Стадии пинеобластомы: что необходимо знать об этой патологии

Ретинобластома у детей, прогноз которой зависит от стадии на момент диагностирования — это раковая опухоль сетчатки глаза. Чаще всего это заболевание встречается у детей младшего возраста, взрослых практически не поражает.

Этиология

В большинстве случаев ретинобластома обусловлена генетическим фактором. Наследственный тип онкологии зачастую бывает двусторонним и довольно быстро прогрессирует. По истечении времени опухоль начинает рассеиваться и проникать в близлежащие ткани. Причины образования случайно возникшей ретинобластомы до конца не установлены, но существует несколько благоприятных этиологических факторов:

  • употребление ребёнком большого количества продуктов с высоким содержанием ГМО;
  • загрязнённая среда проживания;
  • возраст родителей.

Причинные факторы

Важно! Причины ретинобластомы кроются в генетических нарушениях. Они заключаются в наследовании определенного гена, который подвергся мутации.

Как правило, заболевание передается по наследству, то есть один из родителей ребенка уже переболел этим заболеванием в детстве. Спорадические случаи этой опухоли являются большой редкостью. Как в одном, так и в другом случае ретинобластома чаще всего является двухсторонней.

Односторонний онкологический процесс встречается при ненаследственной природе заболевания. Однако в такой ситуации выявляются те или иные хромосомные аномалии. Чаще всего эти нарушения выявляются в 13-й паре хромосом.

В настоящее время окончательно не установлено, из каких гистологических структур развивается ретинобластома. Принято считать, что источниками опухоли являются нейроэктодермальные клетки сетчатой оболочки глаза. Степень дифференцировки этих клеток может быть различной. На сетчатке образуются очаги роста в нескольких местах, что является типичным для данной опухоли.

Для этого онкологического процесса характерно метастазирование, которое происходит следующими путями:

  • по волокнам зрительного нерва в головной мозг;
  • с током крови в кости и костный мозг. Это происходит в том случае, когда ретинобластома поражает и сосудистую оболочку;
  • прорастание склеры – контактный путь метастазирования.

Диагностика ретинобластомы

Процесс диагностики рака, как правило, включает в себя биопсию — получение небольшого образца опухолевой ткани и его исследование под микроскопом. При подозрении на ретинобластому биопсию обычно не производят из опасения травмировать структуры глаза и вызвать инсеминацию окружающих тканей клетками опухоли. Для постановки первичного диагноза обычно достаточно осмотра у окулиста. Чтобы выполнить офтальмологическое обследование у маленьких детей, используют общий наркоз.

В дальнейшем необходимо пройти серию диагностических проверок, позволяющих установить стадию заболевания. К их числу относятся:

УЗИ органов зрения. Ультразвуковые волны обладают способностью проникать в ткани тела и отражаться от внутренних структур. УЗИ — простая и безболезненная проверка, которая помогает подтвердить диагноз ретинобластомы, оценить размеры опухоли и ее локализацию. УЗИ у детей может выполняться в условиях медикаментозного сна (под наркозом или с применением седации).

Магнитно-резонансная томография (МРТ). В ходе МРТ получают детальное изображение глазного яблока, окружающих его тканей и смежных органов. Таким образом, представляется возможным оценить размер ретинобластомы, степень ее инфильтрации и наличие опухолевых очагов в других органах, в частности, в головном мозге.

Читайте также:  Как распознать и вылечить эозинофильную гранулему у кошек

Компьютерная томография (КТ). КТ, как и МРТ, помогает установить стадию злокачественного процесса и выявить признаки распространения опухоли в головной мозг. Из-за того, что КТ связана с воздействием на организм радиоактивного излучения, многие врачи для диагностики ретинобластомы предпочитают ограничиться МРТ.

Рентгенография или сцинтиграфия костей. Производится в целях диагностики метастаз в костной ткани.

Генетический анализ. Генетическое тестирование на основании анализа крови позволяет установить наследственный характер ретинобластомы.

Как проводится лечение пинеобластомы

Диагностируют пинеобластому с помощью инструментальных и лабораторных методов. Вначале врач изучает историю болезни пациента, течение беременности у матери, раннюю симптоматику. А затем назначает обследование, в которое включены:

  • общий, биохимический анализы крови, тесты на онкомаркеры;
  • изучение цереброспинальной жидкости;
  • нейровизуализация (МРТ, КТ);
  • стереотаксическая биопсия опухоли;
  • исследование биоптата на гистологию;
  • церебральная ангиография.

В современную схему лечения пинеобластомы включены 3 основных этапа:

  • хирургический метод;
  • радиотерапия;
  • полихимиотерапия.

С развитием нейрохирургии значительно увеличился список показаний к хирургическому лечению данной патологии. В онкологических клиниках Израиля в случае необходимости проводится эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка у детей до 2 лет.

Как проводится лечение пинеобластомы

Оперативное вмешательство в области головного мозга отличается невероятной сложностью, ведь нейрохирург выполняет отсечение опухолевых тканей так, чтобы не повредить здоровые структуры мозга.

При лучевой терапии с помощью высокоэффективного облучения уничтожаются клетки опухоли и замедляются процессы дальнейшего роста неоплазии. Используется и наружное, и внутреннее излучение с применением специальных капсул с радиоактивными элементами. Врач-радиолог регулирует лучевую нагрузку, исходя из индивидуальных особенностей больного.

Цитостатические медпрепараты последнего поколения в химиотерапевтическом лечении пинеобластомы позволяют остановить размножение аномальных клеток и уничтожить их. В химиотерапии комбинированного характера применяют 2-3 препарата цитостатиков.

Некоторые традиционные методики лечения пинеобластомы, используемые в нынешних условиях, базируются на исследованиях, которые проводились раньше. Благодаря новым клиническим исследованиям совершенствуются способы и технологии лечения опухолей головного мозга, и в будущем возможно появление ещё более безопасных и эффективных методов борьбы с пинеобластомой.

Классификация

Классификация ретинобластомы, позволяющая определять прогноз заболевания, была утверждена ВОЗ в 1982 г- Как и в общей онкологии, в основу ее положены символы: Т (tumor), N (nodule), М (methastases).Ниже приводится классификация ретинобластомы:

Т0 — первичная опухоль не выявлена.

Т1 — опухоль занимает менее 1/4 площади сетчатки.

Т2 — опухоль занимает 1/4-1/2 плошали сетчатки.

Т3 — опухоль занимает более 1/2 площади сетчатки, выходит за ее пределы, но в полости глаза.

Т3а — опухоль занимает более 1/2 площади сетчатки и/или имеются клоны опухолевых клеток в стекловидном теле.

Т3b — в опухолевый процесс вовлечен диск зрительного нерва

Т3с — опухолевые клетки — в передней камере, без или с распространением в хориоидею, наличие вторичной глаукомы.

Читайте также:  3 размера гемангиомы позвоночника — какой считается опасным?

Т4 — опухоль выходит за пределы склеры.

Т4а — опухоль прорастает в зрительный нерв.

Т4b — имеется экстрасклеральный выход опухоли.

N — увеличение регионарных лимфатических узлов.

М — наличие дистантных метастазов

Примечание: При диффузном поражении сетчатки, когда отсутствуют минимальные сведения о первичной опухоли, добавляют символ «а» Символ «т» свидетельствует о наличии множественных опухолевых узлов в глазу. При наличии в семейном анамнезе ретинобластомы добавляют символ «п».

Симптомы заболевания

Проявления симптомов ретинобластомы у детей зависит от размера опухоли и ее расположения.

Первым признаком заболевания является белый зрачковый рефлекс (лейкокория), который еще называют синдромом «кошачьего глаза». Данный симптом проявляется уже при достаточно большом размере опухоли или при опухолевом расслоении сетчатки. Опухолевая масса выпячивается за хрусталиком и становится видна через зрачок. Еще до проявления белого зрачкового рефлекса небольшие опухоли часто провоцируют потерю центрального, а затем, и бинокулярного (стереоскопического) зрения. В результате у больного развивается косоглазие, еще один симптом ретинобластомы. Благодаря тому, что косоглазие заметно окружающим, его выявляют у маленьких детей значительно чаще, чем потерю зрения.

Внутриглазная опухоль не вызывает боль, пока не появится воспаление или вторичная глаукома (повышение внутриглазного давления). К признакам ретинобластомы относятся боли, вызванные повышенным внутриглазным давлением.

На поздних стадиях развития ретинобластомы, когда злокачественные клетки распространяются по организму, у больного значительно ухудшается общее состояние, присутствуют симптомы общей интоксикации.

Определение, причины и особенности

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

  • острые, хронические заболевания матери;
  • профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
  • нервнопсихические нарушения;
  • нарушения экологии;
  • внутриутробные инфекции.
Определение, причины и особенности

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

  • способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
  • иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
  • не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
  • может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.
Читайте также:  Какие продукты можно есть при раке яичников

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

  1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
  2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
  3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
  4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Причины

Самый распространенный ответ на то, что почему ребенок имеет такое заболевание? По исследованиям было установлено, и причиной тому является – наследственность и возможные генетические мутации. Врожденное происхождение имеет около 60% населения, которое подвержено этой болезни.

Определить вероятность рождения детей с ретинобластомой заблаговременно не представляет быть возможным. Поэтому родители, которые знакомы не понаслышке с этим недугом, должны более трепетно совершать походы к врачу со своим чадом, для совершения диагностики.

Причины

В случае если не принимать усиленных мер к процессу лечения, то со времени опухоль начинает распространять свое взаимодействие с ближайшими тканями, и развить неблагополучный прогноз.

На сегодняшний день конкретных причин приобретенного заболевания уже в процессе жизни, еще не выявлено. Но все же, выделяют несколько способствующих факторов, при котором может развиться это заболевание:

  • Проживание в неблагоприятной среде
  • Наличие не малого количества продуктов питания, содержащих ГМО в рационе детей
  • Позднее зачатие ребенка

Глазные протезы

Если в ходе операции было удалено глазное яблоко, то ребенка приучают к ношению искусственного протеза. Его постоянное присутствие требуется для того, чтобы предотвратить деформацию лица в процессе роста ребенка. Кроме того, отсутствие протеза может привести к заворачиванию ресниц внутрь глазницы, что приводит к раздражению слизистой оболочки.

Временный протез вставляют через 6 дней после проведения операции по удалению глазного яблока. После того как пройдет отечность глазного мешка, ребенку ставится постоянный протез. Протезирование имеет сразу 3 назначения, а именно:

  • косметическое;
  • функциональное;
  • психологическое.

Современные материалы и технологии позволяют изготавливать протезы, которые практически не отличить от настоящих глаз. Модели протезов искусно имитируют движения собственного глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было еще более выражено, на поверхности протеза располагают линзу, которая в точности повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужки. Благодаря этому ребенок не будет ощущать себя инвалидом.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение ретинобластомы – рецидив после лечения. Он возникает примерно у 5% детей. К рецидивированию особенно склонна наследственная форма рака сетчатки.

Благоприятный прогноз после лечения ретинобластомы у детей отмечается в 95% случаев в случае обнаружения начальных стадий рака и раннего начала лечения. В этих случаях возможно добиться длительной ремиссии без рецидивов, сохранить зрение и глаз.

Прогноз заболевания ухудшается при наличии факторов:

Осложнения и прогноз
  • большое количество очагов рака;
  • площадь раковой опухоли составляет 50% и более от общего объема глаза;
  • распространение рака за пределы сетчатки;
  • прорастание в соседние ткани;
  • метастазирование;
  • наследственная форма.

Если рак вышел за пределы органа зрения, произошло метастазирование, то высок риск летального исхода.