Онкогинекология. Трофобластическая болезнь

В гинекологии трофобластическая болезнь является довольно редкой патологией и встречается в 1—2,5% случаев; ее развитие ассоциировано с беременностью; первичной локализацией практически всегда служит матка. Среди различных форм трофобластической болезни на полный пузырный занос приходится 72,2% случаев; на частичный – 5%; на хорионкарциному — 17,5%, другие виды — 5,3%.

ⓘ Трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь — заболевание, в основе которого лежит нарушение развития и роста трофобласта, сопровождающееся последовательными морфологическими изменениями от пузырного заноса до хориокарциномы с соответствующими биологическими и клиническими признаками. Проявляется тремя основными формами: синцитиальным эндометритом, пузырным заносом и хорионэпителиомой. Заболевание чаще всего встречается в Юго-Восточной Азии и островах Тихого океана и относительно редко — в Европейских странах и США. Уникальность данного заболевания в том, что эти опухоли представляют собой аллотрансплантанты, которые возникают в момент зачатия и в случае злокачественной трансформации происходит прорастание в ткани материнского организма, а также метастазирование.

Эпидемиология

ТБ встречается в разных регионах мира с неодинаковой частотой. В США она возникает в 1 случае из 1200 беременностей, в странах Юго-Восточной Азии и Латинской Америки — в 1 из 200 беременностей.По данным Российского онкологического центра, средний возраст пациенток с ТБ составляет 30 лет.Частота различных форм ТБ:■ полный пузырный занос (ПЗ) — 72,2% случаев;

■ хориокарционома — 17,5%;■ частичный ПЗ — 5%;■ другие формы — 5,3%. Факторы риска возникновения ТБ:■ возраст матери старше 40 лет;■ браки между близкими родственниками;■ недостаточное поступление с пищей витамина А и животных жиров.

Трофобластическая болезнь и беременность. Пузырный занос

Трофобластическая болезнь — связанные между собой формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидно- клеточная трофобластическая опухоль. При последнем пересмотре классификации в 2000 году FIGO рекомендует термин трофобластические опухоли заменить на трофобластические неоплазии (ТН).

КОД ПО МКБ-10M910 Трофобластические Пузырный Пузырный занос Пузырный занос неполный и Пузырный занос неуточнённый.

O02 Другие анормальные продукты зачатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В странах Европы ТН встречаются с частотой 0,6–1,1 на 1000 беременностей, в США — 1 на 1200, в странах Азии и Латинской Америки — 1 на 200, в Японии — 2 на 1000 беременностей.

Частота возникновения различных форм трофобластической болезни по данным одного из самых крупных трофобластических центров, (межрегиональный Центр в Шеффилде, Великобритания): полный пузырный занос — 72,2%, частичный пузырный занос — 5%, хорионкарцинома — 17,5%, другие формы — 5,3%.

Читайте также:  Диагностика, лечение, прогноз при саркоме матки

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют два вида пузырных заносов: полный и частичный. Наиболее частая форма пузырного заноса — полный пузырный занос.

Полный пузырный занос выявляют в сроки 11–25 нед беременности, он чаще оказывается диплоидным — содержит 46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы отцовские. В 3–13% случаев встречается 46ХY комбинация. Полный пузырный занос характеризуется отсутствием признаков зародышевого и эмбрионального развития.

Злокачественная трансформация возникает в 20% наблюдений, при наборе хромосом 46XY чаще развивается метастатическая опухоль. Первый клинический признак — несоответствие размеров матки сроку беременности (размеры матки превышают сроки беременности).

Макроскопически выявляют отёчные хориальные ворсинки, пузырьки.

Частичный пузырный занос выявляют в 25–74% случаев всех пузырных заносов, обычно в сроки от 9 до 34 нед беременности. Клетки частичного пузырного заноса всегда триплоидны, при этом диплоидный набор — от отца, гаплоидный — от матери (чаще 69ХXY, 69ХХХ, реже 69XYY).

Возможно развитие фрагментов нормальной плаценты и плода. Ранее считалось, что частичный пузырный занос не малигнизируется. В настоящее время доказана возможность злокачественной трансформации (до 5%).

Клинически размеры матки меньше или соответствуют сроку беременности, макроскопически определяют фрагменты плода, плаценты и отёчные хориальные ворсины.

Гистологическая классификация ТН (FIGO, 2000)· Пузырный занос (код МКБ-10 М9100/0):- полный пузырный занос;- частичный пузырный занос (код МКБ-10 М9103/0).· Инвазивный пузырный занос (код МКБ-10 М9100/1).· Хорионкарцинома (код МКБ-10 М9100/3).· Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (код МКБ-10 М9104/1).

· Эпителиоидноклеточная трофобластическая опухоль (код МКБ-10 М9105/3).

Гистологическая форма трофобластической опухоли имеет важное прогностическое значение. Инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидноклеточная опухоль относятся к злокачественным трофобластным опухолям (ЗТО).

Современная клиническая классификация ТН (табл. 50-3) объединяет стадии опухолевого роста и группы риска по возникновению резистентности опухоли — главному прогностическому критерию.

Таблица 50-3. Классификация трофобластических новообразований FIGO и ВОЗ, 2000

Стадия Локализация новообразования
I Болезнь ограничена маткой
II Распространение новообразования за пределы матки, но ограничено половыми органами (придатки, широкая связка матки, влагалище)
III Метастазы в лёгких с поражением половых органов или без него
IV Все другие метастазы
Количество баллов
1 2 4
Возраст, годы до40 лет >40 лет
Исход предшествующей беременности Пузырный занос Аборт Роды
Интервал*, мес 12
Уровень ХГЧ, МЕ/л 105
Наибольшая опухоль, включая опухоль матки, см 5
Локализация метастазов Лёгкие Селезёнка, почка ЖКТ Печень головной мозг
Количество метастазов 1–4 5–8 >8
Предыдущая химиотерапия 1 препарат Два цитостатика или более

Примечание: *интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии; **низкий уровень ХГЧ может быть при трофобластической опухоли плацентарного баллов

Читайте также:  Кровотечение, после операции на почке: причины, лечение

Симптомы трофобластической болезни

Клиника пузырного заноса характеризуется влагалищными кровотечениями (90%); превышением размеров матки должной величины, соответствующей сроку гестации (50%); двусторонними текалютеиновыми кистами более 8 см в диаметре (до 40% случаев). Течение пузырного заноса может осложняться токсикозом беременных (неукротимой рвотой), артериальной гипертензией, преэклампсией, признаками гипертиреоза (гипертермией, тахикардией и др.), разрывом овариальных кист, профузным кровотечением. В редких случаях при данной форме трофобластической болезни развивается ТЭЛА, ДВС-синдром.

Клиническими особенностями инвазивного пузырного заноса служит инфильтративный рост, высокая вероятность трансформации в хорионкарциному, в трети случаев — метастазирование в вульву, влагалище, легкие. Трофобластическая хорионкарцинома способна глубоко инфильтрировать и разрушать стенку матки, поэтому обычно первым проявлением данной формы трофобластической болезни служит массивное кровотечение. Хорионкарцинома обладает высокой частотой метастазирования в легкие, органы малого таза, печень, селезенку, головной мозг, почки, желудок, обуславливая соответствующую клиническую симптоматику.

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа обладает инфильтрирующим ростом, что сопровождается разрушением серозного покрова матки, кровотечениями; может метастазировать во влагалище, брюшную полость, головной мозг. Эпителиоидноклеточная трофобластическая опухоль чаще имеет локализацию в области дна матки и в цервикальном канале, что может проявляться признаками, типичными для рака тела или шейки матки. Данная форма трофобластической болезни нередко манифестирует спустя несколько лет после беременности, заявляя о себе наличием отдаленных метастазов.

В связи с наличием метастазов могут отмечаться головные боли, боли в грудной клетке, кашель с выделением кровянистой мокроты, желудочные кровотечения, кишечная непроходимость, парезы, интоксикация, анемия, кахексия и т. д. При различных формах трофобластической болезни могут возникать боли в животе, связанные с прорастанием опухолью параметрия, сдавлением нервных стволов, перфорацией матки, разрывом или перекрутом ножки кисты.

Трофобластическая болезнь и беременность. Пузырный занос

Трофобластическая болезнь — связанные между собой формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидно- клеточная трофобластическая опухоль. При последнем пересмотре классификации в 2000 году FIGO рекомендует термин трофобластические опухоли заменить на трофобластические неоплазии (ТН).

КОД ПО МКБ-10M910 Трофобластические Пузырный Пузырный занос Пузырный занос неполный и Пузырный занос неуточнённый.

O02 Другие анормальные продукты зачатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В странах Европы ТН встречаются с частотой 0,6–1,1 на 1000 беременностей, в США — 1 на 1200, в странах Азии и Латинской Америки — 1 на 200, в Японии — 2 на 1000 беременностей.

Частота возникновения различных форм трофобластической болезни по данным одного из самых крупных трофобластических центров, (межрегиональный Центр в Шеффилде, Великобритания): полный пузырный занос — 72,2%, частичный пузырный занос — 5%, хорионкарцинома — 17,5%, другие формы — 5,3%.

Читайте также:  Радиоволновая конизация как метод терапии шейки матки

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют два вида пузырных заносов: полный и частичный. Наиболее частая форма пузырного заноса — полный пузырный занос.

Полный пузырный занос выявляют в сроки 11–25 нед беременности, он чаще оказывается диплоидным — содержит 46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы отцовские. В 3–13% случаев встречается 46ХY комбинация. Полный пузырный занос характеризуется отсутствием признаков зародышевого и эмбрионального развития.

Злокачественная трансформация возникает в 20% наблюдений, при наборе хромосом 46XY чаще развивается метастатическая опухоль. Первый клинический признак — несоответствие размеров матки сроку беременности (размеры матки превышают сроки беременности).

Макроскопически выявляют отёчные хориальные ворсинки, пузырьки.

Частичный пузырный занос выявляют в 25–74% случаев всех пузырных заносов, обычно в сроки от 9 до 34 нед беременности. Клетки частичного пузырного заноса всегда триплоидны, при этом диплоидный набор — от отца, гаплоидный — от матери (чаще 69ХXY, 69ХХХ, реже 69XYY).

Возможно развитие фрагментов нормальной плаценты и плода. Ранее считалось, что частичный пузырный занос не малигнизируется. В настоящее время доказана возможность злокачественной трансформации (до 5%).

Клинически размеры матки меньше или соответствуют сроку беременности, макроскопически определяют фрагменты плода, плаценты и отёчные хориальные ворсины.

Гистологическая классификация ТН (FIGO, 2000)· Пузырный занос (код МКБ-10 М9100/0):- полный пузырный занос;- частичный пузырный занос (код МКБ-10 М9103/0).· Инвазивный пузырный занос (код МКБ-10 М9100/1).· Хорионкарцинома (код МКБ-10 М9100/3).· Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (код МКБ-10 М9104/1).

· Эпителиоидноклеточная трофобластическая опухоль (код МКБ-10 М9105/3).

Гистологическая форма трофобластической опухоли имеет важное прогностическое значение. Инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидноклеточная опухоль относятся к злокачественным трофобластным опухолям (ЗТО).

Современная клиническая классификация ТН (табл. 50-3) объединяет стадии опухолевого роста и группы риска по возникновению резистентности опухоли — главному прогностическому критерию.

Таблица 50-3. Классификация трофобластических новообразований FIGO и ВОЗ, 2000

Стадия Локализация новообразования
I Болезнь ограничена маткой
II Распространение новообразования за пределы матки, но ограничено половыми органами (придатки, широкая связка матки, влагалище)
III Метастазы в лёгких с поражением половых органов или без него
IV Все другие метастазы
Количество баллов
1 2 4
Возраст, годы до40 лет >40 лет
Исход предшествующей беременности Пузырный занос Аборт Роды
Интервал*, мес 12
Уровень ХГЧ, МЕ/л 105
Наибольшая опухоль, включая опухоль матки, см 5
Локализация метастазов Лёгкие Селезёнка, почка ЖКТ Печень головной мозг
Количество метастазов 1–4 5–8 >8
Предыдущая химиотерапия 1 препарат Два цитостатика или более

Примечание: *интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии; **низкий уровень ХГЧ может быть при трофобластической опухоли плацентарного баллов