 до 60 месяцев в зависимости от чувствительности к цитостатическому лечению), исходя из чего, можно сделать вывод, что прогноз плазмоцитома дает весьма неблагоприятный.

Причины, вызывающие развитие онкопатологий крови

Вопрос о том, откуда берётся белокровие и что может оказать влияние на активацию его развития, интересует многих. Нет такого человека, который бы не хотел знать, кто входит в группу риска по развитию этой страшной болезни, чтобы уберечься от возникновения в кроветворных органах патологического состояния.

К ним относятся:

  1. Некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера. Вторжение в структуру кроветворной клетки определённых вирусов, гриппа, герпеса, вич, провоцирует возникновение в ней необратимой мутации с последующей малигнизацией.
  2. Воздействие радиации.  Повышенный радиационный фон способствует появлению нарушений в хромосомном наборе клеток крови, вследствие чего может начаться их злокачественное перерождение. Длительное влияние на организм канцерогенных веществ, токсинов и некоторых лекарственных препаратов из ряда цитостатиков или антибиотиков. Их воздействие нарушает ДНК клетки, чем провоцирует её малигнизацию.
  3. Генетическая предрасположенность. Учёные с точностью установили, что белокровие может дать знать о себе даже через несколько поколений. Если известно, что кто-то из предков человека умер от рака крови, он входит в группу риска по развитию этого заболевания и должен внимательнее относиться к своему здоровью.

Онкологи выделяют стадии развития заболевания:

  • начальная – имеет ярко выраженные симптомы;
  • полная ремиссия – отличается отсутствием симптоматики;
  • неполная ремиссия – характеризуется положительной динамикой лечения;
  • рецидив – наличие более 5% раковых клеток;
  • терминальная стадия – отличается полной неэффективностью лечения и прогрессирующей болезнью.

К ним относятся:

  1. Некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера. Вторжение в структуру кроветворной клетки определённых вирусов, гриппа, герпеса, вич, провоцирует возникновение в ней необратимой мутации с последующей малигнизацией.
  2. Воздействие радиации. Повышенный радиационный фон способствует появлению нарушений в хромосомном наборе клеток крови, вследствие чего может начаться их злокачественное перерождение. Длительное влияние на организм канцерогенных веществ, токсинов и некоторых лекарственных препаратов из ряда цитостатиков или антибиотиков. Их воздействие нарушает ДНК клетки, чем провоцирует её малигнизацию.
  3. Генетическая предрасположенность. Учёные с точностью установили, что белокровие может дать знать о себе даже через несколько поколений. Если известно, что кто-то из предков человека умер от рака крови, он входит в группу риска по развитию этого заболевания и должен внимательнее относиться к своему здоровью.
  1. Цереброваскулярная болезнь (ЦВБ) — что это такое?
  2. Что такое серотонин в организме человека
  3. Что такое капилляры у человека
  4. Гемангиома печени – что это такое? Лечение и симптомы
Читайте также:  Базалиома кожи лица (рак) – ТОП-8 методов избавления

Трансплантация костного мозга

При миеломе костей трансплантация костного мозга – не самый распространенный метод лечения, ведь шансы возникновения осложнений остаются значительными, тем более у пациентов преодолевшим 50-летний рубеж. В основном проводят трансплантацию стволовых клеток пациента, который может стать донором в данной ситуации. Данный способ приводит в некоторых случаях к полной ремиссии, что происходит редко из-за токсического воздействия доз химиотерапии.

Хирургические методы устранения патологии применяются редко, а происходит это преимущественно в случаях, когда опухоль способна поразить жизненно важные органы пациента, и нервные отростки или сосуды. Операция возможна при поражении костей позвоночника, и имеет целью избавится от сдавливания спинного мозга.

Как осуществляется диагностика?

В большинстве случаев диагностика миеломного поражения происходит по результатам биохимического анализа крови, который назначался совершенно по другой причине. Онкологическую настороженность у врача могут вызвать следующие изменения параметров кровеносной системы:

  1. Гиперкальцемия на фоне анемии.
  2. Повышенная концентрация креатенина, что является признаком хронической почечной недостаточности.
  3. Увеличение содержания белка в крови и моче. При этом наблюдается дефицит альбумина.

Кроме лабораторного анализа, онкодиагностика миеломного поражения включает рентгенологическое исследование. Наличие злокачественного очага костной ткани можно определить даже на традиционном рентгеновском снимке.

Восстановление

После проведения хирургического лечения следует длительный послеоперационный период, требующий консервативной терапии с использованием антибиотиков, иммуномодуляторов, гормональных и обезболивающих лекарственных средств. Нередко применяются методы химиотерапии.

Во время реабилитации пациенту назначаются физиолечение, санаторно-курортная терапия, правильное питание, отсутствие стрессов и длительного пребывания на солнце. Также человек должен встать на учет в онкологический диспансер по месту жительства для последующего наблюдения и оказания необходимой лечебно-диагностической помощи.

Лечение

При выявлении ранней стадии миеломы за больным наблюдают, начиная интенсивное лечение лишь при росте опухолевой массы.

Методы лечения:

  • пересадка костного мозга (у пожилых сопряжена с риском тяжелых осложнений, поэтому выполняется редко, хотя метод позволяет достичь полного излечения);
  • химиотерапия – использование лекарств, подавляющих размножение опухолевых клеток;
  • лучевое лечение крупных узлов, сдавливающих спинной мозг или создающих угрозу переломов, преимущественно в высокой дозе;
  • после курса химиотерапии назначаются анаболические стероиды, кальцитонин, витамин Д, бисфосфонаты, восстанавливающие костную ткань;
  • антибиотики при инфекционных осложнениях;
  • лечение почечной недостаточности;
  • хирургическое лечение переломов;
  • переливание крови и ее компонентов при тяжелой анемии (уровень гемоглобина ниже 60-70 г/л);
  • лечебная физкультура и физическая нагрузка, возможная для данного пациента.

Терапия почечной недостаточности, самого частого осложнения миеломной болезни.

Лечение

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Лечение
Лечение

Причины ОМЛ

Вескую причину, из-за чего возникает эта болезнь, ученые не установили. Есть только несколько факторов, возможно, увеличивающие вероятность заболевания. Рассмотрим их:

  • Химический канцерогенез. Причиной является химические соединения пестицидного и гербицидного ряда воздействующие на клетки костного мозга. Отмечено, что в период от 3 до 5 лет после химотерапии, вероятность образования одного из разновидностей лейкоза кратно увеличивается. Опасность могут представлять алкирующие вещества, а также антрациклины и эпиподофилотоксины. Вопрос о том, влияет ли бензол и другие ароматические растворы на образование ОМЛ, пока вызывает споры среди специалистов. По крайней мере, данные вещества не являются основным фактором развития данного заболевания, а скорее добавочным. Такие тяжелые металлы как свинец, железо, стронций, негативно влияют на функцию костного мозга. Под воздействием токсинов, вырабатываемых ими, процесс кроветворения нарушается. Особенно на стадии созревания лейкоцитов. Миелобласты – предшественники лейкоцитарного ряда. При ОМЛ количество вырабатываемых лейкоцитов увеличивается в несколько раз. Это явление носит название бластный криз.

    Ионизирующее излучение

  • Ионизирующее излучение. Радиация является толчком к развитию болезни. Ярким примером могут служить результат сброса ядерного оружия на Хиросиму и Нагасаки. Все мы знаем, к каким последствиям привела эта страшная трагедия. Именно тогда заболеваемость острым миелобластным лейкозом выросла. Также ОМЛ зачастую встречается у рентгенологов, которые пренебрегали средствами защиты.
  • Биологический канцерогенез. Причиной является злокачественная трансформация клеток миелоиодного ростка. Если кто-либо в роду перенес данное заболевание, то с большей вероятностью оно передастся следующему поколению. Данный фактор говорит о генетической предрасположенности к миелобластному лейкозу. Кроме этого вероятность ОМЛ у людей, с врожденными отклонениями, такими как, синдром Дауна, повышена в 10-20 раз.
Читайте также:  Виды онкомаркеров рака молочной железы, когда и как сдавать анализы

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки , легких, остеодистрофией и др.