Васкулит АНЦА: разновидности, симптоматика и лечение

Он обычно возникает у людей с астмой, начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом, назальным полипозом или их сочетанием. Диагноз может быть подтвержден по результатам биопсии. Лечение проводят в основном глюкокортикоидами, в тяжелых случаях в комбинации с иммунодепрессантами.

Диагностика

Субконъюнктивальный слой у новорожденных развит не достаточно. Полное его формирование заканчивается к концу первого года жизни. В рыхлом слое соединительной ткани имеется большое количество лимфатических образований. Тарзальная конъюнктива имеет складки, при разрезе которых можно обнаружить железистые образования.

Многослойный цилиндрический эпителий также содержит бокаловидные клетки, которые могут разрастаться на фоне различных патологических состояний.

Если в области конъюнктивы нарушается микроциркуляция, то патологический процесс приводит к некоторым существенным трансформациям. Возникает отек, гиперемия, кровоизлияния, свидетельствующие о местном и системном заболевании.

Обычно отек возникает в зоне переходной складки и конъюнктивы. Хемоз последней иногда выражен настолько, то сначала покрывает роговицу, а затем начинает выпячиваться из глазной щели.

Подвиды АНЦА васкулитов

К васкулитам АНЦА в медицине относят несколько разновидностей васкулитов. Каждый из них поражает определенные органы и крайне опасен для организма человека. Выделяют такие разновидности ААВ:

  • Гранулематоз Вегенера. В этом случае страдают респираторные пути: слизистые органов слуха, зрения и дыхания. В некоторых случаях поражаются даже легкие. Болезнь развивается крайне стремительно. Если не принять меры, летальный исход наступает уже в течение первых 6–12 месяцев от начала патологии. Гранулематоз Вегенера бывает генерализованным и локальным. В некоторых случаях медики считают эти виды стадиями болезни. В ходе гранулематоза Вегенера на слизистых пациента образуются своеобразные наросты по типу полипов. С течением болезни они распадаются, образуя кровоточащие раны. Именно поэтому у пациента иногда выявляют легочное или иное кровотечение.

Важно: В некоторых случаях у пациентов страдают почки. Поражение мочевыделительных органов приводит к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Почки некротизируются максимально быстро.

Подвиды АНЦА васкулитов
  • Микроскопический полиангиит (МПА). Страдают мелкие и реже средние кровеносные сосуды внутренних органов. В основном поражаются почки, легкие, желудочно-кишечный тракт. В ходе прогрессирования болезни возникают внутренние кровотечения в легких, почках, органах ЖКТ. Иногда отмечаются неврологические симптомы заболевания в виде мононеврита. Сердце при МПА страдает реже.
  • Эозинофильный гранулематозный полиартериит (ЭГПА). Болезнь еще называют синдромом Черджа–Стросс. В ходе такой разновидности АНЦА-васкулита страдают респираторные органы. Гранулемы на слизистой имеют выраженную эозинофильную инфильтрацию. То есть на слизистой образуются уплотнения и наросты из подвида лейкоцитов — эозинофилов.

Все виды ААВ являются серьезной проблемой для современной медицины, поскольку на начальных этапах заболевание практически никак не проявляется. Позднее, при явных признаках и симптомах, болезнь схожа со многими патологиями, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики. Пока теряется драгоценное время на постановку диагноза, пациент как минимум превращается в инвалида. В худшем случае наступает летальный исход.

Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс)

Аллергический ангиит — это гранулематозный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких сосудов (капилляров, венул, мелких артериол) и развитием внутристеночных и околососудистых эозинофильных инфильтратов в сочетании с бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез

Мало изучены. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Клиника

Заболевание обычно дебютирует симптомами аллергического ринита, который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы бронхиальной астмы. Синдром бронхиальной астмы предшествует васкулитам, в среднем, на 2-3 года. Как правило, в начале болезни имеется умеренная эозинофилия периферической крови (до 10-15%), однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.

Читайте также:  Железистый полип цервикального канала: чем опасен?

Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате лекарственной аллергии. Помимо приступов астмы, у больных появляются лихорадка, миалгии, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови — 35-85%. У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение кортикостероидов (по поводу бронхиальной астмы) может «смазывать» типичную клиническую картину: быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления астмы. У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы астмы.

Диагностика

Диагноз устанавливается при наличии четырех классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990):

  • астма (в анамнезе стридорозное дыхание и сухие дискантные диффузные хрипы на выдохе);
  • эозинофилия более 10%;
  • моно- полинейропатия;
  • легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные нерассасывающиеся инфильтраты при рентгенологическом исследовании);
  • параназальная синусная патология (анамнез острой или хронической параназальной синусной боли или рентгенологическое затемнение придаточных пазух носа);
  • экстраваскулярная эозинофилия при биопсии мелких артерий, артериол и венул.

Лечение

Используют кортикостероиды, при их неэффективности — цитостатики.

Кортикостероиды назначают по 1 мг/кг в сутки до наступления клинического эффекта (в среднем 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг в сутки). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита.

Циклофосфамид — 1-2 мг/кг в сутки внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м 2 ежемесячно.

Болезнь Черджа Стросса 720

Стадии развития

В течение гранулематоза отмечается 4 стадии:

  1. На первой стадии гранулематоз проявляется в виде развития ринита и гайморита, возможна деструкция хрящевой и косной перегородки носа и глазниц.
  2. На второй стадии гранулематоза отмечается поражение легочной ткани.
  3. Для третьей стадии гранулематоза характерна генерализация процесса с появлением существенных изменений в легких, почках, дыхательных путях, органов ЖКТ, сердечнососудистой системы.
  4. Четвертая стадия гранулематоза называется терминальной. На этой стадии отмечается выраженная легочная и почечная недостаточность, которая приводит к гибели больного.

Осложнения

В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.

При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.

Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.

Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.

Лечение синдрома Черджа — Стросс

  • Глюкокортикоиды.

Основой лечения является системная терапия глюкокортикоидами. Если заболевание рефрактерно к другим препаратам или эозинофильное воспаление с трудом поддается контролю, используют рекомбинантный интерферон по 3000000 1Д подкожно ежедневно.

Синдром Чарга — Стросса (аллергический эозинофиль-ный гранулематозный ангиит) впервые описан Чаргом и Строссом в 1951 г. и представляет собой аллергический эо-зинофильный гранулематозный некротизирующий васку-лит, который поражает преимущественно мелкие и средние сосуды; сочетается с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией. Ранее этот синдром описывался как астматический вариант узелкового периар-териита. В настоящее время его выделили в самостоятельную нозологическую форму.

Этиология и патогенез

Общие для всех системных васкулитов. В развитии этого заболевания большую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Читайте также:  Ангиография сосудов головного мозга как делают

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте 30—40 лет. Мужчины заболевают несколько чаще женщин.

Клиника

В тяжелых случаях возможны перфорация кишечника, перитонит и кишечная непроходимость. Поражение кожи проявляется узелками, геморрагической пурпурой, эритематозными пятнами и крапивницей. Поражение нервной системы характеризуется периферическим полиневритом, поражением черепных нервов, мононевритами различных нервов. Возможно поражение ЦНС с развитием судорог и инсультов.

Поражение почек менее характерно и протекает легче, чем при других некротизирующих васкулитах. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется перикардитом , эозино-фильным эндокардитом , артериальной гипертензией, редко наблюдается инфаркт миокарда . Поражение опорно-двигательного аппарата достаточно типично: артралгии, полиартрит с вовлечением крупных и мелких суставов, миалгии и миозит.

Течение

Выделяют 3 периода течения: первый, или продромальный, период (может длиться до 10 лет и характеризуется аллергическим ринитом, полипозом, бронхиальной астмой); второй период (возникают периферическая и тканевая эо-зинофилия, эозинофильная пневмония , эозинофильный гастрит); третий период характеризуется преобладанием клиники системного васкулита.

Диагностика

В крови наблюдаются умеренная анемия , лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, серомукоида, гаптоглобина. При биопсии кожно-мышечного лоскута определяется эозинофилия во внесосудистом пространстве.

К критериям диагноза относят бронхиальную астму , эозинофилию, аллергию в анамнезе, нейропатию, легочные инфильтраты, поражение придаточных пазух носа, наличие внесосудистой эозинофилии.

Наличие у больного любых 4 и более критериев позволяет поставить диагноз синдрома Чарга — Стросса.

Лечение

Лечение заболевания комплексное с применением ГКС и цитостатиков. При поражении легких , ЖКТ, кожи, почек лечение начинают с преднизолона (подавляющая доза составляет 60 мг в сутки, через 1—2 недели переходят на ин-термиттирующий прием преднизолона с постоянным снижением дозы; через 3 месяца при улучшении состояния дозу продолжают снижать до поддерживающей и оставляют на длительный срок). В случае отсутствия эффекта от преднизолона, а также при присоединении недостаточности кровообращения , нарушения проводимости, признаков диффузного поражения ЦНС назначается гидроксимочеви-на по 0,5—1 г в сутки внутрь. При снижении числа лейкоцитов до 6—10 х10 9 /л переходят на прием препарата через 2 дня на 3-й или отменяют его на 2—3 месяца. Можно использовать и другие цитостатики — азатиоприн, циклофос-фамид (как при узелковом периартериите). При развитии синдрома бронхиальной астмы назначают бронходилататоры. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначаются антикоагулянты, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,15—0,25 г в сутки, курантил по 225—400 мг в сутки).

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Лечение

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

  • проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия;
  • противосудорожные и психотропные препараты;
  • лекарственные средства против кровотечений;
  • препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
  • проведение тампонации кровоточащих сосудов;
  • при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.
Читайте также:  Оптимальным методом лечения хондросаркомы является

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Лечение гранулемы народными средствами

Народные средства можно использовать, как для местного лечения гранулем, убирая их симптомы, так и для приема внутрь для лечения первичного заболевания. Лекарственные мази и компрессы на основе лекарственных трав помогают избавиться от внешних проявлений гранулемы, убрать болевые ощущения, зуд, покраснение и припухлость. Для лечения первопричины, принимают целебные травяные настои и отвары. Они способствуют уменьшению воспалительного процесса, укреплению иммунной системы, уничтожают инфекцию и ускоряют процесс выздоровления.

Отвар коры дуба

При гранулеме зубов рекомендуется использовать отвар на коре дуба. Он очищает полость рта от патогенных микроорганизмов, снимает воспаление и останавливает кровотечение. Для этого 20 г коры заваривают 250 мл кипятка и ставят на водяную баню на полчаса. После этого раствор остужают до комнатной температуры и добавляют кипяченую воду до первоначального объема.

Корень женьшеня

Чтобы избавиться от симптомов гранулемы и полностью вылечить данное заболевание, используют лечебный корень женьшеня. Для начала его следует измельчить до получения порошкообразного сырья и взять для настойки 30 г полученного средства. Заливают готовое сырье 1 литром водки, закрывают в банку. Затем раствор отставляют на 1 месяц в темное, сухое место. Периодически рекомендуется смесь встряхивать. Для лечения гранулемы, вызванной венерическими заболеваниями или другими инфекциями, нужно употреблять внутрь по 3-4 капли отфильтрованного средства 1 раз в день, лучше утром во время приема пищи.

Астрагал шерстистоцветковый для лечения гранулемы

Для лечения астрагала шерстистоцветкового необходимо 3 столовые ложки высушенной травы или корней данного лекарственного растения залить 1 литром кипятка. Затем раствор настаивается около 1 часа. Процеженное средство употребляют по 2 столовые ложки 3 раза в день на протяжении 2 недель. Это эффективное средство помогает при гранулеме легких. От других разновидностей данного заболевания измельчается 1 столовая ложка листьев астрагала и смешивается с 2 столовыми ложками мать-и-мачехи, ромашки и багульника. Также можно добавить по 1 столовой ложке листьев березы и травы душицы. Необходимо залить полученную смесь 500 мл кипящей воды, довести до кипения и протомить на небольшом огне в течение четверти часа, настоять раствор полчаса и процедить. Рекомендуется употреблять настой по третьей части стакана 3 раза в день.

Сок чистотела

Для лечения любых кожных новообразований, в том числе гранулемы, можно использовать сок чистотела. Для этого срезают и мелко измельчают стебель. Выделившейся жидкостью оранжевого цвета смазать наросты на коже. Процедуру проводят пару раз в сутки до полного исчезновения покраснений и уплотнений. При этом следует учесть, что сок чистотела ядовит, поэтому применять его нужно осторожно. Запрещено попадание лекарства на слизистые оболочки или на открытые раны. Использовать неразбавленный сок чистотела для лечения маленьких детей не рекомендуется во избежание осложнений или аллергических реакций.

Отвар спорыша

Чтобы укрепить иммунную систему организма, помочь ему справиться с инфекцией, воспалением и другими неприятными симптомами, необходимо приготовить лекарственный отвар. Для этого собирают и измельчают траву спорыша, после этого 5 г данного сырья заливают 1 стаканом кипятка. Приготовленный раствор ставят на небольшой огонь и томят еще на протяжении 20 минут. Затем подобное средство остужают и тщательно отцеживают. Употребляют приготовленный данным способом отвар, как чай для лечения гранулемы и недопущения развития осложнений.