Признаки острого и хронического моноцитарного лейкоза

Хронический лейкоз – опухолевое заболевание системы гемосинтеза, исходным продуктом являются зрелые или созревающие клетки лимфоидного или миелоидного типа. Возможно проявление явных симптомов: интоксикационного, тромбогеморрагического, лимфопролиферативного.

От чего бывает

Каждая клетка крови (тромбоцит, лейкоцит, эритроцит) выполняет строго обозначенные действия. Бывает, что от негативных факторов в организме человека происходит сбой. В результате этого молодые кровяные клетки не вызревают, а полностью утрачивают свои функции, но при этом начинают усиленно делиться. Точные причины лейкоза медицина назвать не может. При этом удалось выявить ряд факторов, способных провоцировать патологические изменения в организме:

  • Генетическое наследование лейкемии — причина, входящая в список основных. Риск развития онкологии увеличивается у тех людей, близкие родственники которых страдали этим заболеванием.
  • Влияние радиоактивного и ионизирующего облучения. В группе риска оказываются также те пациенты, которые проходили лучевую терапию.
  • Длительный контакт с токсическими веществами. В списке причин возникновения лейкоза называют работу с бензолом, формальдегидом, бензапиреном и дибензантраценом.
  • Заболевания генетического характера. Этот диагноз часто выявляют у пациентов с синдромом Дауна, анемией Фанкони.
  • Длительный прием некоторых лекарственных препаратов. В списке таких медикаментов числятся лекарства для химиотерапии.
  • Тяжелые инфекции вирусного генеза.
  • Болезни органов кроветворения. В качестве причины лейкемии часто называют пароксизмальную ночную гемоглобинурию, рефрактерные типы анемии и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Для постановки диагноза нужно провести морфологический и цитохимический анализ образцов костного мозга. При этом обнаруживается большое количество монобластов и, возможно, промоноцитов. Также используют метод иммунофенотипирования.

Диагностика

Цитогенетический анализ позволяет определить характерные транслокации. Для подтверждения или исключения нейролейкемии нужен анализ спинномозговой жидкости. При остром моноцитарном лейкозе нейролейкемия возникает чаще, чем при других вариантах острого нелимфобластного лейкоза.

Методы лечения, увеличивающие продолжительность жизни

Рак крови — это поражение кровеносного русла патогенными клетками, который разделен на четыре стадии. На всех этапах развития острого лейкоза может быть эффективным тот или иной метод лечения. Основные виды терапии, которые увеличивают шансы на выздоровление больного острой формой рака крови, и влияют на продолжительность жизни:

  • Химиотерапия. Назначается для подавления активных раковых клеток, работающих против интересов организма больного.
  • Препараты цитостатики. Новейший вид медикаментов, оказывающих точечное воздействие на опухоль и ее метастазы.
  • Хирургическое вмешательство. В случае необходимости врачи могут принять решение о пересадке костного мозга от здорового донора к больному острым лейкозом.

В последствии, подсаженные стволовые клетки приживаются в организме пациента, и начинают делиться, распространяя по крови уже здоровый клеточный материал. Врачи тем временем, с помощью лекарственных препаратов вытесняют раковые клетки.

Моноцитарный лейкоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Моноцитарный лейкоз — одна из морфологических разновидностей острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), имеющая в классификации этого заболевания пункт М5.

Понятие «ОМЛ» включает в себя целую группу злокачественных заболеваний тканей, ответственных за образование крови, при этом клон опухолевой клетки экспансирует как кроветворные органы (красный костный мозг (ККМ), селезёнку, печень), так и некроветворные органы, например, почки, головной мозг, лимфатические узлы. Состав крови также становится патологическим.

Источником клонов аномальных клеток может быть любая разновидность клеток-предшественниц кроветворения (гемопоэза), например, предшественниц эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. В случае моноцитарного лейкоза — это предшественницы моноцитов, клеток из ряда крупных зрелых агранулярных лейкоцитов.

Читайте также:  Причины, симптомы и тактика лечения фибросаркомы мягких тканей

роль моноцитов в организме — активный фагоцитоз в периферической крови и тканях.

Моноцитарный лейкоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Моноциты способны поглощать бактериальные и вирусные молекулы, частицы опухолевых и погибающих тканей, они образуют ряд иммунных факторов (интерферон, интерлейкин-1, ФНО), участвуют в специфическом иммунном ответе.

Циркуляция моноцитов в кровотоке составляет 48-72 часа, после чего одна часть из них погибает, а другая часть превращается в тканевые формы — макрофаги, выполняющие функции фагоцитоза в различных органах, например, в кишечнике, лёгких, печени, селезёнке.

Нормальные показатели моноцитов в кровотоке: 3-11% от общего количества лейкоцитов. При микроскопии материала красного костного мозга с подсчётом отдельных видов клеток (миелограмма) в норме у взрослого человека выявляется от 0,25 до 2% предшественниц моноцитов. У детей от 1 до 3 лет этот показатель ниже 0,2%, он может достигать 0%, и это считается нормой.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ, ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз) – особая разновидность хронического лейкоза, наблюдаемая у детей младшего возраста (обычно в возрасте до 4 лет, в среднем – около 2 лет).

Хотя ЮММЛ относится к хроническим лейкозам, он отличается от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) по ряду признаков: в лейкемических клетках нет характерной для ХМЛ хромосомной транслокации («филадельфийской хромосомы»), но обычно есть другие хромосомные аномалии; наблюдаются повышенная выработка и накопление моноцитов и их предшественников – промоноцитов.

ЮММЛ сочетает в себе признаки миелодиспластических и миелопролиферативных заболеваний, то есть характеризуется как дисплазией («искажением») кроветворения, так и избыточной выработкой (пролиферацией) определенных клеток.

Частота встречаемости и факторы риска

ЮММЛ – один из самых редких лейкозов, составляет приблизительно 1-2% всех случаев заболевания лейкозом в детском возрасте.

Связь этого заболевания с какими-либо внешними факторами не обнаружена, однако частота ЮММЛ повышена у детей с некоторыми наследственными состояниями, такими как нейрофиброматоз типа I или синдром Нунан. У мальчиков ЮММЛ встречается чаще, чем у девочек.

Признаки и симптомы

Клинические признаки ЮММЛ не специфичны для этой болезни и могут встречаться при целом ряде других состояний.

У ребенка, как правило, наблюдаются бледность и утомляемость в результате анемии, кровоточивость (включая кровотечения из носа и десен) из-за тромбоцитопении, плохая прибавка в весе.

Может быть повышена температура, нередко присоединение инфекций, сухой кашель. Иногда появляется сыпь. Часто увеличены лимфоузлы и печень, заметно увеличена селезенка.

В отличие от хронического миелоидного лейкоза, при ЮММЛ нет разделения на стадии развития болезни – такие как хроническая, акселерация и бластный криз.

Прогноз

ЮММЛ – одна из трудноизлечиваемых форм лейкоза.

Единственным шансом является трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, несмотря на все риски и осложнения этой процедуры (такие как реакция «трансплантат против хозяина»).

Даже в случае ее проведения риск рецидива составляет до 50%, но нередко может помочь проведение повторной трансплантации. Прогноз обычно лучше у больных раннего возраста (до двух лет).

Преимущества лечения лейкозов в Бельгии

  1. Стоимость лечения. При заболевании лейкоз лечение за границей обходится недешево. Бельгия в этом плане — один из самых гуманных вариантов. Цены на медицинские процедуры здесь на 30-40% ниже, чем в соседних Франции и Германии. При этом уровень лечения такой же, как в клиниках Германии и США.
  2. Преимущества для проведения трансплантации костного мозга. В Бельгии гораздо проще обстоят дела с получением совместимого донорского материала, чем в странах СНГ.
  3. Опыт и высокая квалификация врачей. Это важно, в плане такого сложного и дорого лечения как аллогенная трансплантация костного мозга. Результат пересадки — особенно для взрослого человека — зависит от качества ее проведения. В России в год проводится не более 80 таких операций и практически все детям. В Бельгии силами трех ведущих центров выполняется более 300 аллотрансплантаций в год, из них не менее 15% взрослым пациентам. Вывод очевиден.
  4. Доступность самых новых химиопрепаратов и таргетных препаратов. Клиники Бельгии стремятся как можно быстрее вводить в общую практику новые препараты, получающие одобрение Европейского агентства лекарственных средств (EMEA) и Европейского общества онкологов (ESMO). Это обеспечивает и лучшую эффективность лечения, и меньшую силу и число побочных эффектов.

Диагностика

Первоначально врач производит опрос, для составления клинической картины.

Также проводят анализ гемограммы, с результатом которой больной направляется к гематологу. При миелоидном лейкозе проявляются типичные симптомы: анемия, присутствие в анализе крови единичных гранулоцитов и миелобластов. При бластном кризисе одноименные клетки могут достигать количества в 20% и более. Также при хронической форме в гематологическом исследовании можно обнаружить повышенный уровень лимфоцитов, лейкоцитов, лимфобластов, клеток Боткина-Гумпрехта.

Для определения происхождения опухолевого субстрата проводят обследования:

Диагностика
  1. Стенальная пункция – производят при цитопеническом синдроме. Процедуру делают для оценки состояния костномозгового кроветворения, исключения заболеваний крови, для проведения дифференциальной диагностики с гемапластозом.
  2. Трепанобиопсия – для анализа извлекается костный мозг с частью губчатого и компактного костного вещества. Показанием к применению является также цитопенический синдром неясного происхождения. Однако противопоказанием является нарушение свертываемости крови, поэтому ее применяют только после гематологического исследования.
  3. Биопсия лимфоузлов – проводят при подозрении метастазирования, распространившегося на лимфатические узлы.
  4. Пунктата костного мозга.
  5. УЗИ лимфоузлов, селезенки.
  6. Лимфостинциграфия.
  7. Рентгенография грудной клетки.
  8. Мультиспиральная компьютерная томография брюшной полости.

Биопсия – один из методов диагностики хронического лейкоза

Также возможно применение других методов обследования при определенной симптоматике и сопровождающим заболеваниям.

Диагностические мероприятия

Дифференциальную диагностику этой патологии необходимо проводить с инфекционными заболеваниями, гранулематозными патологиями, болезнями желудочно-кишечного тракта и системными расстройствами структуры соединительной ткани. Все они имеют похожие симптомы. Для диагностики миелолейкоза проводятся такие физикальные, лабораторные и инструментальные методы обследования:

  • Общий осмотр пациента. Внимание обращают на бледность и желтушность кожных покровов, присутствие патологических высыпаний и кровоизлияний.
  • Общий анализ крови. Именно по его показателям впервые удается заподозрить патологические нарушения кроветворения. Если наблюдается перекос белого ростка, преобладание моноцитов и незрелых миелоцитов, можно с уверенностью говорить об онкологическом поражении крови. Часто отмечают нейтропению или нейтрофилез, базофилию и эозинофилию, нормоцитарную анемию, тромбоцитопению.
  • Цитогенетические анализы.
  • Пункция костного мозга. Она делится на аспирационную биопсию и трепанобиопсию и выполняется из крыла подвздошной кости. В материале находят характерные видоизмененные клетки — дисплазированные моноциты или мегакариоциты с неправильной сегментацией ядра.
  • Молекулярные исследования и иммунофенотипирование.
  • Биохимический анализ крови. Он показывает повышение печеночных ферментов и билирубина с фракциями при вовлечении в патологический процесс гепатолиенальный системы.
  • УЗИ органов брюшной полости. Оно помогает установить степень декомпенсации, развивающейся при заболеваниях кровеносного русла и проявляющейся увеличением селезенки, лимфоузлов, гепатомегалией и присутствием жидкости (асцитом).

Лечение болезни крови в зависимости от формы

Такой тип онкологии кроветворных органов является одним из самых опасных. К сожалению, в настоящее время полностью излечить эту болезнь невозможно. Активная противоопухолевая терапия только лишь помогает продлить на определённый срок жизнь пациента с сохранением её качества. Если в ходе диагностических мероприятий специалисты выявили моноцитарный лейкоз у детей или взрослых пациентов, необходимо начинать экстренную терапию.

Читайте также:  Как быстро развивается рак шейки матки: как не опоздать с лечением?

На самых ранних стадиях требуется только динамическое наблюдение, а при активации онкологического процесса пациентам назначают более агрессивное лечение.

Все терапевтические мероприятия имеют непосредственную связь с формой протекания заболевания крови:

  1. Острая. Основой лечебного курса является медикаментозная противоопухолевая терапия (Этопозид, Цитарабин). После достижения стойкой ремиссии пациенту может быть рекомендована пересадка стволовых клеток.
  2. Хроническая. Терапевтические мероприятия на стадии зарождения патологического процесса бесполезны. Золотым стандартом, по которому проводят лечение хронической онкопатологии кроветворных органов на начальных этапах развития, является динамическое наблюдение. Назначение активной химиотерапии может потребоваться только в том случае, если в клеточных структурах костного мозга активизируются аномальные преобразования.
  3. Ювенильная. Данная разновидность патологии очень плохо поддаётся противоопухолевой терапии, поэтому для неё не разработан стандартный протокол химии. Если болезнь, протекающую по моноцитарному типу, диагностируют у детей, лечение предпочитают проводить посредством пересадки стволовых клеток от близкого родственника, брата или сестры. Причём пересадка должна произойти в кратчайшие сроки после постановки диагноза.

Лечение в Германии

Немецкие онкогематологи добиваются не менее значимых успехов в борьбе с моноцитарным лейкозом. Университетская клиника в г. Эссене была открыта еще в 1909 году. Ее онкологическое отделение является одним из передовых европейских центров по выявлению и лечению раковых заболеваний на начальных этапах развития. В арсенале гематологов имеются современные диагностические методики: позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной, радионуклидная диагностика. Исследования, проведенные при помощи современных технологий, дают максимально полное представление о состоянии организма. Эти данные необходимы для выбора эффективной схемы лечения.

Что касается консервативного лечения, то наряду с химиопрепаратами последнего поколения используются моноклональные антитела и иммунотерапия. В качестве подготовки к оперативному вмешательству назначается курс радиотерапии. С 1975 года в эссенской клинике регулярно проводятся операции пересадки костного мозга, и за долгое время хирурги-трансплантологи успели получить уникальный опыт. Именно поэтому больница в Эссене является первой в Европе и второй в мире по качеству проведения этой процедуры. В клинике применяются собственные разработки и исследования. Примерные цены на лечение в Германии приведены ниже.

УслугаСтоимость, €
Цитогенетический анализ костного мозга  до 8000
Общий и биохимический анализ крови  100-200
 Химиотерапия от 2000
Аутотрансплантация костного мозга  от 150 000
Лечение в Германии

Отзывы пациентов

Михаил, г. Пермь. «Онкология – диагноз тяжелый как для больного, так и для всей его семьи. Но он дает понять, как любят и ценят тебя близкие люди. Лечение за границей мне организовал сын. Он сам искал подходящий вариант и выбрал университетскую клинику Эссена. Я в чудеса не верил, но позволил себя уговорить и поехал в Германию. Было трудно – сначала множество исследований и анализов, позже длительная химиотерапия и облучение, а потом пересадка костного мозга. Иногда все бросить хотелось, но вспоминал сына и продолжал терапию. Теперь у меня все хорошо, благодарю сына, что выбрал клинику и заставил лечиться».Диана, г. Самара. «У меня моноцитарный лейкоз диагностировали практически случайно, когда проходила диспансеризацию. Лечиться я полетела в Германию, так как мой врач сказала, что есть все шансы на полное выздоровление в случае успешной трансплантации. Там меня тщательно обследовали, провели тяжелый курс химиотерапии. После операции я восстанавливалась долго, но особенно трудно было в первую неделю. Сейчас мои анализы в норме, достигнута стойкая ремиссия. Спасибо врачам клиники Эссена за то, что оправдали мои ожидания»

Источники

  • -lejkoz-prognoz/
  • -lejkoz
  • -z-k/lejkoz/
  • -opuholi/gematologiya/monocitarnyj-lejkoz

[свернуть]