Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы и лечение болезни

Системный гранулематоз доброкачественной формы или саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое сопровождается образованием специфических саркоидных гранулем в легочной ткани. Средний возраст пациентов, страдающих такой патологией, составляет 20-40 лет. Заболевание часто приходится дифференцировать с туберкулезом и злокачественным новообразованием.

Причины и симптомы

Саркоидоз относится к системным заболеваниям, поражающим преимущественно органы дыхания и опорно-двигательный аппарат. При этом отклонении в организме образуются гранулемы, что и становится основной проблемой, провоцирующей сопутствующие нарушения. Диагностика саркоидоза проводится инструментальными и лабораторными методами.

Это заболевание имеет невыясненную этиологию.

Факторы риска:

  • инфекционное поражение;
  • наследственная предрасположенность;
  • влияние факторов внешней среды;
  • медикаментозные препараты.

В группу риска входят люди в возрасте от 18 до 37 лет, независимо от пола. Пик заболеваемости наблюдается также в возрасте от 40 до 55 лет.

Общие симптомы заболевания:

  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • слабость;
  • увеличение лимфоузлов.

Патогенез

В основе патологии находится хронический воспалительный процесс с образованием гранулем на фоне системного снижения иммунитета.

Принято разделять три стадии заболевания:

  1. Прегранулематозная – альвеолит. Воспалительное поражение бронхолегочной системы в этой фазе переходит в хроническую форму.
  2. Гранулемазная – постепенное образование эластического уплотнения легочной ткани в виде гранулемы.
  3. Фиброзная – в завершающей стадии болезни происходит рассасывание гранулем либо замещение легочной ткани фиброзной.

Симптомы

В некоторых случаях развитие саркоидоза происходит постепенно, и до постановки диагноза проходят годы, что происходит чаще всего во время обычного обследования, которое выявляет типичные рентгенологические изменения в области легких. В других случаях начало бывает острым, а через короткий промежуток времени заболевание самопроизвольно исчезает. Однако в большинстве случаев симптомы саркоидоза варьируются в зависимости от того, какие органы поражены.

Наиболее распространенными проявлениями заболевания являются:

  • одышка;
  • прогрессирующий кашель;
  • общая усталость и слабость;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • покраснение глаз;
  • появление мелких красноватых узелковых изменений на лице и руках;
  • артритные проявления.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Классификация
  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

Читайте также:  Аденома паращитовидной железы лечение без операции

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Первые признаки развития саркоидоза нередко остаются без должного внимания. Появление слабости, потери аппетита, утомляемости и незначительного покашливания могут расцениваться как небольшое простудное недомогание.

И только когда заболевание переходит в острую фазу развития, возникают и другие симптомы саркоидоза:

  • резкое повышение температуры до 40С°;
  • увеличение внутригрудных лимфоузлов;
  • воспаление сосудов кожи в виде узловатой эритемы;
  • двусторонне увеличение легочных корней;
  • отеки и боли в суставах;
  • артритные поражения коленных и голеностопных суставов;
  • одышка;
  • воспалительные процессы в области глаз;
  • красно-коричневые гранулемы и папулы в различных участках тела, после исчезновения которых остаются рубцы;
  • утолщение пальцевых фаланг;
  • развитие дисфункций сердца и нервной системы.

По мере развития саркоидоза, к основным симптомам присоединяются еще более серьезные клинические проявления, связанные с патологическими изменениями в легких.

В отдельных случаях, симптоматические проявления саркоидоза прекращаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, что характерно для острой формы заболевания. Если болезнь прогрессирует, это свидетельствует о развитии наиболее опасной — хронической формы патологии.

Симптомы и лечение глаз при саркоидозе

Возникает саркоидоз глаз в результате наследственной предрасположенности и заражения некоторыми вирусными или бактериальными агентами. При этом заболевание может иметь различную клиническую картину и сочетаться с множеством патологических состояний. Поражение глаз характеризуется образованием трабекул вблизи сосудистой сети, которые приводят к постепенной потере зрения.

Патогенетический механизм заболевания заключается в аутоиммунном поражении.

Этиология

Существуют различные теории, которые объясняют причины развития саркоидоза.

Распространенной является инфекционная теория, согласно которой воздействие вирусного или бактериального агента способно запустить болезнь.

Это происходит в связи с активацией иммунной системы и высвобождением цитокинов. Существует наследственная предрасположенность к развитию болезни, которая определяется комплексами гистосовместимости.

Теория контактной передачи указывает сочетание инфекционного воздействия и генетических особенностей, которые увеличивают восприимчивость к болезни, так как часто у многих членов семьи возникает саркоидоз.

Немаловажное влияние на развитие патологии оказывают факторы внешней среды. Отрицательно воздействует контакт с токсинами, недосыпание, нарушение режима дня, курение и употребление алкоголя.

Существует также версия, что саркоидоз является побочным эффектом от воздействия некоторых лекарств.

Основные симптомы

Больной также постоянно испытывает усталость и слабость в теле.

Поражение саркоидозом глаз сопровождается развитием у пациента таких сопутствующих клинических признаков:

  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • лихорадка;
  • потеря массы тела;
  • увеличение размеров лимфатических узлов;
  • одышка;
  • кашель;
  • болезненность в груди;
  • шелушение и рубцовое изменение кожи;
  • миокардит;
  • аритмия;
  • отеки ног;
  • потеря сознания.

Поражение глаз встречается чаще при развитии заболевания в детском возрасте. Преимущественно страдает функция век, но иногда процесс распространяется на глазное яблоко.

Заболевание протекает в виде увеита или поражения сосудистой сетки. Может также наблюдаться воспаление радужной оболочки и цилиарного тела.

В тяжелых случаях заболевание вызывает глаукому и катаракту, а зрение при этом сильно снижается.

Прогрессируя, болезнь вызывает боль и жжение в зрительном органе.

Симптомы и лечение глаз при саркоидозе

Характерным признаком саркоидоза являются мелкие зернистые образования или трабекулы на сосудистой оболочке глаза. Также определяются кровоизлияния и зарастание капилляров соединительнотканными тяжами.

Присутствует помутнение стекловидного тела и вовлечение в патологический воспалительный процесс зрительного нерва. Пациент предъявляет жалобы на боль в глазу, покраснение, чувство присутствия инородного тела, жжение и слезотечение.

Читайте также:  Все о радикальной простатэктомии (удалении предстательной железы)

Иногда возникает постепенное ухудшение остроты зрения.

Как проводиться диагностика?

Заподозрить саркоидоз у пациента можно по характерным для этой патологии симптомам. Для подтверждения диагноза рекомендуется проведение лабораторной диагностики и взятие пробы Квейма-Зильцбаха.

Важно сдать общий и биохимический анализ крови. Также необходимо сделать компьютерную и магнитно-резонансную томографию с обнаружением очагов трабекул. Эффективным будет радионуклидное исследование и ультразвуковая диагностика.

Необходимо обследование глазного дна.

Лечение патологии

Чтобы приостановить саморазрушающие процессы, используют специальные препараты.

Терапия глаз при саркоидозе заключается в уменьшении патологического влияния на зрение путем угнетения аутоиммунного процесса. С этой целью используют глюкокортикостероиды высокими дозами или пульс-терапия.

Она помогает остановить процесс хронического воспаления и снизить количество трабекул. Такое воздействие не способно излечить пациента, но улучшит его состояние и вызовет ремиссию. Возможно хирургическое лечение с удалением патологических очагов. Применяется метод лучевой терапии.

Больному рекомендуется соблюдать диету и принимать витаминно-минеральные комплексы, улучшающие общие защитные силы организма.

Возможно использование методов физиотерапии.

Меры профилактики и прогнозы

Если лечение саркоидоза глаз начато своевременно, это поможет предотвратить опасные осложнения болезни в виде потери зрения. В таком случае прогноз для пациента является благоприятным.

Специфической профилактики заболевания не существует. Рекомендуется избегать стрессов, переутомления и избыточного воздействия ультрафиолетовых лучей, что провоцирует аутоиммунный процесс.

Важно правильно питаться и избавиться от вредных привычек.

Симптомы

Развитие саркоидоза легких сопровождается вполне неспецифическими симптомами. Зачастую у пациентов, которых поражает эта болезнь, отмечается:

  • общее физическое недомогание;
  • тревога, неуравновешенность;
  • частая усталость, снижение выносливости;
  • слабость, тянущие ощущения в мышечных волокнах;
  • сильное снижение веса;
  • практически полное отсутствие аппетита (иногда сопровождается тошнотой);
  • приливы, перемежающиеся с ознобом (нередко – лихорадка);
  • расстройства сна;
  • излишнее потоотделение.

Для глубокой внутригрудной формы этого заболевания характерен перечень своих симптомов, который, однако же, отмечается только у 50% больных. Итак, может наблюдаться:

Симптомы
  • болевые ощущения в районе грудины;
  • ломота в суставных сочленениях;
  • чрезмерно частое дыхание;
  • хрипение на вдохе;
  • судорожные выдохи, сопровождающиеся сипением;
  • жар;
  • аллергические или воспалительные процессы подкожно-жировой клетчатки и капилляров (чаще в районе голеней);
  • ассиметричное увеличение легочных корней.

Как выглядят гранулемы

Консервативное лечение саркоидоза легких

Медикаментозное лечение предусматривает прием антиок­сидантов (ретинола ацетат, токоферол), иммунодепрессан­тов (делагил, азатиоприн, резохин), противовоспалитель­ных препаратов (индометацин). Если больной не переносит преднизолон, он принимает нестероидные препараты, имею­щие противовоспалительный эффект (диклофенак, нимесулид).

В редких случаях назначают комбинации лекарственных средств, чередуя прием преднизолона или дексаметазона с препаратами нестероидного характера (вольтарен, индометацин).

Борьба с сильным кашлем

Если больной страдает от сильного кашля (при эндобронхиальном поражении), прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, снижающие интенсивность каш­ля. Лечение эффективно благодаря ингаляциям больших доз будесонида или флутиказона.

Лечение осложнений болезни

Консервативное лечение саркоидоза легких

Осложнениями саркоидоза являются развитие дыхательной недостаточности, предотвра­тить которое можно с помощью назначения кортикостероид­ных гормонов. Если болезнь не поддается контролю, применя­ют препараты второй линии, например азатиоприн.

Длительность лечения

Продолжительность курса лечения около восьми меся­цев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр. При благоприятном развитии заболевания диспансерный учет длится два года, а при тяжелой картине до пяти лет.

Терапия на начальной стадии

На начальной стадии допустимо сочетать традиционные ме­тоды лечения с нетрадиционными. К примеру, водный раствор 20-процентной настойки прополиса. Его принимают за 40 ми­нут до еды в течение 14 дней. Но как только болезнь начинает прогрессировать, народные методы терапии неэффективны.

Читайте также:  Аденома гипофиза: симптомы, причины, диагностика и лечение

Лечение тяжелой формы недуга

Особые условия лечения возникают у больных с тяжелыми формами саркоидоза органов дыхания из-за дыхательной недостаточности. Поскольку дыхательная поверхность лег­ких уменьшается, в крови падает содержание кислорода и больные испытывают одышку, несмотря на использование ингаляторов.

Для борьбы с дыхательной недостаточностью используют длительную кислородотерапию. Оптимальным устройством для ее проведения является кислородный концентратор, который способен обеспечить круглосуточную подачу увлажненного кислорода.

Питание больного

Поскольку при саркоидозе наблюдается увеличение каль­ция в крови, есть риск образования камней в почках и мо­чевом пузыре. Обращайте внимание на питание: сократите до минимума употребление поваренной соли и количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Исключите употребление продуктов, богатых кальцием (сыр, молоко), острой и пряной пищи (за исключением лука и чеснока).

Консервативное лечение саркоидоза легких

Для восстановления иммунной системы полезны растения, обладающие лекарственным эффектом, концентрирую­щие такие биологически активные вещества, как кремнезем, марганец, цинк.

Народные средства лечения саркоидоза легких

Это черноплодная рябина, сырые семена подсолнечника, облепиха, грецкие орехи, лавровый лист, бобы, гранат, базилик, солодка, хвощ полевой, сабельник (корень), спорыш, черная смородина (лист и плоды), шипов­ник (плоды и корни).

Что означают результаты теста?

Норма АПФ при саркоидозе несколько колеблется в зависимости от возраста испытуемого:

  1. До 18 лет: 30 – 110 Единиц.
  2. Старше 18 лет: 20 – 70 Единиц.
  • Повышение уровня АПФ и наличие клинических признаков саркоидоза с высокой долей вероятности свидетельствует об активности патологического процесса. АПФ будет повышен у 50-80% пациентов с активным саркоидозом.
  • Нормальный уровень АПФ не может исключать саркоидоз, поскольку заболевание в некоторых случаях протекает без изменения количества ангиотензинпревращающего фермента. При наличии патологии норма АПФ может интерпретироваться как неактивное состояние саркоидоза или наличие хронического воспаления с минимальной активностью.

При мониторинге течения заболевания уровень АПФ, который был изначально высоким, а затем постепенно уменьшается, обычно указывает на ремиссию заболевания и благоприятный прогноз. Соответственно, увеличение АПФ со временем говорит о прогрессировании саркоидоза и/или неэффективности проводимого лечения.

Повышение уровня АПФ

Помимо повышения АПФ при саркоидозе, уровень фермента может превышать допустимое количество при таких патологических состояниях, как:

  • СПИД.
  • Гистоплазмоз .
  • Сахарный диабет.
  • Гипертиреоз.
  • Лимфома.
  • Алкогольный цирроз печени.
  • Болезнь Гоше (наследственное заболевание).
  • Туберкулез.

Снижение уровня АПФ

Низкое количество ангиотензинпревращающего фермента может наблюдаться при следующих заболеваниях:

  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
  • Эмфизема и муковисцидоз.
  • Рак легких.
  • Длительное голодание.
  • Терапия кортикостероидами (о побочных эффектах лечения можно узнать по ссылке).
  • Гипотиреоз.

Витаминная терапия

Витамины — важный элемент лечения саркоидоза. Они назначаются вместе с другими медикаментами, и в строгой дозировке.

Витаминная терапия

Витамин Е

Витамин Е назначается в дозировке по 300—500 мг. Для усиленного эффекта возможно применение витамина С — он помогает Е-комплексу активизироваться и лучше всасываться в организм. Рекомендуется пить курсами, каждые три месяца.

Витаминная терапия

Американские учёные доказали, что эффективным средством против саркоидоза является витамин D, который рекомендован для профилактики. Но за счёт неоднозначной реакции организма на кальций, некоторые считают, что появление саркоидоза связано с повышенным содержанием этого элемента в организме. Поэтому для улучшения состояния прописывают преднизолон по 20—40 мг в день. После нормализации уровня кальция дозировка снижается на протяжении 4—6 недель.