Саркома мягких тканей — что это такое, симптомы и прогноз

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

  • Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
  • Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

  • Болевой синдром;
  • Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
  • Ограничение двигательной активности;
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Лечение альвеолярной саркомы

Выбор тактики лечения зависит от стадии онкологического процесса, размеров альвеолярной саркомы, наличия метастазов, а также общего состояния организма пациента. Наиболее распространенные методы лечения: хирургическая операция, химиотерапия, лучевая терапия.

Оперативное вмешательство

Простое иссечение опухоли. Операция проводится с целью проведения морфологической диагностики новообразования.

Широкое иссечение. Операция применяется при высокодифференцированной альвеолярной саркоме поверхностной локализации. Злокачественное новообразование иссекается в пределах анатомической зоны, вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края опухоли примерно 6 см.

Радикальная операция. Хирургическое вмешательство выполняется при умеренно дифференцированных и низкодифференцированных альвеолярных саркомах, имеющих глубокую локализацию. При этой операции удаляются ткани опухоли и окружающие ее здоровые ткани с включенными в единый блок фасций и окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением места прикрепления. Также, может быть проведена резекция сосудов, нервов, костей. При радикальной операции одномоментно может быть выполнена реконструктивная пластическая операция.

Ампутация и экзартикуляция. Оперативное вмешательство проводится в случаях, когда радикальные сберегающие операции невозможны или при неэффективности курсов предоперационной химиотерапии.

При любом хирургическом вмешательстве, направленном на лечение альвеолярной саркомы, должны соблюдаться следующие принципы:

  • Удаление места предшествующей биопсии вместе с тканями злокачественного образования;

  • Удаление альвеолярной саркомы проводится без ее обнажения;

  • Сохранение регионарных лимфатических узлов, если в них нет признаков патологии;

  • Ткани, на границах резекции альвеолярной саркомы, отмечаются металлическими скобками. Это делается для более удобного планирования послеоперационной лучевой терапии.

Читайте также:  Метастазы в головном мозге продолжительность жизни

Лучевая терапия

Лучевая терапия может использоваться как в качестве компонента комбинированного, так и комплексного лечения.

В предоперационном периоде данная терапия проводится для снижения агрессивности злокачественного новообразования, а также уменьшения его в размерах.

Послеоперационная лучевая терапия проводится после гистологического исследования опухолевого образования, при наличии заключения о низкодифференцированной форме альвеолярной саркомы.

Химиотерапия

При применении химиотерапии важно, чтобы опухолевые клетки были чувствительны к цитостатическим препаратам. К сожалению, альвеолярная саркома в большинстве случаев не реагирует на данный вид лечения. Поэтому химиотерапия при данном заболевании назначается крайне редко.

После проведенного лечения необходимо регулярное наблюдение у врача-онколога по месту жительства. Для мониторинга состояния пациента разработан следующий необходимы минимум исследований:

  • Рентгенография органов грудной клетки;

  • УЗИ регионарных лимфоузлов;

  • КТ/УЗИ в области первичного очага.

Прогноз

Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии, локализации патологии, общего состояния организма пациента, а также своевременного лечения. К сожалению, очень часто альвеолярная саркома развивается бессимптомно в течение длительного времени, давая при этом метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы и ткани. Поэтому в большинстве случаев прогноз неблагоприятный.

Альвеолярная саркома – редко встречаемое заболевание, поэтому сложно составить достоверные статистические данные о выживаемости пациентов. Известно, что детское население имеет более благоприятные прогнозы.

Профилактика

Профилактических мер, направленных на предотвращение развития альвеолярной саркомы, не существует. К общим рекомендациям, предотвращающим развитие злокачественных новообразований, будет отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни, коррекция рациона питания, а также соблюдение режима сна и отдыха.

Чрезвычайно важно своевременно обращаться к специалисту при ухудшении общего самочувствия или обнаружении тревожных симптомов. Такие меры помогут своевременно обнаружить проблему, а значит начать лечение как можно раньше.

Что такое саркомы?

Саркомы мягких тканей – это злокачественные новообразования, которые возникают из мягких тканей. Они объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса. Часто рецидивируют с ранним появлением гематогенных метастазов.

  • 0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
  • Локализация, % от всех случаев
  • Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
  • Туловище – 15-20%
  • Голова и шея — 5-10%
  • Забрюшинное пространство – 13-25%.
Что такое саркомы?

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Что такое саркомы?

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

Что такое саркомы?

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли.  Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Что такое саркомы?

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Что такое саркомы?

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

  • Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
  • — Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
  • После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.
Что такое саркомы?

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Читайте также:  Симптоматика и лечение полипов в желудке

Основной метод:

Дополнительные методы:

Что такое саркомы?
  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Что такое саркомы?

Лечение после операции

  1. Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.
  2. Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Диагностика

Диагностика основывается на клин, данных, результатах рентгенол. и морфол. исследования. Большое значение придается рентгенол. методам исследования, в т. ч. томографии (см.), ангиографии (см.), позволяющим определить характер поражения, его границы, протяженность. Лимфография (см.) способствует диагностике метастазов в лимф. узлы. Для изучения строения опухоли до начала лечения применяют пункцию тонкой иглой, позволяющую получить материал для цитологического исследования (см.), в ряде случаев проводят трепанобиопсию. Если при этом не удается установить морфол. характеристику опухоли, то как заключительный этап диагностики следует предпринять интраоперационную открытую биопсию (см.).

Саркома нижних конечностей

Саркома бедра

  • органов полости малого таза;
  • мочеполовой системы;
  • крестцово-копчикового отдела позвоночника.

Остеогенная саркома бедрапереломыотекам на нижней конечностиТакже для этой опухоли характерны симптомы общей интоксикации организма:

  • слабость;
  • вялость;
  • быстрая утомляемость;
  • изредка – небольшие подъемы температуры тела;
  • потеря аппетита и массы тела и т.д.

Саркома мягких тканей бедраОпухоли, возникшие из любых неэпителиальных тканей бедра, классифицируются как саркомы. Это могут быть:

  • фибромиосаркомы, которые развиваются из соединительнотканных прослоек мышечной ткани;
  • ангиосаркомы, возникающие из поддерживающих клеток сосудов;
  • нейросаркомы, которые происходят из обкладочных клеток нервных проводящих путей и т.д.

Саркома коленного сустава

питания

Саркома голени

Остеогенная саркома голениСаркома мягких тканей голениболи в голениинтоксикации

  • вялость и утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • невысокие подъемы температуры тела;
  • потеря аппетита;
  • тошнота;
  • похудение;
  • анемичность и т.д.

Саркома стопы

Остеогенная саркома стопыСаркома пальцев и мягких тканей стопытрофических язвБоль в стопе

Саркома мягких тканей

Мягкие ткани — это название всех поддерживающих тканей в теле, кроме костей. К ним относятся жир, мышцы, нервы, глубокие кожные ткани, кровеносные сосуды и ткани, окружающие суставы (синовиальная ткань).

Эти ткани поддерживают и связывают все органы и структуры организма. Они известны как соединительная ткань.

Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей — это редкий тип рака (карцинома), который образуется поначалу в виде безболезненного комка (опухоли) в любых из вышеописанных мягких тканей. Саркома чаще всего развиваются в бедре, плече и тазе. Иногда опухоли могут расти в животе или груди (туловище).

Есть более 70 видов. Они названы в честь аномальных клеток, из которых состоит саркома. Наиболее распространенным типом является злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), которая состоит из множества аномальных веретенообразных клеток.

  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома мышечных тканей;
  • ангиосаркома кровеносных сосудов;
  • саркома Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО);
  • злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН или англ. MPNST);
  • желудочно-кишечная стромальная саркома (ГИСО, англ. GIST), его лечение отличается от других типов саркомы мягких тканей;
  • стромальная саркома из поддерживающих тканей;
  • саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз);
  • синовиальная саркома.
Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей не распространена. В России на протяжении многих лет саркома мягких тканей сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 человек среди мужчин и женщин. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет.

Читайте также:  Как выглядит плоскоклеточный рак? — Онкология

Саркома мягких тканей может развиться в любом возрасте. Хотя это чаще случается у людей старше 55 лет, молодые люди также могут быть затронуты.

Риски заболеть для мужчин и женщин почти равны. Причины большинства сарком неизвестны. Однако есть несколько факторов риска.

Саркома мягких тканей

Лечение и прогноз

Лечение саркомы мягких тканей требует комплексного подхода:

  • удаление опухоли хирургическими методами;
  • проведение химиотерапии;
  • осуществление радиоизотопной и лучевой терапии.

Конкретные методы определяют в зависимости от типа, локализации, общего состояния, стадии, возраста и предшествующего лечения больного.

Если саркома имеет агрессивное течение, на ранней стадии проводят операцию для удаления всех злокачественных клеток и исключения возникновения метастазов. Вместе с опухолью происходит удаление здоровой ткани, не задевая сосудов и нервов.

При саркоме мягких тканей прогноз выживаемости обусловлен стадией опухолевого процесса, его локализацией, формой, наличием метастазов и пр. Если опухоль выявлена на терминальной или завершающей стадии, выживаемость имеет низкие показатели. В зависимости от конкретного вида саркомы делаются более точные прогнозы выживаемости. Немаловажное значение имеет лечение, состояние пациента и другие факторы.

Саркома мягких тканей – опасное раковое образование, может развиваться в любых органах. Растет она очень быстро, опасность ее заключается в том, что длительное время болезнь протекает бессимптомно. При несвоевременном лечении высока вероятность летального исхода.

Прогнозы

Чем меньше дифференцировка клеток, тем сложнее пациента вылечить. Это связано с тем, что незрелая клетка часто дает метастазы. Однако современные препараты позволили значительно уменьшить риск летального исхода. В 90 % случаев правильная и своевременная терапия значительно продлевает жизнь или полностью излечивает пациента.

Что такое саркома Юинга? Так называется злокачественное новообразование, формирующееся из костных тканей скелета. Возраст большинства заболевших не превышает 25 лет, поэтому этот вид рака называется детской болезнью. Это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний опорно-двигательного аппарата. Характерен он для представителей европеоидной расы. Среди подростков 14-18 лет болезнь чаще обнаруживается у мальчиков.

Причины патологии

Определенных и специфических причин возникновения саркоматозных образований в конечностях нет, но существуют провоцирующие факторы, способствующие их появлению. К ним причисляют:

Ультрафиолетовое воздействие при длительном нахождении на солнце или в солярии; Ионизирующее лучевое воздействие (лучевая терапия); Генетическая склонность к патологии, наличие наследственных хромосомных патологий; Высокий радиационный фон; Заражения крови и вирусное воздействие вроде герпеса, иммунодефицита или папилломавируса; Наличие предрака, доброкачественных опухолевых процессов; Занятость на вредном производстве вроде нефтеперерабатывающего либо химического предприятия; Патологически низкий иммунный статус, ведущий к развитию аутоиммунных состояний; Гормональные нарушения в подростковом возрасте, вызывающие интенсивный рост костных структур; Канцерогенное воздействие на организм (асбеста, никеля или кобальта); Никотиновая зависимость более 10 лет.

Как проходит лечение

Вид новообразования Лечебные мероприятия
Опухоль в мягких тканях Хирургическое удаление.

Радиационная терапия.

Брахитерапия.

Назначение лекарств от рака (Декарбазина, Андриамицина, Эпирубицина)

Саркома Капоши Операция (хирургическое иссечение, замораживание онкологических образований).

Химиотерапия Гемцитабином, Таксотером.

Биологическая терапия.

Саркома Юнга Пересадка стволовых клеток.

Прием лекарственных препаратов (Доксорубицина).

Локализованная терапия (местная хирургия или применение радиационного излучения).

Чаще всего врачи прибегают к комплексному лечению злокачественной опухоли. Закрепить полученные результаты помогают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Не исключается применение народных средств, гомеопатических продуктов, иглоукалывания. В тяжелых случаях, сопровождающихся масштабным повреждением конечностей, прибегают к их ампутации.

Важное значение в благополучном завершении терапевтического курса играет правильное питание больного. К пище, рекомендованной при раковых новообразований, относятся:

      • печень (говяжья, куриная, свиная);
      • качественное сливочное масло;
      • орехи, крупы;
      • кисломолочная продукция;
      • фрукты и овощи, богатые витамином С.

При злокачественных опухолях запрещенными становятся мучное, сладкое, жареное, жирное, копченое, и другие тяжелые для организма продукты.