Синовиальная саркома мягких тканей: признаки, лечение, прогноз

Синовиальная саркома мягких тканей — это злокачественное поражение, которое формируется из клеток синовиальной оболочки, сухожилия и сухожильных влагалищ. Подобное новообразование не ограничено капсулой, в результате чего может врастать в мягкие ткани и в твердые костные структуры.

Особенности заболевания

В настоящее время медики не называют точную причину, способствующую развитию данной болезни. Но исследователи выяснили, что существуют некоторые факторы, которые являются предшествующими для данной опухоли. Так, синовиома может быть спровоцирована травматическим поражением, или интенсивной физической работой.

Если синовиома локализована в области сустава, то при проведении пункции выявляется наличие кровянистой синовиальной жидкости. Эта опухоль метастазирует в лимфатические узлы, также метастазы обнаруживаются в легких, внутренних органах и костях. При проведении рентгенологического исследования они выявляются как множественные затемнения или диффузные инфильтраты. Для гистологической картины синовиомы характерно наличие эпителиоидных клеток кубоидальной или веретенообразной формы. Они расположены хаотично, имеют вид извитых столбиков. Такие клетки очень отдаленно напоминают строение нормальной синовиальной мембраны.

Нередко в суставах обнаруживаются кистозные полости, трещины, которые ограничены столбовидными или веретенообразными клетками. В таких полостях происходит скопление жидкости, имеющей высокое содержание муцина. Основанием достоверной диагностики являются ангиографические и клинико-рентгенологические симптомы. В определенных случаях необходимо провести биопсию с дальнейшим патоморфологическим исследованием взятого материала. Необходимо подчеркнуть, что биопсия нередко стимулирует рост новообразования, метастазирование при этом тоже прогрессирует.

Особенности заболевания

Симптомы

Медицинская практика показывает, что синовиома очень редко бывает доброкачественной, и ученые давно ведут дискуссии на эту тему. Синовиомой одинаково часто болеют пациенты обоего пола, и в основном, возраст пациентов находится в диапазоне от двадцати лет и до сорока. Часто такая опухоль обнаруживается на кисти, возле пальцев. Особенность данного заболевания в том, что новообразование на первых порах не доставляет больному беспокойства, и при этом функции конечностей практически не нарушены.

В большинстве случаев болезнь поражает нижние конечности, страдают стопы, коленные суставы, локтевые суставы, реже новообразование поселяется в самом суставе, внутри. Из-за слабо выраженных функциональных расстройств синовиому обнаруживают не сразу. В ряде случаев клиническая картина определяется прорастанием и сдавливанием нервов. При злокачественной синовиоме скрытый период течения может составлять два года, и в это время диагностировать болезнь не удается. Применение рентгена не всегда позволяет выявить синовиому, потому что аналогичные признаки характерны при развитии других видов сарком, а также имеется сходство с некоторыми неонкологическими болезнями.

Лечение

Если синовиома доброкачественная, для нее характерен замедленный рост, кроме того, можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Тем не менее, по некоторым сведениям рецидивы возникают в сорока трех процентах случаев, и происходит злокачественное перерождение. Если возникновение синовиомы происходит повторно, то данное состояние может быть связано с погрешностями ранее проведенной операции, потому что в некоторых случаях опухоль не бывает удалена полностью.

Особенности заболевания

В настоящее время эффективным способом терапии доброкачественных синовиом признано их радикальное хирургическое удаление. Новообразование устраняют в пределах здоровых тканей. Кроме того, важно, чтобы была иссечена зона синовиального влагалища либо капсулы, являющейся локализацией опухолевого узла. После проведения операции хирургами оценивается вид опухоли, которая была удалена. Как известно, синовиома нередко имеет капсулу, разрез такой опухоли белесоватый, иногда серый с желтым, что объясняется наличием жировых отложений. Если имеются бурые включения, то это отложения гемосидерина.

В ходе операции может потребоваться не только иссечение опухоли, но более радикальные меры,  ампутация конечности. Какая будет проведена операция, зависит от многих показателей. Здесь имеет значение локализация, величина опухоли, степень инфильтрации в ткани, гистологическое строение. После операции врач может назначить лучевое лечение, а в некоторых случаях показана химиотерапия. При злокачественной опухоли прогноз сомнительный, так как через пять лет после начала терапии выживают не более пятидесяти процентов пациентов, и почти во всех случаях имеют место рецидивы.

Читайте также:  Атерома: причины возникновения единичных и множественных кист

Причины

Основные причины, провоцирующие развитие синовиальной саркомы мягких тканей, достоверно неизвестны. Тем не менее в отдельную группу выделены некоторые факторы, которые могут послужить толчком к возникновению злокачественного процесса. В их число входят:

Причины
  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Ионизирующее излучение. Воздействие на организм радиации может спровоцировать озлокачествление клеток в различных тканях, например, в костной.
  3. Травмы. Серьезные нарушения целостности суставов иногда становятся причиной онкологического перерождения клеток.
  4. Химические вещества. Влияние канцерогенов весьма опасно и может вызвать злокачественный процесс.
  5. Иммуносупрессивная терапия. Осуществление данного вида лечения в определенных случаях приводит к онкологическим заболеваниям.
  6. Нездоровый образ жизни, вредные привычки.

Что в составе?

В составе подобного новообразования находятся кистозные полости, некрозы и кровоизлияния. Патологическое образование имеет мягкую структуру, однако не исключается ее способность к отвердению и кальцификации. На разрезе при визуальном осмотре саркома напоминает рыбное филе: она имеет пещеристое строение и белый цвет.

Данная патология характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым развитием. В большинстве числе случаев она не поддается лечению и рецидивирует в ближайшие несколько лет. Даже при успешной терапии метастазы синовиомы могут возникнуть спустя 5-7 лет в лимфоузлах, легочной ткани или костях.

По статистике, с синовиальной саркомой сталкиваются и мужчины, и женщины, в равной степени. Чаще всего такая опухоль диагностируется в возрасте от 15 до 25 лет, однако считается такое заболевание редким – диагностируется оно у трех человек из миллиона.

Саркома сустава колена

Зачастую рак коленного сустава показывает вторичную породу. Зона его поражения – хрящевая и костная ткани. Вначале пациент не догадывается о наличии синовиом, но позже опухоль увеличивается и вызывает боль, сдавливая нервные окончания. Под коленом образуется припухлость, оно не сгибается и человек не может полноценно передвигаться. В месте поражения появляется нарушение циркуляции крови и провоцирует отёк.

Если вовремя не диагностировать болезнь, сустав рискует разрушиться.

Клиническая картина протекания СС

Еще раз отметим, что синовиальная саркома очень агрессивное и тяжелое заболевание. Поэтому и симптомы у пациентов с этой болезнью очень тяжелые.

К основным проявлениям при развитии злокачественной синовиомы относят:

  • Опухоль очень быстро растет, поэтому становится зрительно-заметной. Опухоль имеет округлую форму.
  • Большинство времени пациента преследует лихорадочное состояние.
  • Острые, нестерпимые, резкие боли в области опухоли.
  • Резкая потеря в весе. Отсутствие аппетита.
  • Сильное понижение подвижности в суставах (в месте локализации саркомы).
  • Постоянная слабость, недомогание. Быстрая утомляемость.
  • Заметное увеличение близлежащих лимфатических узлов. Они пальпируются как плотные узловые округлости.

Синовиома

Синовиома — это одна из самых опасных опухолей, которая очень часто даёт метастазы в прилежащие кости, лимфатические узлы или какие-либо другие органы. Подобные опухоли причисляются к саркомным заболеваниям. Заболевание представляет собой клеточную опухоль, которая образуется из мягких тканей суставных оболочек, синовиальных сумок и сухожильных влагалищ.

Данная патология берёт своё начало, когда клетки в тканях начинают мутировать и видоизменяться, происходит пролиферация клеток (разрастание тканей путём размножения клеток делением).

Возникают такие новообразования чаще всего на пальцах кисти и на суставах ног. В большинстве случаев бывают односторонними, затрагивают только одну из конечностей.

Очень часто наличие синовиомы выявляется во время диспансеризации или при посещении травматолога и хирурга.

На сегодняшний день точных причин, при которых возникают синовиомы не выявлено. Однако считается, что на образование таких опухолей очень часто влияет наследственность, генетическая предрасположенность.

Кроме этого могут повлиять такие факторы, как воздействие на организм в течение длительного времени пищевых или производственных канцерогенов (токсичных веществ), сильные травмы костей скелета, тяжёлые физические нагрузки и несколько других первопричин.

Доброкачественная синовиома

Доброкачественные опухоли (гигантоклеточные синовиомы) наблюдаются очень редко. Встречаются обычно у людей моложе 45 лет. Люди старше этого возраста заболевают нечасто. При доброкачественном новообразовании сильные боли не наблюдаются.

Читайте также:  Выделения после удаления полипа эндометрия

Опухоль, как правило, не разрастается, не проникает в соседние ткани и не нарушает двигательные функции суставов. Находится в капсуле и долгие годы может не прогрессировать. Очень часто синовиома кисти возникает на пальцах рук.

В большинстве случаев такая разновидность новообразований хорошо реагирует на лечение.

Лечение оперативное, опухоль и прилегающие к ней ткани иссекаются. Но бывают и рецидивы, когда опухоль находится в труднодоступном месте и полностью удалить её во время операции нельзя. При доброкачественной форме такие опухоли классифицируются как «Доброкачественные новообразования» и имеют код МКБ-10-D10-D36.

Злокачественная синовиома

Злокачественные синовиомы (синовиальные саркомы) причисляют к группе «Онкология» и их код – О-3. К основной группе риска относятся дети и подростки до 18 лет, чаще встречается у лиц мужского пола.

Синовиома

У детей при своевременном лечении патологии прогноз обычно благоприятный. Опухоль может развиваться на пальцах рук, локтевого и плечевого сустава. Немного реже эти новообразования поражают колени, стопы и пальцы нижних конечностей.

Очень редко встречаются случаи, когда синовиома располагается внутри сустава.

Долгое время (до двух лет и более) заболевание может протекать без явных признаков. Это так называемая скрытая стадия, во время которой обнаружить опухоль и поставить диагноз проблематично.

Синовиальная саркома мягких тканей – бесформенное новообразование, достигающее довольно больших размеров. Очень быстро прогрессирует, активно разрастается, появляются метастазы в кости и различные органы (лёгкие, лимфатические узлы, кожу, органы брюшной полости). При подобной опухоли двигательная функция суставов нарушается, наблюдаются сильные боли.

В составе тканей синовиомы присутствуют видоизменённые костные и хрящевые элементы. В отличие от доброкачественной синовиомы, злокачественная опухоль не заключена в капсулу и имеет свойство активно проникать в прилежащие ткани. Лечение оперативное, опухоль иссекается до пределов здоровых тканей. В тяжёлых случаях ампутируют конечности.

В случае необходимости применяют химиотерапию и лучевую терапию.

Классификация синовиомы

В настоящее время в ревматологии синовиомы классифицируются на основании характеристик опухоли. По классификации Всемирной Организации Здравоохранения синовиомы подразделяются по типу клеточного строения на два вида: монофазную и бифазную синовиомы.

Монофазную синовиому очень тяжело обнаружить, так как синовиальная дифференцировка (меняет размер, форму, функцию и активность клетки) проявляется слабо. Такие новообразования состоят из одного вида клеток (больших светлых клеток веретенообразного типа).

В бифазной синовиоме дифференцировка отчётливая. Поэтому её легче обнаружить и диагностировать. Подобные опухоли очень хорошо реагируют на лечение. Состоят из клеток двух видов: саркоматозных и эпителиальных. Кроме того, в новообразовании имеются полости, аналогичные синовиальным.

По строению тканей опухоли подразделяются на волокнистую и целлюлярную. Волокнистая синовиома сформирована из волокон, которые по строению похожи на ткани фибросаркомы. Целлюлярная состоит в основном из железистой ткани, имеющей папилломы и кисты.

По строению клеток синовиомы подразделяются на следующие виды:

  • Фиброзную;
  • Гигантоклеточную;
  • Альвеолярную;
  • Аденоматозную;
  • Гистоидную;
  • Смешанную.

Диагностика

К особенности развития синовиом относится скрытое течение, что затрудняет диагностирование заболевания.

Особенностями развития синовиомы считаются скрытный характер заболевания затрудненная диагностика. Даже при наличии опыта в лечении доброкачественных и злокачественных новообразований, вполне возможно спутать синовиому с фибросаркомами, гиоперицитомами, плацентарным фиброматозом и т.д.

Для уточнения предварительного диагноза рекомендуется тщательное обследование, включающее в себя:

  • в первую очередь врач выясняет анамнестические данные (характер развития, выраженность симптоматики, наследственная предрасположенность, время обнаружения опухоли и т.д.);
  • далее проводится визуальный осмотр пораженной области с пальпированием новообразования и оценкой состояния окружающих тканей;
  • для уточнения размеров новообразования и его месторасположения назначается рентгенологическое исследование, однако следует учитывать, что иногда, на ранней стадии развития, рентгеновский снимок малоэффективен, поэтому может быть назначен ряд дополнительных исследований;
  • для уточнения размеров метастазирования рекомендуется проведение УЗИ, МРТ и КТ;
  • для определения изменений сосудов в области опухолевидного новообразования проводится ангиография;
  • назначается радиоизотопное сканирование лимфоузлов, а также ряд лабораторных исследований (анализ, мочи, крови и т.д.).

Следует учитывать, что точная диагностика невозможна без гистологии содержимого опухоли и биопсии, которая может способствовать росту опухоли и ускорению метастазирования. После тщательной диагностики врач определяет наиболее эффективную тактику лечения.

Читайте также:  Побочные действия после лучевой терапии в гинекологии

Методы терапии

Синовиома коленного сустава

  • рентгенологические исследования (позволяет определить величину и расположение опухоли);
  • ангиографию (обнаруживает сосудистую патологию);
  • МРТ, компьютерную томографию (определяет наличие метастаз);
  • УЗИ (поиск метастаз);
  • сцинтиграфию;
  • пункцию лимфоузлов;
  • гистологию;
  • биопсию тканей опухоли (для получения материала для исследования на цито и гистологию);
  • радиоизотопное сканирование (введение меченых атомов).
Методы терапии

Синовиому злокачественного характера следует дифференцировать от:

  • саркомы Юинга;
  • гемангиоперицитомы;
  • саркоматоидной карциномы;
  • гиоперицитомы;
  • лейомиосаркомы;
  • фибросаркомы;
  • светлоклеточной саркомы;
  • эпителиоидной саркомы;
  • плантарного фиброматоза;
  • карциносаркомы;
  • мезотелиомы;
  • а также диффузного типа теносиновиальной гигантоклеточной опухоли.

Используется стандартный набор методик лечения опухолевых образований:

  1. Хирургическое лечение – это основной вид лечения синовиомы. Представляет собой абластичное иссечение либо ампутацию, с последующим облучением с применением химиотерапии.
  2. Лучевая терапия: назначается перед операцией, либо после нее (в случае обнаружения метастазов). Производится несколькими курсами в течение полугода. Перед назначением курса терапии пациент проходит тщательный осмотр и диагностику. Проводимая в послеоперационный период лучевая терапия значительно снижает риск рецидива.
  3. Химиотерапия: назначение препаратов цитостатиков (содержащих ифосфамид и доксорубицина гидрохлорид). Действие этих препаратов направлено на предотвращение дальнейшего развития раковых клеток. Его всегда назначают при обнаружении метастазов.
  4. Обезболивающие наркотические препараты применяются, чтобы облегчить состояние больного.
Методы терапии

Рецидивы наблюдаются от 45 до 80 процентов всех случаев. Метастазирование в легкие от 60 до 80 процентов, в лимфоузлы от 20 до 40 процентов вероятности, а в кости от 5 до 20 процентов.

Синовит – народные средства

Важно! Перед применением народных средств лечения бурсита, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Соль. Растворите 1 ст. ложку поваренной соли в 500 мл кипятка, и смочив в приготовленном растворе кусок плотной ткани, например, фланелевой, сделайте на воспаленный сустав компресс, обмотав его сверху пищевой пленкой. Соль будет откачивать ил полости сустава патологический экссудат.

Капуста или лопух. Промойте под проточной водой лист капусты или лопуха, после слегка истолките его и приложите к суставу, примотав теплым платком. Меняйте лист 2 раза в сутки – вечером (перед сном) и утром.

Синовит – народные средства

Каланхоэ. Положите на ночь в холодильник 3 больших листа каланхоэ, а утром сделайте из них кашицу, заверните в марлю и приложите в качестве компресса к суставу, обмотав сверху платком.

Травяной сбор. Смешайте в равной пропорции следующие растения – тысячелистник, чабрец, пижму, эхинацею, омелу белую и душицу. После, 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, накройте и дайте средству настояться около часа. Далее, процедив, принимайте травяной настой внутрь, за 20 минут до приема пищи, в течение дня.

Эффективные методы терапии саркомы

Незаменимым этапом терапии рассматриваемой патологии считается операция, которая предполагает удаление опухоли хирургическим методом.

Обычно синовиальная саркома коленного сустава изначально требует проведение предоперационного курса (неоадъювантный) химиотерапии. Длительность такого курса в среднем составляет около 10 недель. Специалисты обычно назначают комбинацию из нескольких медпрепаратов. Такой подход позволяет усилить терапевтический эффект. Целью указанного типа химиотерапии считается уничтожение метастаз, уменьшение новообразования со злокачественным характером. Предоперационная химиотерапия позволяет существенно повысить выживаемость пациентов.

После проведенной химиотерапии врачи назначают хирургическое лечение. Раньше единственным способом борьбы с онкологией костей конечности считалась ее ампутация (удаление части тканей кости, сочленения). Теперь при рассматриваемом виде онкологии оперативное вмешательство стало белее щадящим.

Обязательно во время реабилитации врачи назначают курс химиотерапии. Этот вид лечения называют адъювантным. Его цель в удалении злокачественных клеток, которые возможно присутствуют после оперативного вмешательства. Длительность такого курса химиотерапии занимает около 18 недель. Бывает случаи, что необходимо увеличить продолжительность химиотерапии.

Что стоит предпринять при рецидиве остеосаркомы? Обычно схема терапии патологии такая же, как и при первичной онкологии. Синовиальная саркома коленного сустава предполагает проведение следующих мероприятий:

  1. Оперативное лечение;
  2. курс химиотерапии.

Единственным отличием рецидива от первичной онкологии считается прогноз. Он будет для пациента намного хуже, чем после лечения опухоли в первый раз. Но все же есть шанс на выздоровление.