Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Стоит понимать, что нынешняя медицина не способна устранить разрушение сетчатки и склеить око обратно, но это не значит, что терапию не нужно проводить вовсе. К сожалению, каждый тип проявления заболевания на начальной стадии не показывает себя никак, и пациент приходит уже в тот момент, когда «пелена» застилает глаза и происходит частичная потеря зрения.

В чем причины заболевания?

По статистике пигментную дистрофию диагностируют у 1-го из 5000 человек. В большинстве случаев ретинит поражает мужчин.

В чем причины заболевания?

Патология возникает в результате изменения работы одного или нескольких генов. Причиной дистрофии считается генетическая предрасположенность. Болезнь передается по наследству по мужской линии и может сочетаться с ухудшением функционирования ушей. Фактор, влияющий на поражение генов, не выявлен. Название заболевания возникло на основании изменений в глазу. Возникают пигментные пятна глазного дна, располагающиеся вдоль сосудов сетчатки. Со временем пигментация эпителия снижается, и внутренняя оболочка глаза становится похожей на просвечивающуюся сосудистую паутину.

Пигмент, образующий пятна на сетчатке, скапливаясь, формирует отложения, подобные костным тельцам. При их распространении возникает гиперпигментация. Зрительные клетки повреждаются, а эпителий возле пятен истончается. Из-за прогрессирования заболевания пигментированные зоны распространяются по глазу. После поражения сетчатки они появляются в центральной части органа и на радужке. Сосуды сужаются, их сложно обнаружить во время осмотра. При этом наблюдается побледнение диска нерва и его истощение. Пигментная дегенерация сетчатки глаза диагностируется сразу на обоих.

В чем причины заболевания?

Диагностика

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для диагностики проверяется острота зрения, а также периферическое зрение. Проводится обследование глазного дна – с учетом степени развития заболевания будут определяться и произошедшие изменения сетчатки.

Чтобы уточнить диагноз, может быть назначено проведение электрофизиологического исследования, благодаря чему более точно будут оцениваться функциональные возможности сетчатки. В результате проведения дополнительных исследований определяется и темновая адаптация, а также ориентировка человека в темных помещениях.

Симптомы и диагностика

Проявления дистрофии сетчатки напрямую зависят от локализации патологического процесса и от того, какие именно фоторецепторы пострадали.

Наиболее частые симптомы тапеторетинальных дистрофий:

  • падение остроты и сужение полей зрения;
  • появление центральных, парацентральных, периферических скотом;
  • снижение темновой адаптации и контрастности зрения;
  • нарушение цветовосприятия, трудности в различении некоторых цветов и оттенков;
  • затруднения при передвижении в темноте;
  • нечеткость, размытость изображения, появление пелены перед глазами;
  • искаженное восприятие окружающих предметов.
Симптомы и диагностика

При офтальмоскопии на глазном дне выявляют характерные изменения: скопления пигментов, сужение или склероз ретинальных сосудов, атрофические изменения в сосочке зрительного нерва, макулодистрофию. Со временем на сетчатке появляются выраженные деструктивные изменения и кровоизлияния. Возможно развитие серьезных осложнений.

Помимо офтальмоскопии больному проводится визиометрия, периметрия, измерение ВГД, ультразвуковое исследование, флуоресцентная ангиография. Для оценки состояния сетчатой оболочки используется электроретинография.

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии. Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни. Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный. Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов. Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Читайте также:  Саркома мягких тканей: причины, симптомы и лечение

FacebookTwitterВконтактеОдноклассникиGoogle+

Причины возникновения отслойки сетчатки

Чтобы понять причины, рассмотрим механизм появления болезни.

Развитие заболевания может спровоцировать физическое перенапряжение, резкое давление на поверхность сетчатки, в результате чего появляются мелкие дефекты, с появлением которых жидкость из стекловидного тела перемещается в пространство находящееся под сетчаткой.

Образовавшаяся жидкость начинает отделять сетчатку. Чем больше просочится жидкости, тем большей будет площадь отслойки.

В основном такое заболевание наблюдается только в одном из глаз, но вместе с тем, это негативно сказывается и на другом глазу. Поэтому с одинаковой тщательностью обследуются оба глаза.

Основная причина первичного отслоения сетчатки – это ее разрыв и скопление жидкости. Вторичное отслоение возникает чаще всего по причине опухолей и прочих новообразований.

Кроме этих основных причин выделяют и такие как:

  1. Вирусные инфекции;
  2. Стрессы;
  3. Дистрофия сетчатки;
  4. Проблемы с кровообращением;
  5. Чрезмерная физическая активность;
  6. Травмы глаз.
  7. Возрастные повреждения зрительного аппарата.

Наиболее частыми причинами отслойки сетчатки во всём мире являются миопия, афакия, артифакия, травма. Приблизительно 40-50% всех пациентов с такой патологией страдали миопией, 30-40% — перенесли операцию по удалению хрусталика, 10-20% — имели в анамнезе проникающее ранение глаза.

Важно

Несмотря на отсутствие исследований, позволяющих судить о взаимосвязи отслойки сетчатки и занятия некоторыми видами спорта (бокс, борьба, прыжки с трамплина и т.д.), риск возникновения заболевания у таких людей повышен.

У пациентов, перенесших отслойку сетчатки на одном глазу, в 15% случаев она развивается и на другом. Риск двухсторонней отслойки выше (25-30%) у перенесших двухстороннюю экстракцию катаракты. Более высокий уровень заболеваемости отмечается у людей еврейской национальности, а сравнительно низкий — у темнокожих.

По мере старения организма риск возникновения отслойки сетчатки возрастает. Чаще всего она наблюдается у пациентов в возрасте 40-70 лет. Отслойка сетчатки, которая встречается у более молодых людей, обычно связана с травмой глаза.

Еще одна причина появления болезни – заболевания органов зрения (увеиты, опухоли сосудистых оболочек, ретиниты, возрастная макулярная деградация, диабетическая ретиноптия и другие заболевания).

Возникновение периферических витреохориоретинальных дистрофий, которые вызывают ухудшение зрения и могут возникнуть даже у здоровых людей. Обнаружить в таких случаях заболевание, можно с помощью трехзеркальной линзы Гольдмана.

Факторы риска

Факторы риска, провоцирующие болезнь:

  • травма глаза;
  • отслойка сетчатки на парном глазу;
  • наличие данного заболевания у близких родственников;
  • периферическая витреохориоретинальная дистрофия сетчатки;
  • деятельность, связанная с постоянным физическим напряжением и подъемами тяжестей;
  • наличие различных патологий сетчатки.

Кто входит в группу риска:

  1. люди, имеющие диагноз «сахарный диабет»;
  2. люди, страдающие миопией высокой степени, астигматизмом (так как эти состояния провоцируют истончение сетчатки);
  3. спортсмены, занимающиеся травма опасными видами спорта (тяжелой атлетикой, боксом, борьбой).

Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта

Главная Стандарты лечения Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта. Протокол оказания медицинской помощи больным с наследственной дистрофией сетчатки (пигментным ретинитом, белоточечным ретинитом, дистрофией Беста, болезнью Штаргардта — желто-пятнистой дистрофией)Код МКБ — 10Н 35.5

Признаки и критерии диагностики:

Пигментный ретинит — на глазном дне сгущения пигмента по периферии сетчатки в виде «костных игл», атрофия сосудистой оболочки, сужение артериол, восковидная бледность диска зрительного нерва. Чаще всего больные жалуются на ухудшение ночного зрения (ночная слепота), потерю периферического зрения. Наследственное заболевание. Процесс двусторонний. Вторая форма — безпигментный ретинит, на глазном дне нет пигментных изменений.

Белоточечный ретинит — на глазном дне много мелких белых точечных отложений. Различают стационарную форму при которой не прогрессирует гемералопия (ночная слепота) — retinitis albi-punctatus и прогрессирующую форму — retinitis punctata albescens, при которой прогрессирует гемералопия. Со временем пятна постепенно исчезают и развивается атрофия пигментного эпителия.

Дистрофия Беста — желтые круглые субретинальные поражения макулы, напоминающие яичный желток, процесс двусторонний. Отмечается ухудшение зрения или бессимптомное течение. Заболевание врожденное, однако может быть выявлено через много лет.

Читайте также:  Аденокарцинома (железистый рак) — симптомы, виды, лечение

Болезнь Штаргардта — на глазном дне могут быть: нормальное глазное дно, желто-белые точечные отложения в пигментном эпителии сетчатки в форме «хвоста рыбы», атрофическая дегенерация макулы — возникает картина «бычьего глаза», что является результатом атрофии пигментного эпителия сетчатки вокруг его нормального центрального ядра, картина «покоробленого металла». Двустороннее ухудшение зрения в детстве или раннем взрослом возрасте. На ранних стадиях заболевания степень снижения зрения не соответствует картине глазного дна.

Уровни оказания медицинской помощи:Первый уровень — семейный врачВторой уровень — офтальмолог поликлиники

Обследования:

1. Визометрия2. Периметрия3. Офтальмоскопия4. Флуоресцентная ангиография по показаниям5. Электрофизиологические методы исследования сетчатки6. Адаптометрии

Обязательные лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови2. Общий анализ мочи3. Кровь на RW4. Сахар крови

Консультации специалистов по показаниям:

Терапевта

Наследственные дистрофии сетчатки: пигментный ретинит,белоточечный ретинит,дистрофия Беста,болезнь Штаргарта

Характеристика лечебных мероприятий:

Эффективного метода лечения наследственных дистрофий на сегодня нет. Применяют методы консервативной терапии: сосудорасширяющие препараты, витамины группы В, С, А, комплексы витаминов с минералами, энкад, кортекс, ретиналамин, АТФ, унитиол, эмоксипин, нуклеинат натрия, тканевую терапию. При болезни Беста в случае образования неоваскуляризации — лазерная коагуляция.

Конечный ожидаемый результат — возможно сохранение зрения.

Срок лечения — 21 день

Критерии качества лечения:

Возможна стабилизация процесса

Возможные побочные эффекты и осложнения:

Развитие осложненной катаракты

Требования к диетическим назначениям и ограничения:

Нет

Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:

Больные подлежат диспансеризации. При тяжелой степени снижение зрения-инвалидность.

Больные не могут работать в ночное время, водить транспорт, выполнять работу связанную с интоксикацией, у движущихся механизмов.

Причины

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах.

Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген.

Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза. Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза.

Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения.

Читайте также:  Вторичная глаукома лечение возможность восстановить зрение

С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз. Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй.

Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

Лечение гипотрофии

Комплексная терапия включает:

  • Определение причины, вызвавшей гипотрофию, одновременно с попыткой её регулировки и устранения.
  • Диетотерапию, которая подбирается индивидуально в каждом определенном случае, а также зависит от степени патологических нарушений в организме.
  • Обнаружение хронических очагов инфекции, способствующих развитию гипотрофии, а также активное их лечение.
  • Симптоматическое лечение, которое включает применение поливитаминных и ферментных препаратов.
  • Соответствующий режим с правильным уходом и воспитательными мероприятиями.
  • Периодические курсы массажа и лечебной гимнастики .

Диетотерапия

При назначении диетотерапии следуют нескольким основным принципам (этапам):

  • 2/3 для гипотрофиков первой степени.
  • 1/2 для гипотрофиков второй степени.
  • 1/3 для гипотрофиков третьей степени.

3. Третьим периодом в диетотерапии является этап усиленного приема пищи. Только после полного восстановления функциональной активности желудочно-кишечного тракта, больному можно увеличивать нагрузку пищей. В третьем периоде продолжают усиленное кормление, однако, с ограничением потребления белка, поскольку повышенное потребление белковых продуктов не усваивается полностью организмом. На протяжении каждого этапа диетотерапии периодически проверяется стул на содержание остаточных пищевых волокон и жира (копрограмма).

Другими, не менее важными условиями при назначении диеты, являются: 1. Сокращение периодов между кормлениями. А сама частота кормлений увеличивается на несколько раз в день, и составляет:

  • при гипотрофии первой степени — семь раз в день;
  • при второй степени — восемь раз в день;
  • при третьей степени – десять раз в день.

3. Ведение адекватного периодического контроля питания. С этой целью заводят специальные дневники, где отмечают количество съеденной пищи. Систематический контроль одновременно производится за стулом, диурезом (количество и частота мочеиспусканий). Если внутривенно вводятся питательные смеси, то их количество также записывается в дневнике.

4. Несколько раз в неделю берут анализ кала на присутствие непереваренных пищевых волокон и жировых включений.

Лечение гипотрофии

5. Каждую неделю взвешивают ребенка, и производят дополнительные расчеты для вычисления необходимого количества питательных элементов (белков, жиров и углеводов).

Критериями эффективности проводимой диетотерапии считаются:

  • нормализация состояния и упругости кожных покровов;
  • улучшение аппетита и эмоционального состояния ребенка;
  • каждодневные прибавки массы тела, в среднем на 25-30 грамм.

Уход за больными гипотрофией

  • Условия нахождения в палатах должны быть максимально комфортными, и заключаются в следующем: освещение соответствовало всем нормативным стандартам, проветривание осуществлялось два раза в день, температура воздуха была оптимальной, в пределах 24-25 градусов Цельсия.
  • Ежедневные прогулки на свежем воздухе служат одновременно как закаливание , так и в качестве профилактики возникновения инфекций верхних дыхательных путей (застойная пневмония).
  • Периодическое проведение гимнастических упражнений и курсы массажа помогут восстановить сниженный тонус мускулатуры, и окажут благоприятное воздействие на общее состояние организма.

Ферментотерапия

Витаминотерапия

Стимулирующая терапия

Симптоматическое лечение

  • При анемии назначают препараты железа (сорбифер, тотема). Если у ребенка очень низкий показатель гемоглобина (ниже 70г/л), ему назначают переливание эритроцитной массы.
  • При рахите назначают прием витамина Д, а также профилактческие курсы физиотерапии . С этой целью используют облучение ультрафиолетовыми лучами при помощи специальной кварцевой лампы.