Острый миелобластный лейкоз: симптомы и лечение

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

  • высокая температура;
  • тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
  • опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
  • инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
  • анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
  • увеличенная в размерах печень и селезенка;
  • на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.

Диагностика

Признаки и симптомы

Подтверждают диагноз цитологическим и цитохимическим исследованием костномозговой пункции.

Важно. Цитогенетический или молекулярногенетический анализ должен показать характерную хромосомную транслокацию.

Проводят:

  • физикальное обследование;
  • первичный и общий анализ крови для выявления показателя гемоглобина и уровня эритроцитов, лейкоцитов и бластных клеток (промиелоцитов лейкемических);
  • по биохимическому анализу крови — оценивают показатели функций почек, печени, электролитов;
  • определяют группу крови и резус-фактор, онкомаркеры и наличие вирусного гепатита;
  • проводят исследование коагулограммы;
  • определяют, насколько снижен фибриноген;
  • коагулограмму для выявления фибриногена, АПТВ, Протромбина;
  • ЭКГ и ЭХО-КГ, рентгенографию грудины, УЗИ органов брюшины.

Группы риска

Группы определяют в соответствии с числом лейкоцитов:

  • низкого риска: количество лейкоцитов ≤10×106 /мм³;
  • высокого риска: количество лейкоцитов >10×106 /мм³.

Лечение

Признаки и симптомы

Выполняют общие условия лечения:

  1. Устанавливают качественный центральный катетер.
  2. Проводят трансфузионную терапию при достаточном количестве и качестве тромбоконцентрата.
  3. Соблюдаются организационные и медикаментозные меры профилактики инфекционных заболеваний.

Первичные мероприятия после подтверждения диагноза ОПЛ:

  • Вводится свежезамороженная плазма, криопреципитат и концентрат тромбоцитов — для профилактики коагулопатии и поддержания количества фибриногена >150 мг/мл и тромбоцитов >50×109 /л. Особенно это важно для больных с наличием активного кровотечения, высокого лейкоцитоза в крови (более 10 000/мкл) и тромбоцитопении

Как происходит зарождение болезни?

Хронический миелолейкоз патогенез имеет достаточно интересный. Изначально в качестве пускового фактора в развитии данного заболевания можно определить соматическую мутацию плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки крови. Основную роль в процессе мутации выполняет перекрестная транслокация хромосомного материала между 22-й и 9-й хромосомами. При этом происходит образование Ph-хромосомы.

Бывают случаи (не более 5 %), когда Ph-хромосому во время стандартного цитогенетического исследования обнаружить не удается. Хотя молекулярно-генетическое исследование выявляет онкоген.

Хронический миелолейкоз может развиваться и по причине воздействия различных химических соединений и радиации. Наиболее часто эта болезнь диагностируется в зрелом возрасте, крайне редко у подростков и детей. Что касается половой принадлежности, то данный вид опухоли с одинаковой частотой фиксируется как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 40 до 70 лет.

Несмотря на весь опыт врачей, этиология развития миелолейкоза до сих пор остается не до конца ясной. Специалисты предполагают, что острый и хронический миелолейкоз развивается по причине нарушения хромосомного аппарата, которое, в свою очередь, вызвано влиянием мутагенов или наследственных факторов.

Говоря о воздействии химических мутагенов, стоит обратить внимание на тот факт, что было зафиксировано достаточно случаев, когда у людей, подвергавшихся воздействию бензола или употреблявших цитостатические препараты («Мустарген», «Имуран», «Саркозолин», «Лейкеран» и др.), развивался миелолейкоз.

Читайте также: 

Причины и факторы риска

Самым обсуждаемым предрасполагающим фактором считается наследственность. Действительно, существует форма строго миелобластного лейкоза, о которой смело можно сказать, что она наследуется. Это «филадельфийская хромосома», возникающая вследствие неизвестных причин. Речь идет о мутации в ходе которой появляется транслокация (перенос) генетического материала с одной хромосомы на другую. В результате меняются процессы пролиферации и дифференцировки клеток гемопоэза (кроветворения). Заболевание передается по наследству, с полом не сцеплено.

Следующая группа факторов риска связана с радиоактивным излучением и радиацией в целом. Незначительные дозы, получаемые постоянно и системно, на гемопоэз не влияют. Но известен мутагенный эффект высоких доз. Особенно четко это видно на примере техногенных катастроф. В зоне риска врачи-рентгенологи, а также лица, которые проходили лучевую терапию, как часть лечения.

Среди мутагенных факторов немалую долю составляют химические соединения. Самое известное – бензол. Его онкогенные свойства уже не раз были доказаны. Из лекарственных средств тоже немало мутагенов. Например, Хлорамфеникол.

Причины и факторы риска

В сельском хозяйстве используются инсектициды для истребления насекомых, а также гербициды. Их роль в возникновении ОМЛ тоже возможна.

Из биологических факторов можно вспомнить некоторые онкогенные виды вирусов (например, Папова или лимфотропный).

Симптомы

Несмотря на многообразие видов лейкемии, симптомы хронического лейкоза – будь то хронический лимфолейкоз или миелолейкоз – в целом одинаковы для разных его видов:

  • анемия (основной симптом для всех лейкозов);
  • слабость, повышенная утомляемость, плохой сон;
  • ночная потливость (характерна для некоторых видов);
  • боль в районе селезенки;
  • увеличение размеров селезенки и печени;
  • снижение иммунитета;
  • (редко) лимфоцитарная иммунная реакция.

При наличии 2-х симптомов из списка есть смысл обратиться к врачу для дальнейших разбирательств и назначения терапии.

Хронический миелолейкоз: причины, диагностика и лечение

До недавнего времени было принято считать, что хронический миелолейкоз – заболевание, встречающееся чаще у пожилых мужчин. Сейчас медики пришли к выводу о том, что и женщины, и мужчины имеют равные шансы стать жертвами этой болезни. Почему возникает это заболевание, кто находится в зоне риска, и можно ли его вылечить?

Наглядный процесс мутации генов, приводящий к развитию недуга

Сущность заболевания

В организме человека за процессы кроветворения отвечает костный мозг. Там вырабатываются кровяные тела – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Больше всего в гемолимфе лейкоцитов. Они отвечают за иммунитет. Хронический миелолейкоз приводит к сбою этих процессов.

У страдающего этим видом лейкоза человека костный мозг вырабатывает лейкоциты с патологией – онкологи называют их бластами. Они начинают бесконтрольно размножаться и выходят из костного мозга, не успев созреть. По сути это «недозревшие» лейкоциты, которые не могут выполнять защитные функции.

Постепенно они разносятся по сосудам ко всем органам человека. нормальных белых кровяных телец в плазме постепенно сокращается. Сами бласты не погибают – печень и селезенка не могут их уничтожить. Иммунная система человека из-за отсутствия лейкоцитов перестаёт бороться с аллергенами, вирусами и другими негативными факторами.

Причины болезни

В абсолютном большинстве случаев к возникновению хронического миелолейкоза приводит генная мутация – хромосомная транслокация, которую принято называть «филадельфийской хромосомой».

Читайте также:  Локальный фиброаденоматоз молочных желез лечение

Технически процесс можно описать так: хромосома 22 теряет один из фрагментов, который срастается с хромосомой 9. Фрагмент хромосомы 9 прикрепляется к хромосоме 22. Так происходит сбой в работе генов, а затем и иммунной системы.

Специалисты говорят о том, что на возникновение этой разновидности лейкоза также влияют:

  • облучение радиацией. После ядерной атаки на Хиросиму и Нагасаки уровень заболеваемости ХМЛ жителей японских городов вырос в разы;
  • воздействие некоторых химических веществ – алкенов, спиртов, альдегидов. Негативно на состоянии больных сказывается курение;
  • приём некоторых медикаментов – цитостатиков, если онкобольные принимают их наряду с прохождением лучевой терапии;
  • радиотерапия;
  • наследственные генетические заболевания – синдром Клайнфелтера, синдром Дауна;
  • болезни вирусного происхождения.

Важно! ХМЛ в основном страдают люди старше 30-40 лет, причём риск заболеть у них повышается с возрастом, вплоть до 80 лет. У детей его диагностируют очень редко.

На 100 тысяч жителей Земли приходится, в среднем, один-полтора случая этой болезни. У детей этот показатель равен 0,1- 0,5 случая на 100 тысяч человек.

Хронический миелолейкоз: причины, диагностика и лечение

Как протекает болезнь?

Врачи различают три стадии развития хронического миелолейкоза:

  • хроническая стадия;
  • акселеративная стадия;
  • терминальная стадия.

Первая фаза обычно длится от двух до трёх лет и чаще всего протекает бессимптомно. Проявление этого недуга нетипично и может не отличаться от общего недомогания. Заболевание диагностируется случайно, например, когда человек приходит сдавать общий анализ крови.

Консультация израильского специалиста

Первые признаки недуга – общее недомогание, ощущение полноты в животе, тяжесть в левом подреберье, снижение трудоспособности, низкий гемоглобин. При пальпации врач найдёт увеличенную из-за опухоли селезёнку, а анализ крови выявит превышение содержания гранулоцитов и тромбоцитов. У мужчин часто возникает долгая, болезненная эрекция.

Селезенка увеличивается, человек испытывает проблемы с аппетитом, быстро насыщается, ощущает отдающие в спину боли в левой части брюшной полости.

Иногда на начальной фазе нарушается работа тромбоцитов – их уровень растёт, свертываемость крови повышается. У человека появляются тромбозы, с чем связаны головные боли и головокружения. Иногда у больного наблюдается одышка при самых минимальных физических нагрузках.

Вторая, акселеративная стадия наступает, когда общее состояние человека ухудшается, симптомы становятся более выраженными, а лабораторные исследования фиксируют изменение состава крови.

Человек теряет вес, становится слабым, у него появляются головокружения и кровотечения, повышается температура.

В организме всё больше вырабатывается миелоцитов и белых кровяных телец, в костях появляются бласты. Организм реагирует на это выбросом гистамина, поэтому у больного начинается жар и зуд. Он начинает усиленно потеть, особенно по ночам.

Длительность акселеративной фазы – от года до полутора лет. Иногда человек начинает ощущать недомогание только на второй стадии и идёт к врачу, когда болезнь уже прогрессирует.

Как лечить болезнь

Миелоидная болезнь крови требует специфического лечения, тип которого определяют с учетом стадии протекания. В том случае, если клиника заболевания не сильно выражена или же вовсе отсутствует, назначают соблюдение правильного рациона питания, прием витаминных препаратов, проведение общеукрепляющих процедур. В данном случае требуется систематическое наблюдение у лечащего врача.

Если присоединились явно выраженные симптомы, назначают прием лекарственных средств-цитостатиков, блокирующих рост патологических клеток. Несмотря на высокую эффективность препаратов, они способны вызывать побочные явления: тошноту, общее недомогание, выпадение волосяного покрова, воспаление желудка или кишечника.

Читайте также:  Воспаление слезной железы симптомы лечение

В тяжелых случаях проводят пересадку костного мозга и переливание крови. Иногда такое лечение помогает навсегда избавить человека от заболевания. Единственное условие – полная совместимость донорского вещества с костным мозгом больного.

Народные средства в лечении хронического лейкоза не будут эффективными. Таковые используют лишь для укрепления иммунитета человека и повышения защитных сил организма. Отличным медикаментозным средством в терапии заболевания считается Гливек, с помощью которого можно вызвать гематологическую ремиссию патологии. Входящие в состав препарата вещества блокируют и уничтожают филадельфийскую хромосому.

В крайне тяжелом случае необходима полная резекция (удаление) селезенки, что позволяет улучшить общее состояние больного и повысить эффективность проводимой терапии.

Прогноз и профилактика

Ремиссия после химиотерапии обычно наступает у более 80% больных. Если патология возникла у молодого человека, ему были пересажены стволовые клетки, то продолжительность жизни достаточно долгая. Еще совсем недавно на второй стадии развития болезни умирали практически все больные.

Усовершенствование медицинских технологий дает шансы избавиться от недуга навсегда.

Если не проводить лечение, то на протяжении нескольких месяцев после развития заболевания пациент умирает. Иногда летальный исход наступает на протяжении нескольких недель.

Конкретный прогноз можно дать, если учесть:

  • возраст;
  • особенности течения болезни;
  • состояние организма больного.

На данный момент чаще всего выздоравливают с таким диагнозом дети. В пожилом возрасте шансов на благоприятный исход уже гораздо меньше.

Но большинство больных миелолейкозом — это люди пожилого возраста. Они гораздо тяжелее переносят болезнь и лечение. Длительная ремиссия наступает только у пяти процентов больных в возрасте от 60 лет. В остальных случаях для продления жизни могут назначать переливание крови, обезболивание, борьбу с инфекциями. Это может оттянуть исход на несколько месяцев.

Каких-либо профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить мутацию ДНК крови, нет.

Методы лечения

Коррекция также проводится под контролем специалиста. Желательно в условиях профильного гематологического стационара. Лечение острого лейкоза занимает от 1 до 3 месяцев. Плюс-минус.

Важно как можно быстрее устранить фактор-провокатор. Тот самый, который стал виновником острой лейкемии.

Ключевой способ терапии нарушения — химиолечение. Применяют иммуносупрессоры, они же называются цитостатиками. В высоких дозировках, чтобы быстрее добиться эффекта.

На протяжении всего периода терапии больной находится в стерильных условиях. Показана систематическая уборка помещения. Обязательно кварцевание. На протяжении курса коррекции врачи проводят санацию ротовой полости, чтобы снизить риски опасных осложнений.

По мере восстановления назначают специальные мероприятия. Переливание тромбоцитарной массы, красных кровяных телец, плазмы. Или же жидкую фракцию крови замещают искусственным раствором. Эти методы могут применяться неоднократно. По потребности.

Достижение стойкой ремиссии — это единственное основание для выписки. В остальное время пациент находится в стационаре.

Метод радикального лечения — это пересадка или трансплантация костного мозга. Имеет смысл провести ее раньше. Если такая возможность в принципе есть.