Острый лейкоз: симптомы, диагностика, лечение и прогноз при лейкемии

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза — 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко — в 1-2% случаев.

Бластный криз

Бластный криз представляет собой финальный этап развития хронического миелолейкоза. По клинической картин он схож с острым лейкозом.

Для этого патологического состояния характерно быстрое прогрессирование и низкая выживаемость. По морфологической структуре бластный криз представляет собой увеличение количества бластных клеток в периферической крови.

Очаги кроветворения вне костного мозга могут обнаруживаться в таких органах как:

  • Кожные покровы.
  • Лимфатическая система.
  • Костная ткань.
  • Центральная нервная система.

Хронический миелолейкоз приобретает злокачественный характер только тогда, когда имеет место бластный криз. В данном случае формируется клон с серьезными нарушениями дифференцировки в виде ее блокады. Этот феномен может наблюдаться на фоне различных генетических дефектов.

Бластный криз имеет несколько типов течения:

  • лимфоидный;
  • миелоидный;
  • эритробластный.

По статистическим данным при хроническом миелолейкозе бластный криз имеет миелоидный характер в 65% случаев, а лимфобластный – в 25% случаев.

Для уточнения структуры опухоли используются цитохимические анализы и иммунологические исследования клеток опухоли.

Лимфобластный криз характеризуется наличием при хроническом лейкозе клеток, типичных для острого лимфобластного лейкоза.

Механизм развития бластного криза

Ученые до конца не выяснили принцип перехода развернутой стадии в бластный криз, который наблюдается при хронической миелоидной лейкемии. Существует генетическая теория этих изменений, которой придерживаются большинство ученых.

По их мнению, опухолевая колония отличается повышенной ломкостью хромосом, поэтому в них может наблюдаться не только транслокация в 9-й или 22-й хромосоме, но и трисомия в 8-й хромосоме. Также для опухолевых клеток, предшествующих бластному кризу, характерна делеция в 17р. Все эти мутации являются причиной формирования клона опухолевых клеток.

При этом, есть мнение, что динамика развития патологического процесса в данном случае находится в тесной зависимости от того, где находится точка разрыва гена BCR. Однако, часть ученых опровергают эту теорию.

Бластный криз

Кроме того, у некоторых больных бластный криз развивается на фоне различных мутаций в генах RB1 и TP53. Гораздо реже наблюдаются мутации в генной системе RAS.

Читайте также:  Васкулит АНЦА: разновидности, симптоматика и лечение

Недавно были получены данные о том, что в развитии этого патологического состояния определенную роль играет интерлейкин-1.

У отдельной категории пациентов перед развитием бластного криза отмечается метилирование ДНК, которая локализуется в локусе гена BCR-ABL1.

Диагностика

Основным лабораторным критерием, который позволяет поставить диагноз бластный криз, является повышение количества бластных клеток в костном мозге или периферической крови до 30%. Для диагностики этого патологического состояния необходимо использовать общий анализ крови и стернальную пункцию, позволяющую сделать анализ миелограммы.

Основные лабораторные критерии диагностики бластного криза при хроническом миелолейкозе:

  • повышение количества лимфобластных и миелобластных клеток в костном мозге и периферической крови;
  • появление больших клонов бластных клеток, которые определяются в биоптате костного мозга;
  • формирование хлоромы, которая представляет собой солитарное лейкемическое образование, находящееся за пределами костного мозга.

Лечение бластного криза

Независимо от формы, лечение бластного криза в большинстве случаев не является эффективным. Терапевтическая тактика в данном случае зависит от конкретного варианта бластного криза. Принципы лечения миелобластного криза такие же, как и при остром миелолейкозе.

Однако, достичь ремиссии удается далеко не всегда, а ее продолжительность является относительно небольшой. Основным лекарственным препаратом, которых входит в состав полихимиотерапии бластного криза миелоидного типа, является Иматиниб. Он используется в комбинации с различными цитостатическими препаратами.

Схожие принципы лечения применяются и при эритробластном варианте бластного криза. Однако, в этих случаях прогноз также считается неблагоприятным.

Лечение лимфобластного варианта приза построено на тех же принципах, что и терапия острого лимфолейкоза. Наиболее эффективной и испытанной является схема с назначением винкристина в комбинации с преднизолоном. На фоне этой терапии примерно у 30% больных удается достичь возвращения в развернутую стадию.

Однако, ее продолжительность в большинстве случае не превышает 5 месяцев. В целом, бластный криз плохо поддается лечению независимо от своей морфологической формы. В этом случае даже пересадка костного мозга считается практически неэффективной.

Поэтому, ученые стараются разрабатывать новые подходы к терапии, позволяющие улучшить прогноза при данном патологическом состоянии.

Терапия заболевания

Ранняя фаза хронического лейкоза лечению не поддаётся, оно просто не имеет эффективности. В этой фазе больной должен находиться под пристальным наблюдением, если патология была выявлена. Рекомендуется не допускать эмоциональных и физических перегрузок, нельзя долго пребывать на солнце, исключены любые процедуры, связанные с воздействием высокой температуры или электричества.

Больному лейкозом нужно полноценное питание, необходимо следить за поступлением в организм достаточного количества витаминов. Рекомендуется делать регулярные прогулки на природе.

Продукты, которые защищают нас от рака. Сохраните, чтобы не потерять:

При лейкозе миелоидной формы на развёрнутой стадии доктор назначает химиотерапию такими препаратами как «Гидроксимочевина», «Миелосан» и другие. Селезёнку облучают, если она увеличена. Эти действия помогают снизить темп развития миелолейкоза и не допустить либо отодвинуть во времени бластный криз. Может потребоваться пересадка костного мозга.

В терминальной фазе лечение проводят путём полихимиотерапии, применяются «ударные» дозы медикаментов.

Терапия заболевания

Хронический лейкоз лимфоцитарной формы также подвергают лечению цитостатиками («Циклофосфамид» и «Хлорбутин»), их могут сочетать со стероидами. Проводят облучение кожи, лимфатических узлов при необходимости. Хирург делает спленэктомию, т.е. удаляет селезёнку при значительном увеличении. В редких случаях решают произвести трансплантацию стволовых клеток.

Читайте также:  Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

В среднем после установки диагноза хронического миелолейкоза больные проживают от 3 до 15 лет. При лимфолейкозе этот срок колеблется от 2 до 25 лет. Длительность жизни обусловлена степенью выраженности патологии, скоростью её прогрессирования, грамотного лечения и наличия дополнительных благоприятных или неблагоприятных факторов.

Посмотрите доклад про хронический лимфолейкоз, чтобы знать про болезнь все:

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Лейкоз крови

Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболеванием кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.

Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются выясненными. Но учёные-медики допускают предположения, что в развитие этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.

При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкоз крови может протекать в двух формах: острой и хронической.

Лейкоз крови острой формы – это заболевание, которое развивается достаточно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности производить здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.

Лейкоз крови

Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.

Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъём температуры без видимых причин, возникновение частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость дёсен, суставные боли и др.

Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развёрнутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследования цитогенетического свойства.

Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевого облучения, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Читайте также:  НЕ-4 онкомаркер. Что это означает, расшифровка, норма у женщин

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39, всего, сегодня

(51 голос., средний: 4,45 из 5)

    Похожие записи
  • Понижены нейтрофилы в крови: причины отклонений и диагностика
  • Препараты железа при анемии: обзор средств

Хронические лейкозы

Самым распространенным из хронических лейкозов является миелолейкоз. Развитие этого заболевания обусловлено наличием, так называемой филадельфийской хромосомы, которая получается в результате переноса части 9 на 22 хромосому. Основные изменения в анализе крови:

  1. Лейкоцитоз может достигать до 450х 109/л. Характерен сдвиг лейкоцитарной формулы влево, что проявляется наличием миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов, то есть всех форм дифференцировки. Отсутствие «провала» — отличительный признак хронического лейкоза от острого.
  2. Повышение базофилов и эозинофилов, возможно наличие незрелых форм этих клеток.
  3. Для форменных элементов характерен анизоцитоз – изменение размеров, формы, структуры, что отражается на функциональной активности клетки.
  4. Анемия появляется в развернутой фазе заболевания. Этиология снижения количества эритроцитов связана с увеличением размеров селезенки и повышением в связи с этим утилизации эритроцитов.
  5. Концентрация тромбоцитов повышена, но при тяжелом течении лейкоза в стадии финала заболевания, возможно диагностировать тромбоцитопению.
  6. Течение хронического лейкоза может быть осложнено бластным кризом – состоянием, напоминающим острый лейкоз: повышенное количество бластов, наличие «провала», тяжелая анемия, тромбоцитопения.

Сублейкемический миелоз – один из видов хронического лейкоза, который может быть выявленный по клиническому анализу крови на рак. Характерные признаки:

  1. Заболевание развивается вследствие поражения полипотентной клетки красного костного мозга, поэтому в общем анализе крови мы будем видеть изменения всех показателей.
  2. Тромбоцитоз достигает до 2000 х 109/л, эритроцитоз и повышение гемоглобина – характерно для первой фазы патологии
  3. Лейкоцитоз до 25-30 х 109/л, имеется сдвиг лейкоцитарной формулы влево
Хронические лейкозы

Истинная полицитемия или эритремия формируется из миелоидного ряда кроветворения. При этом гемобластозе происходит гиперплазия красного костного мозга, то есть увеличением количества клеток. Течении более благоприятное, чем при остальных гемобластозах. Истинную полицитемию можно определить по анализу крови:

  1. Увеличение гемоглобина до 200г/л
  2. Повышение показателей эритроцитов до 8 — 9х 1012/л
  3. Лейкоцитоз до 14х 109/л, тромбоцитоз более 1500 х109/л
  4. Повышение гематокрита – количества форменных кровяных элементов по сравнению с жидкой фазой крови – плазмой. В зависимости от того, какой уровень гематокрита, определяется степень поражения костного мозга.
  5. Повышение скорости оседания эритроцитов
  6. В финале лейкоза– бластный криз.

Хронический лимфолейкоз – рак крови, который наиболее часто встречается в популяции взрослого населения. Опухоль представлена лимфоцитами, которые вследствие неправильной дифференцировки не способны выполнять свою функцию. Анализ крови может помочь выявить рак:

  1. Лейкоцитоз от 10 до 160 109/л. Повышение лейкоцитов происходит за счет увеличения лимфоцитов, их количество может повышаться до 89-90%.
  2. Наличие теней Боткина – Гумпрехта – остатков разрушенных лимфоцитов, которые циркулируют в крови в виде глыбок хроматина, полуразрушенных клеточных ядер.
  3. Морфологически измененные лимфоциты, имеющие почкообразное или двойное ядро.
  4. Формирование аутоиммунной анемии наблюдается при выработке патологическими лимфоцитами аутоантител против эритроцитов, что показывает запущенность процесса
  5. Снижение количества тромбоцитов происходит из-за подавления мегакариоцитарного ростка лимфоидной тканью.